Μαστοκυττάρωση - αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Μαστοκυττάρωση - μία συστημική ασθένεια που προκαλείται από τον πολλαπλασιασμό των μαστοκυττάρων και της διείσδυσης του δέρματος (δερματική) και τα εσωτερικά όργανα (συστηματικής μαστοκύτωσης). Υπάρχουν πέντε διαφορετικές δερματικές εκδηλώσεις της ιστιοκυττάρωσης: υπέρχρωση, μικρές και μεγάλες μονάδες, τσέπες eritrodermicheskoy και ευρυαγγείες. Με οποιαδήποτε μορφή στοιχείων του δέρματος, αποκαλύπτεται ένα διαγνωστικό σύμπτωμα χαρακτηριστικό της μαστοκυττάρωσης, το φαινόμενο Darje-Unna. Θεραπεία γενικά συντηρητικές και πραγματοποιήθηκε αναστολείς σεροτονίνης, Η2-αποκλειστές ισταμίνης, υδροχλωρική κυπροεπταδίνη, κυτταροστατικά.

  • Ταξινόμηση της μαστοκυττάρωσης
  • Συμπτώματα της μαστόωσης
  • Διάγνωση της μαστόωσης
  • Θεραπεία της μαστόωσης
  • Μαστοκυττάρωση - θεραπεία

  • Μαστοκυττάρωση


    λευχαιμία. Η ασθένεια είναι σπάνια, οι αιτίες της είναι ακόμα άγνωστες. Σύμφωνα με στατιστικές μελέτες, περίπου το 75% των περιπτώσεων μαστοκυττάρωσης εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών. Και κάθε δεύτερη τέτοια περίπτωση της νόσου επιλύεται μόνη της κατά την εφηβεία.

    η δερματολογία διακρίνει 4 κλινικές μορφές μαστοκυττάρωσης:

    Η δερματική μαστοκυττάρωση της ηλικίας των βρεφών αναπτύσσεται συχνά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του είναι η πλήρης απουσία βλαβών των εσωτερικών οργάνων. Κατά κανόνα, στην εφηβική περίοδο οι εκδηλώσεις του δέρματος εξαφανίζονται και η ασθένεια περνάει. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις η μαστοκυττάρωση της βρεφικής ηλικίας αναπτύσσεται περαιτέρω με τη μετάβαση σε συστηματική μορφή.

    Δερματική μαστοκύτωση σε ενήλικες και εφήβους χαρακτηρίζεται από διήθηση των μαστοκυττάρων όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα: ήπαρ, καρδιά, σπλήνα, βλεννογόνο του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών. Ωστόσο, σε αντίθεση με τη συστημική μορφή της νόσου, οι αλλαγές στα εσωτερικά όργανα δεν προχωρούν με αυτή τη μορφή μαστοκυττάρωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δερματική μαστοκυττάρωση μπορεί να γίνει συστηματική.

    Η συστηματική μαστοκυττάρωση αναπτύσσεται κυρίως σε ενήλικες. Πρόκειται για προοδευτική βλάβη εσωτερικών οργάνων σε συνδυασμό με μεταβολές του δέρματος ή χωρίς αυτές. Η συστηματική μαστοκυττάρωση εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων δερματικής μαστοκυττάρωσης. Στην περίπτωση αυτή, κατά κανόνα, αναπτύσσεται μετά από εκδηλώσεις του δέρματος.

    Κακοήθης νόσος ιστιοκυττάρων προκαλείται από εκφυλισμό των κακοήθων ιστιοκυττάρων από αυτό που ονομάζεται ιστιοκυττάρων λευχαιμία. Τα τροποποιημένα μαστοκύτταρα διεισδύουν σε εσωτερικά όργανα και ιστούς, γεγονός που προκαλεί ταχεία θανατηφόρο έκβαση της ασθένειας. Οι εκδηλώσεις του δέρματος με αυτή τη μορφή της νόσου συνήθως απουσιάζουν.

