Πολυκυτταραιμία - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Πολυκυτταραιμία - χρόνιες αιματολογικές κακοήθειες βασίζεται στην απεριόριστη πολλαπλασιασμό των μυελοποιητικής μικροβίων, κατά προτίμηση ερυθροκυττάρων. Πολυκυτταραιμία κλινικώς έκδηλη εγκεφαλικά συμπτώματα (αίσθημα βάρους στο κεφάλι, ίλιγγο, εμβοές), σύνδρομο θρόμβου (αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση, αιμορραγία), μικροκυκλοφορίας διαταραχές (παγωνιά των άκρων, rodonalgia, έξαψη του δέρματος και των βλεννογόνων). Βασικές διαγνωστικές πληροφορίες που λαμβάνονται στη μελέτη του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών. Για τη θεραπεία της πολυκυτταραιμία χρησιμοποιείται αφαίμαξη eritrotsitaferez χημειοθεραπεία.

  • Οι αιτίες της πολυκυτταραιμίας
  • Ταξινόμηση της πολυκυτταραιμίας
  • Συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας
  • Διάγνωση πολυκυτταραιμίας
  • Θεραπεία και πρόγνωση πολυκυτταραιμία
  • Πολυκυτταραιμία - θεραπεία

  • Polycythemia


    χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ερυθροκυττάρων, θρομβοκυττάρων και λευκοκύτταρα, αυξάνοντας bcc σπληνομεγαλία. Η ασθένεια είναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας: διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο 4-5 νέες περιπτώσεις πολυκυτταραιμία ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού Ερυθραιμίας αναπτύσσεται κυρίως σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας (50-60 ετών), ελαφρώς πιο συχνά στους άνδρες. Η συνάφεια των πολυκυτταραιμία λόγω υψηλού κινδύνου θρομβωτικών και αιμορραγικών επιπλοκών, όπως επίσης και η πιθανότητα μεταμόρφωσης σε οξεία μυελοειδή λευχαιμία, ερυθρολευχαιμίας, χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

    Όγκους των επινεφριδίων, αιμοσφαιρινοπάθειες, όταν αυξάνεται το ύψος ή το κάπνισμα, και ούτω καθεξής. Δ.

    Αληθή πολυκυτταραιμία στην ανάπτυξή του υποβάλλεται σε 3 στάδια: αρχική, ξεδιπλώνεται και τερματικού.

    I στάδιο (αρχικά, χαμηλά συμπτώματα) - διαρκεί περίπου 5 χρόνια. είναι ασυμπτωματική ή με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις. Χαρακτηρίζεται μέτρια υπερβολαιμίας, μικρά ερυθροκυττάρωση? το μέγεθος της σπλήνας είναι φυσιολογικό.

    II στάδιο (Eritremicheskaya αναπτυχθεί) διαιρείται σε δύο υπο-στάδια:

  • ΙΑ - χωρίς μυελοειδή μετασχηματισμό του σπλήνα. Marked πολυκυτταραιμία, θρομβοκυττάρωση, μερικές φορές - pantsitoz? Σύμφωνα μυελογραφία - υπερπλασία όλων των μικροβίων της αιμοποίησης, εξέφρασε megakariotsitoz. Η διάρκεια της προχωρημένο στάδιο eritremii 10-20 ετών.
  • ΙΙΒ - με την παρουσία μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας. Εκφραζόμενο υπερβολαιμίας, ηπατο-σπληνομεγαλία και? στο περιφερικό αίμα - πανκυτίαση.


  • III στάδιο (αναιμική, αφαιρετική, τελική). Χαρακτηρίζεται από αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, λευκοπενία, μυελοειδή μετασχηματισμό του ήπατος και της σπλήνας, δευτερογενή μυελοΐνωση. Πιθανά αποτελέσματα πολυκυτταραιμία άλλες αιματολογικές κακοήθειες.

    ζάλη, θολή όραση, ευαισθησία στο κρύο άκρα, διαταραχές του ύπνου, και άλλοι., συχνά «διαγραφεί» γήρατος ή συνοδά νοσήματα.

    Το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η ανάπτυξη των πολυκυτταραιμία pletoricheskogo σύνδρομο που προκαλείται pantsitozom και την αύξηση της BCC. Τα στοιχεία πληθώρα εξυπηρετούν ευρυαγγείες, κεράσι-κόκκινο χρώμα του δέρματος (ειδικά το πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια και άλλες εκτεθειμένες περιοχές) και τους βλεννογόνους (χείλη, γλώσσα), ερυθρότητα του σκληρού χιτώνα. Ένα τυπικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό χρησιμεύει Cooperman σύμπτωμα - χρωματισμός παραμένει φυσιολογική σκληρά υπερώα, μαλακή υπερώα και γίνεται στάσιμη κυανωτική απόχρωση.

    Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι ο κνησμός πολυκυτταραιμία, επιδεινωθεί μετά την επεξεργασία του νερού και μερικές φορές ανυπόφορο έχει χαρακτήρα. Μεταξύ των συγκεκριμένων εκδηλώσεων πολυκυτταραιμία αφορά επίσης rodonalgia - μια οδυνηρή αίσθηση καψίματος στα δάχτυλα, η οποία συνοδεύεται από υπεραιμία.

