Διάμεση πνευμονία - αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Διάμεση πνευμονία - προοδευτική φλεγμονώδης διεργασία που περιλαμβάνει τα κυψελιδικά τοιχώματα και παρέγχυμα του συνδετικού ιστού, με πιθανή δευτερογενή ενδοκυψελιδικό εξίδρωση και έκβαση σε πνευμονικές ινωτικές δομές αναδιάταξη. Η ασθένεια συνοδεύεται από αύξηση δύσπνοιας ή ξηρό βήχα με μικρή πτύελα, πόνος στο στήθος, χαμηλό πυρετό, «ζεστό» κυάνωση, καρδιο-πνευμονικής ανεπάρκειας. Διάγνωση διάμεση πνευμονία περιλαμβάνει ακτινογραφίες και CT ανάλυση των πνευμόνων, του αναπνευστικού δοκιμές, βιοψία πνεύμονα. Με διάμεση πνευμονία χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά, οξυγονοθεραπεία και αερισμός.

  • Ταξινόμηση της διάμεσης πνευμονίας
  • Αιτίες της διάμεσης πνευμονίας
  • Συμπτώματα διάμεσης πνευμονίας
  • Διάγνωση της διάμεσης πνευμονίας
  • Θεραπεία της διάμεσης πνευμονίας
  • Πρόγνωση διάμεσης πνευμονίας
  • Διάμεση πνευμονία - θεραπεία

  • Διάμεση πνευμονία


    πνευμονία - πρωτογενή οξεία ή χρόνια φλεγμονή των πνευμόνων διάμεσου ιστού άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από ινοπολλαπλασιαστικές μεταβολές του και μία μείωση στην αναπνευστική λειτουργία. Κλινικο-παθολογική ταξινόμηση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας προσδιορίζει ως ξεχωριστή ομάδα διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD), η οποία είναι η ακριβής επιπολασμός είναι δύσκολο να εκτιμηθεί λόγω της μια σπάνια ίδρυση της σωστή διάγνωση. Ανάμεσα στα πολλά προβλήματα της Πνευμονολογία διάμεση πνευμονία κατέχει μια ιδιαίτερη θέση, τ. Για να. Χαρακτηρίζεται από μια παρατεταμένη σοβαρή, συχνά αρνητική έκβαση λόγω της σταθερά προοδευτική ίνωση και αρτηριοσκληρωτική μετατροπή του φωτός. Με τη διάμεση πνευμονία, σχεδόν πάντα υπάρχει μείωση της ποιότητας ζωής και της αναπηρίας των ασθενών.

    ινώδης κυψελίδα)
  • μη ειδική
  • οξεία (σύνδρομο πλούσια σε Hummen)
  • desquamative (μακροφάγο)
  • λεμφοειδές (λεμφοκυτταρικό)
  • κρυπτογονική οργάνωση
  • Αναπνευστική βρογχιολίτιδα που σχετίζεται με IBL.


  • Η βλάβη με διάμεση πνευμονία μπορεί να είναι εστιακή ή διάχυτη και κατ 'όγκο μπορεί να καλύψει ολόκληρο το κλάσμα ή ολόκληρο τον πνεύμονα.

    Όλες οι παραλλαγές της διάμεσης πνευμονίας έχουν ορισμένες παθογενετικές, μορφολογικές και κλινικές διαφορές, χαρακτηριστικά της πορείας και πρόγνωση. Για το ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (ILF) τυπικό παραβίαση αρχιτεκτονικά πνεύμονα ετερογενή φύση ουλές διάμεσου ιστού, «κηρήθρα» φως μετασχηματισμού με ένα πλήθος από λεπτού τοιχώματος κοιλότητες χωρίς περιεχόμενα και διήθηση, ινοβλαστών εστίες. Μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) έχει ένα ομοιόμορφο μοτίβο των φλεγμονωδών αλλαγών της διάμεσης ίνωσης και ινοβλαστικές εστίες σπάνιο φαινόμενο. Στο οξεία διάμεση πνευμονία (IPR) παρατηρήθηκε απότομη οίδημα των τοιχωμάτων των κυψελίδων, τα κυψελιδικά σχηματισμός εξιδρώματος εντός και μεμβράνες υαλίνης συχνή ανάπτυξη διάμεση ίνωση.

