Zollinger - Ellison Σύνδρομο - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Zollinger-Ellison - ένα σύμπτωμα λόγω της παρουσίας του όγκου gastrinprodutsiruyuschey παγκρέατος ή του δωδεκαδακτύλου, gipergipersekretsiey υδροχλωρικό οξύ στο στομάχι και ελκογενή δράση της επί της βλεννογόνου μεμβράνης του γαστρεντερικού σωλήνα. Η ασθένεια εκδηλώνεται συμπτώματα των ελκών: πόνος, διάρροια, καούρα, ρέψιμο, γαστρεντερική αιμορραγία. σύνδρομο διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison βασίζεται στον καθορισμό του επιπέδου της βασικής γαστρίνης, αυτές τις μελέτες ενδοσκοπική και ραδιολογική, υπερηχογράφημα, CT και επιλεκτική αγγειογραφία. Θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορούν να περιλαμβάνουν τη διαγραφή γαστρίνωμα, ολική γαστρεκτομή, βαγοτομή, που λαμβάνουν Η2-αναστολείς, m-ταχολχνολυτχκά, αναστολείς αντλίας πρωτονίων, χημειοθεραπεία.

  • Αιτίες του συνδρόμου Zollinger-Ellison
  • Τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison
  • σύνδρομο διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison
  • Σύνδρομο Θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison
  • Η πρόγνωση για το σύνδρομο Zollinger-Ellison
  • Το σύνδρομο Ellison - - Zollinger Θεραπεία

  • Zollinger - Ellison


    όγκους του παγκρέατος ή του δωδεκαδακτύλου, που παράγουν υπερβολικές ποσότητες γαστρίνης, η οποία οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή γαστρικού οξέος και την ανάπτυξη των πεπτικού και δωδεκαδακτυλικού έλκους.

    όγκοι Gastrinprodutsiruyuschie (γαστρίνωμα) αναφέρονται σε κύτταρα αδενωμάτων endokrinopodobnyh APUD-σύστημα και που αντιπροσωπεύεται από ένα μόνο ή πολλαπλούς κόμβους σκούρο κόκκινο στρογγυλό (ωοειδείς) σχηματίζει πυκνές συνοχή, το μικρό μέγεθος (τυπικά 02 έως 2 cm). Όταν Zollinger-Ellison γαστρίνωμα στις περισσότερες περιπτώσεις βρίσκονται σε περιοχές του σώματος ή την ουρά του παγκρέατος, περίπου το ένα τρίτο - στο δωδεκαδάκτυλο ή ΠΕΡΙΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΟ λεμφαδένα (σπάνια - στο στομάχι, σπλήνα, ήπαρ).

    Τα δύο τρίτα της γαστρίνης είναι κακοήθεις όγκοι που αναπτύσσονται αργά και μεταστάσεις κυρίως στα περιφερειακά και υπερκλείδιους λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα και μεσοθωράκιο, περιτόναιο και το δέρμα.

    Για το σύνδρομο Zollinger-Ellison χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών ανώτερης γαστρεντερικής έλκη άτυπα εντοπισμού (για παράδειγμα, στο απομακρυσμένο τμήμα του δωδεκαδάκτυλο, νήστιδα) με μακρά διάρκεια και συχνές υποτροπές. Σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια σπάνια παθολογία στην γαστρεντερολογία (περίπου 4 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο. Pers.), εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας 20 έως 50 ετών.

    γαστρικό έλκος και δωδεκαδακτυλικό έλκος άτυπα εντοπισμό, την ανοχή στη θεραπεία κατά του έλκους.

    Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison εξυπηρετούν ανθεκτικά, έντονος πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, άφθονη, poluoformlenny ή υδαρή κόπρανα που περιέχουν υψηλές ποσότητες λίπους (διάρροια και στεατόρροια), παρατεταμένη καούρα και ερυγή, οισοφαγίτιδα, οισοφαγική στένωση. Διάρροια προκαλείται από οξίνιση του περιεχομένου της νήστιδας, αυξημένη περισταλτισμό, η ανάπτυξη της φλεγμονής και δυσαπορρόφηση λειτουργία.