    Στο προχωρημένο στάδιο eritremii μπορεί να συμβεί επώδυνη ημικρανία, πόνος στα οστά, ψευδή στηθάγχη, υπέρταση. Στο 80% των ασθενών απεκάλυψε μέτρια ή σοβαρή σπληνομεγαλία? το ήπαρ διευρύνεται κάπως λιγότερο συχνά. Πολλοί ασθενείς με ειδοποίηση πολυκυτταραιμία αυξημένη αιμορραγία των ούλων, μώλωπες το δέρμα, παρατεταμένη αιμορραγία μετά από εξαγωγή δοντιού.

    Η συνέπεια της αναποτελεσματική ερυθροποίηση υπό πολυκυτταραιμία είναι να αυξάνουν τη σύνθεση του ουρικού οξέος και διαταραχή του μεταβολισμού της πουρίνης. Αυτό εκφράζεται με την κλινική ανάπτυξη η λεγόμενη uratovogo προδιάθεσης - ουρική αρθρίτιδα, πέτρες στα νεφρά, κωλικό.

    Το mikrotrombozov αποτέλεσμα και τροφικές διαταραχές του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών είναι πόδι πληγές, στομάχου και δωδεκαδακτυλικό έλκος. Οι πιο συχνές επιπλοκές της πολυκυτταραιμία στην κλινική ως μία αγγειακή τω βάθει φλεβική θρόμβωση, μεσεντερικής σκάφη, πυλαία φλέβα, εγκεφαλική και στεφανιαίες αρτηρίες. Θρομβωτικές επιπλοκές (πνευμονική εμβολή, ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου) είναι οι κύριες αιτίες θανάτου των ασθενών με πολυκυτταραιμία. Ωστόσο, μαζί με θρόμβωση, ασθενείς πολυκυτταραιμία επιρρεπείς στην ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής αυθόρμητης αιμορραγίας πολύ διαφορετικές εντοπισμού (ουλικό, ρινική, από κιρσούς οισοφάγου, γαστρεντερικό et al.).

    στερνική παρακέντηση και trepanobiopsy. Η ιστολογική εξέταση έδειξε panmieloz βιοψία (υπερπλασία των μικροβίων αιμοποίηση), στα τελευταία στάδια της πολυκυτταραιμία - δευτεροβάθμιας μυελοΐνωση.

    Για την εκτίμηση του κινδύνου των επιπλοκών eritremii πρέπει να είναι συμπληρωματικές εργαστηριακές εξετάσεις και instrumental έρευνες - δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, ανάλυση ούρων, νεφρική υπερηχογράφημα, φλέβες Doppler υπερηχογράφημα των άκρων, υπερηχοκαρδιογράφημα, σκάφη Doppler υπερηχογράφημα της κεφαλής και του τραχήλου, EGD, κ.λπ. Με την trombogemorragicheskih απειλή και μεταβολικές διαταραχές θα πρέπει να ζητείται η γνώμη σχετικές. στενό ειδικοί: νευρολόγος, καρδιολόγος, γαστρεντερολόγο, ουρολόγος.

    ρεοπολυγλυκόζη. Η συνέπεια της συχνής αιμορραγίας μπορεί να είναι η ανάπτυξη της σιδηροπενικής αναιμίας. Αιματοχυσία, όταν πολυκυτταραιμία μπορεί να αντικατασταθεί με επιτυχία eritrotsitaferezom επιτρέπει να αποσύρουν από την κυκλοφορία μόνο συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, την επιστροφή του πλάσματος.

    Στην περίπτωση της προφέρεται κλινικών και αιματολογικές μεταβολές, ανάπτυξη των επιπλοκών αγγειακών και σπλαχνικού mielodepressivnoy καταφύγει σε θεραπεία με κυτταροστατικά (mielosan, mielobromol, κυκλοφωσφαμίδη και άλλοι.). Μερικές φορές παρέχεται ραδιενεργός θεραπεία με φωσφόρο. Για την εξομάλυνση της συσσωμάτωσης αίματος όρισε ηπαρίνη, ασπιρίνη, κτύποι υπό τον έλεγχο της πήξης του? Οι αιμορραγίες δείχνουν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. με διουρία ουρατών - αλλοπουρινόλη.

    Η πορεία της ερυθράς είναι προοδευτική. η ασθένεια δεν είναι επιρρεπής σε αυθόρμητη ύφεση και αυθόρμητη θεραπεία. Οι ασθενείς με τη ζωή πρέπει να παρακολουθείται από ένα αιματολόγος, να παρακολουθούν μαθήματα gemoeksfuzionnoy θεραπεία. Πολυκυτταραιμία σε υψηλό κίνδυνο θρομβοεμβολικών και αιμορραγικές επιπλοκές. συχνότητα μετασχηματισμού σε λευχαιμία πολυκυτταραιμία 1% σε ασθενείς χωρίς χημειοθεραπευτική αγωγή έλαβε χώρα, και 11-15% σε ασθενείς που λαμβάνουν κυτταροτοξική θεραπεία.