    Κρυπτογονική πνευμονία οργάνωσης (CPC), ή αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία λαμβάνει χώρα με διατήρηση της πνευμονικής αρχιτεκτονικών οργανωμένου ενδοκυψελιδικό εξίδρωμα και διάχυτη πολυποειδική κοκκοποιήσεις στα βρογχιόλια. Στο αποπληρωτική μορφή (DIP), υπάρχει μια μικρή ομοιόμορφη διάμεση φλεγμονή του πνευμονικού παρεγχύματος με τη συσσώρευση των κυψελιδικών μακροφάγων στην επένδυση των κυψελίδων. Λεμφοειδής εντερική πνευμονία (LIP) εκδηλώνεται από ένα συνδυασμό ομοιογενούς έντονη λεμφοκυτταρική ενδοδιήθηση και διάμεσο περιβρογχικές λεμφοειδή θυλάκια. Για το αναπνευστική βρογχιολίτιδα bronhotsentrichnaya τυπικό μετανάστευση των μακροφάγων των κυψελίδων με ελάχιστα σημάδια της φλεγμονής και της ίνωσης της φατνιακής και διάμεση.

    Η πιο κοινή ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και μη ειδική μορφή διάμεσης πνευμονίας. ILF είναι πιο κοινή για τους ηλικιωμένους άνδρες (μέση ηλικία 65 ετών), άλλες μορφές της ΔΕΘ συχνά ανιχνεύονται σε γυναίκες ασθενείς (35-55 ετών), και μη ειδικές και απολεπιστικής μερικές φορές συμβαίνουν σε παιδιά.

    μυκόπλασμα, χλαμύδια, Pneumocystis, Legionella, Rickettsia, αναπνευστικούς ιούς, ο CMV, ιό του απλού έρπητα) και ορισμένων τύπων σκόνης. Πρόκειται για διάμεση πνευμονία, καπνιστές ή προηγουμένως καπνιστές, μολυσμένους με HIV και ασθενείς με AIDS (κυρίως παιδιά). Λεμφοειδή μορφή μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοσες νόσους (σύνδρομο Sjögren), immunopatiyami (υπο- και υπεργαμμασφαιριναιμία). Το κάπνισμα είναι μία από τις κύριες αιτίες της αποφρακτικής πνευμονίας και της αναπνευστικής βρογχιολίτιδας. Οργανώστε κρυπτογενής Η πνευμονία είναι συνήθως ιδιοπαθής στη φύση, αλλά μπορεί να επικοινωνεί με νόσους του συνδετικού ιστού ή φαρμακευτική θεραπεία με αμιοδαρόνη, φάρμακα του χρυσού.

    Φλεγμονή σε διάμεση πνευμονία πνευμονίτιδα ρέει από τον τύπο (κυψελίτιδα), είναι συχνά μη λοιμώδη ανοσολογική φύση, που επηρεάζουν κυρίως τα κυψελιδικά τοιχώματα των πνευμόνων και vnealveolyarnuyu συνδετικού ιστού, μερικές φορές με δευτερεύουσα οργάνωση των εξιδρώματος μέσα στις κυψελίδες. Για διάμεση πνευμονία χαρακτηριστικό πρωτογενή φλεγμονή διάμεσης ιστών με τη συσσώρευση εκεί ανοσοϊκανά κύτταρα εκκρίνουν διάφορες επιβλαβείς μεσολαβητές (οξειδωτικά, ιντερλευκίνη-1 κλπ) Σε ένα πρώιμο στάδιο και ινογόνων παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη των ινοβλαστικές αποκρίσεων σε μεταγενέστερο στάδιο.

    πυρετός. Οι εκδηλώσεις της κρυπτογονικής μορφής συχνά μοιάζουν με τα συμπτώματα της βακτηριακής πνευμονίας. τυπικό «του Ιπποκράτη δάχτυλα» για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, μη ειδική, απολεπιστικής και λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία.

    ILF έχει μια διακριτική ξεκίνημα για την επιβράδυνση της ανάπτυξης της δύσπνοιας και βήχα, γενική αδυναμία, πόνους στους μυς και τις αρθρώσεις, χωρίς πυρετό και αιμόπτυση. Η πρόοδος αυτής της μορφής συνοδεύεται από απώλεια βάρους (μέχρι καχεξία), ανάπτυξη αναπνευστικών διαταραχών, πρωτογενή πνευμονική υπέρταση. Η σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια με εκδηλώσεις πνευμονικής καρδιάς με ILF μπορεί να σχηματιστεί κατά τη διάρκεια της περιόδου από 2 μήνες έως 2 έτη.

    Τα συμπτώματα της οξείας διάμεσης πνευμονίας (σύνδρομο Χαμάμ-Rich) είναι παρόμοια με την κλινική γρίπης και σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας. Υπάρχει μια ορμητική πορεία με την ταχέως εξελισσόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια και υψηλό ποσοστό θανάτων.

    Επιπλοκές της διάμεσης πνευμονίας μπορεί να είναι carnification σχηματισμό πνευμονική ίνωση, την ανάπτυξη ενός «κυττάρου» πνεύμονα, αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια, η προσθήκη του δευτερογενούς βακτηριακής λοίμωξης. Το "κυτταρικό" στάδιο του πνεύμονα στην διάμεση πνευμονία ορίζεται ως προγνωστικά δυσμενή όσον αφορά τον καρκίνο του πνεύμονα.