    Ένας κακοήθης φύση του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορεί να υποδεικνύει μία σημαντική μείωση του σωματικού βάρους. Όταν το σύνδρομο Zollinger-Ellison παρατηρείται μια τάση για την ανάπτυξη των καταστροφικών διεργασιών και των επιπλοκών (διάτρηση και γαστρεντερική αιμορραγία).

    Ακτίνες Χ του στομάχου και EGD.

    Κοιλιακό υπερηχογράφημα και CT επιτρέπει την απεικόνιση του παγκρεατικού όγκου, κακοήθη γαστρίνωμα επίσης δυνατή σημαντική αύξηση στο ήπαρ και η παρουσία εκεί μέσα σχηματισμού όγκου.

    Η πιο κατατοπιστική, αλλά τεχνικά πιο πολύπλοκη μέθοδος διάγνωσης του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι ένας εκλεκτικός κοιλιακή αγγειογραφία με τον ορισμό της γαστρίνης στις παγκρεατικές φλέβες.

    Zollinger Ellison-Syndrome δύσκολο να διαφοροποιηθούν με ουλές και έλκη συχνά επαναλαμβανόμενες ανώτερου γαστρεντερικού, κοιλιοκάκη, μικροί όγκοι του εντέρου, υπεργαστριναιμικά με υπερθυρεοειδισμό, γαστρίτιδα, πυλωρική στένωση, ανεπάρκεια B12 αναιμία.

    γαστρεκτομή με εγγύς εκλεκτική βαγοτομή ή πυλωροπλασίας με σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι χαμηλή, οφείλεται στο γεγονός, έλκη μπορεί να επαναληφθεί γρήγορα. Προηγουμένως, ένα ευρέως χρησιμοποιούμενο ολική γαστρεκτομή που εμφανίζεται μόνο όταν δεν υπάρχει αποτέλεσμα της συντηρητικής θεραπείας και περίπλοκη διαδικασία έλκος πορεία.

    Καθώς η συντηρητική πρακτική θεραπεία με σύνδρομο Zollinger-Ellison χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την κατανομή του υδροχλωρικού οξέος: αποκλειστές των ανταγωνιστών ισταμίνης Η2-υποδοχέα (ρανιτιδίνη, φαμοτιδίνη), μερικές φορές σε συνδυασμό με έναν επιλεκτικό Μ-χολιολυτικά (platifillin πιρενζεπίνη), αναστολείς αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη, λανσοπραζόλη ). Τα σκευάσματα μπορούν να χορηγηθούν για τη ζωή λόγω του υψηλού κινδύνου επανεμφάνισης των ελκών, οι δόσεις τους υψηλότερα από το κανονικό στην αγωγή της νόσου του πεπτικού έλκους και εξαρτάται από το επίπεδο της βασικής έκκρισης υδροχλωρικού οξέος.

    Σε κακοήθεις και μη λειτουργική φύση του γαστρίνωμα χρησιμοποιείται χημειοθεραπείας (ένα συνδυασμό στρεπτοζοτοκίνη, δοξορουβικίνη, φθοριοουρακίλη και).

    Η πρόγνωση για το σύνδρομο Zollinger-Ellison



    Η πρόγνωση της Zollinger-Ellison κάπως καλύτερα από άλλα κακοήθεις όγκους και συνδέεται με αρκετά αργή ανάπτυξη της: το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών ακόμη και παρουσία των μεταστάσεων στο ήπαρ 50-80% μετά από ριζική χειρουργική - 70-80%. Θανατηφόρος αποτέλεσμα μπορεί να μην προκαλείται από τον ίδιο τον όγκο, αλλά επιπλοκές της σοβαρής ελκώδους αλλοιώσεων.