    κυψέλες. Λόγω αυτού του χαρακτηριστικού, αυτή η παραλλαγή της μαστοκυττάρωσης σε ορισμένους συγγραφείς εμφανίζεται με το όνομα της κνησμώδους κνίδωσης.

    Η έκδοση κόμβου είναι μαστοκύτωση εκδηλώνεται με την εμφάνιση του δέρματος των πολλαπλών σφραγίδων ή οζίδια ημισφαιρικό σχήμα έως 1cm σε διάμετρο. Το χρώμα των οζιδίων μπορεί να είναι ροζ, κίτρινο ή κόκκινο. Τα οζίδια μπορούν να συγχωνευθούν σε πλάκες, η επιφάνεια των οποίων είναι ομαλή ή πορτοκαλί τύπου φλοιού. Οι πλάκες μεγάλου μεγέθους έχουν συνήθως μια κονδυλώδη επιφάνεια. Στην κομβική παραλλαγή, ειδικά στους ενήλικες, το φαινόμενο Darje-Unna εκφράζεται ασθενώς.

    Η μοναχική έκδοση του μαστοκυττάρωση εκδηλώνεται μορφή μαστοκύτωμα - μέγεθος κόμβο 2-5cm καουτσούκ συνέπειας, τσαλακωμένο ή λεία επιφάνεια. Πιο συχνά, ο κόμβος είναι ένας, αλλά υπάρχουν κλινικές μορφές με το σχηματισμό 3-4 κόμβων. Σε μερικές περιπτώσεις, τα μαστοκύτταρα συνδυάζονται με μακροσκοπικές εκρήξεις. Η μοναδική παραλλαγή αναπτύσσεται αποκλειστικά με δερματική μαστοκυττάρωση παιδικής ηλικίας. Χαρακτηριστικός εντοπισμός του είναι το δέρμα των βραχιόνων, του κορμού και του λαιμού. Όταν οι φυσαλίδες επιφάνεια τραύμα μαστοκύτωμα εμφανίζονται σε αυτό ή φλύκταινες (θετικό φαινόμενο Darya-Unna), και το παιδί μπορεί να παραπονούνται για μυρμήγκιασμα σε αυτόν τον τόπο. Η αντίστροφη ανάπτυξη των μοναχικών στοιχείων γίνεται ξαφνικά, με τα mastocytomas να χαλαρώνουν και να εξομαλύνουν με την επιφάνεια του δέρματος.

    Ερυθροδερμική παραλλαγή μαστοκύτωση διαγνωσθεί σε περιπτώσεις όπου το δέρμα σχηματίζεται σαφώς οριοθετημένο κίτρινο καφέ αλλοιώσεις με ακανόνιστα άκρα και πυκνή υφή. Χαρακτηρίζεται από έντονη φαγούρα. Πάνω από την επιφάνεια των ερυθροδερμικών εστιών, ρωγμές, ξύσιμο και έλκος αναπτύσσονται με την πάροδο του χρόνου. Ο συνηθέστερος εντοπισμός είναι οι πτυχές μεταξύ των γλουτών και των μασχαλών. Το άκρως θετικό είναι το σύμπτωμα της Daria-Unna. Ακόμη και ελαφρά τραυματισμός της βλάβης προκαλεί φουσκάλες και φαγούρα. Όταν εμφανιστεί ένας μεγάλος αριθμός φουσκάλων, λένε για την κλινική της φυσαλιδώδους μαστοκυττάρωσης. Ερυθροδερμική υλοποίηση προχωρά σπάνια στη συστημική μορφή της νόσου, εξέλιξη της εξέλκωσης, αλλά τα στοιχεία του μπορεί να οδηγήσει σε erythroderma.

    Τηλεαναγνωστική παραλλαγή η μαστοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από περιοχές δερματικών βλαβών κόκκινου-καφέ χρώματος, που σχηματίζονται από υπερ-χρωματισμένες τελεγγεκιετάσεις. Η πιο κοινή βλάβη είναι το δέρμα των άκρων και του θώρακα. Η τελαγγεητατική παραλλαγή παρατηρείται κυρίως σε ενήλικες και κυρίως σε γυναίκες.

    στον δερματολόγο να υποπτεύεται μια μαστοκυττάρωση. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, απαιτείται βιοψία των στοιχείων του δέρματος. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει διηθήματα, τα οποία είναι μια συλλογή από μαστοκύτταρα. Με μακροσκοπική και τελενευκυστική παραλλαγή, τα ιστιοκύτταρα διεισδύουν στα ανώτερα στρώματα του δέρματος. Με την οζώδη μαστοκυττάρωση, τα ιστιοκύτταρα σχηματίζουν πυκνά διηθήματα που συλλαμβάνουν σχεδόν όλα τα στρώματα του δέρματος. Για τους μοναχικούς κόμβους ή τα μαστοκύτταρα, η διήθηση είναι κοινή όχι μόνο σε ολόκληρο το χόριο, αλλά και στον υποδόριο ιστό. Ερυθροδερμική πραγματοποίηση διαφέρει σχηματίζουν μία λωρίδα που μοιάζει με διηθήσεις των μαστοκυττάρων στο ανώτερο χόριο.

    Η κλινική ανάλυση του αίματος προσδιορίζεται με την αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων και ουδετερόφιλων σε απότομη λευκοκυττάρων μετατόπιση αριστερά. Εάν υπάρχει υποψία μαστοκυττάρωσης, προσδιορίζεται επίσης ισταμίνη ούρων. Ωστόσο, το περιεχόμενο της ισταμίνης στα ούρα αυξάνεται όχι μόνο με τη μαστοκυττάρωση, αλλά και με αλλεργικές ή φλεγμονώδεις ασθένειες.

    Η συστηματική μαστοκυττάρωση διαγιγνώσκεται με προσδιορισμό της 1-μεθυλ-4-ιμιδαζολοοξικό οξύ - μεταβολίτη της ισταμίνης, το περιεχόμενο της οποίας αυξάνει δραματικά στην περίπτωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης και παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους σε δερματική μαστοκυττάρωση. Σε βλάβες μαστοκυττάρωση εντόσθια στο υπερηχογράφημα της κοιλιάς αποκάλυψε μια διευρυμένη ήπατος και του σπλήνα. Περίπου 25-30% των ασθενών με μαστοκύττωση με ακτίνες Χ και CT οστά προσδιορίζεται διαταραχές των οστών: οστεοσκλήρυνσης ή οστεοπόρωση.

    Διαφοροποιήστε τη μαστοκυττάρωση με τις φακίδες, τους χρωστικούς νέους, τα ξανθώματα. Οζώδης διαφοροποιούνται με δερματοίνωμα και μαστοκύτωση βρεφικής ηλικίας - με νεογέννητα πέμφιγα, συγγενή poykilodermii Rotmunda-Thomson. Επιπλέον, η μαστοκυττάρωση πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες ασθένειες που χαρακτηρίζονται από αύξηση των μαστοκυττάρων σε δείγματα για ιστολογική εξέταση. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν λέμφωμα, αιμαγγείωμα, limfogranulomatoz, δερματοίνωμα et al.

    Θεραπεία της μαστόωσης



    Η αντιμετώπιση της ιστιοκυττάρωσης που χρησιμοποιείται υδροχλωρική κυπροεπταδίνη, αναστολείς σεροτονίνης, αντιφλεγμονώδη φάρμακα (lemastin, σετιριζίνη, φεξοφεναδίνη), αντιφλεγμονώδη (diclofenac, ibuprofen), η θεραπεία PUVA. Με συστηματική μαστοκυττάρωση, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά, με φυσαλιδώδεις εκδηλώσεις, κορτικοστεροειδή. Μεμονωμένα μαστοκύτταρα μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά.

    Δυστυχώς, παρά τις σύγχρονες προόδους στην ιατρική και τη φαρμακολογία, οι υπάρχουσες μέθοδοι αντιμετώπισης της μαστοκυττάρωσης συχνά δεν είναι αρκετά αποτελεσματικές.