    Χημειοθεραπεία με ακτίνες Χ και πνεύμονα, FVD (σπιρομετρία, σημερινογραφία) · θωρακοσκοπική ή ανοικτή πνευμονική βιοψία.

    Σε ήπιες διάμεση πνευμονία ανιχνεύεται crepitus: αρχές, κυρίως στα βασικά τμήματα των πνευμόνων, για την καθυστερημένη - σε όλους τους τομείς του πνεύμονα στις κορυφές των πνευμόνων. Τυπικό για την έμπνευση ILP είναι ο τύπος κλεψίτιδας "ρωγμή σελοφάν". Ισχυρή αναπνοή, υγρή ή ξηρή, σημειώνονται μικρές ραβδώσεις φυσαλίδων στους πνεύμονες. Με κρουστά, υπάρχει μια ελαφρά μείωση του ήχου που αντιστοιχεί στην περιοχή της βλάβης.

    Λειτουργικές αναπνευστική δοκιμές αποκαλύπτουν μια παραβίαση του εξαερισμού και διαταραχών ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων (για IPF - περιοριστικό τύπο με ένα αιχμηρό και εξαιρετικά απότομη μείωση του όγκου του πνεύμονα). Ακτινολογικά σημεία της διάμεσης πνευμονίας μπορεί να είναι συμμετρική ημιδιαφανές τύπου dimming «ματ», κυρίως στις χαμηλότερες πνεύμονες? πύκνωση του διασωληνωτού και του ενδοκυττάριου διαστήματος. κυστικές ινωτικές μεταβολές, περιαγγειακή και περιβρογχική διήθηση και βρογχεκτασίες έλξης. Το HRCT συμβάλλει στην αποσαφήνιση της επικράτησης της βλάβης των πνευμονικών ιστών, αξιολογεί το στάδιο, τη δραστηριότητα και το ρυθμό εξέλιξης της ινώδους διαδικασίας. Ένα σημαντικό στάδιο στη διάγνωση της διάμεσης πνευμονίας είναι η βιοψία του πνεύμονα με ιστολογική ανάλυση βιοψίας πνευμονικού ιστού. Ηχοκαρδιογραφία, σημάδια αιμοδυναμική αστάθεια στην πνευμονική κυκλοφορία παρατηρήθηκαν μόνο σε αρκετά υψηλά ποσοστά περιοχής της ίνωσης στους πνεύμονες.

    Η διαφορική διάγνωση της διάμεσης πνευμονίας διεξάγεται με βακτηριακή πνευμονία, φυματίωση, άλλα IBL. Διαγνωστικές και θεραπευτικές δραστηριότητες με διάμεση πνευμονία περιλαμβάνουν πνευμονολόγο αλληλεπίδραση, του θώρακα χειρουργός, ακτινολόγος, παθολόγος.

    την οξυγονοθεραπεία και τον τεχνητό αερισμό. άλλες μορφές θεραπείας βασίζεται στην χρήση γλυκοκορτικοειδών (κορτικοστεροειδή) και κυτταροστατικά φάρμακα δύναται να ασκεί μία έντονη αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα.

    Όταν NSIP, CPC, RB-ILD, LIP και DIP δείχνει την υψηλή ή μέση δόση του πρεδνιζολόνης μακρά πορεία, αν είναι αναγκαίο την προσθήκη κυτταροτοξικών φαρμάκων. Η διακοπή του καπνίσματος - προϋπόθεση άδεια απολεπιστικής διάμεση πνευμονία και αναπνευστική βρογχιολίτιδα σχετιζόμενη με διάμεση πνευμονοπάθεια. Στην ILP, η μονοθεραπεία GKS και οι περισσότερο προτιμώμενοι συνδυασμοί με αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωσφαμίδιο για τουλάχιστον 6 μήνες χρησιμοποιούνται. με προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς.

    Τα αντιβιοτικά φάρμακα (D-πενικιλλαμίνη, κολχικίνη, ιντερφερόνη γ-1b) χρησιμοποιούνται ως πρόσθετα. Με την ανάπτυξη υποξαιμίας συνιστάται η οξυγονοθεραπεία, με πνευμονική υπέρταση - αγγειοδιασταλτικά. Η αποτελεσματική χρήση των φαρμάκων που επηρεάζουν τη λειτουργική δράση του ενδοθηλίου - προσταγλανδινών, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, ενδοθηλίνη-1 αναστολείς, αντιοξειδωτικά. Όταν σχηματίζεται ένας «κυτταρικός πνεύμονας», η μόνη μέθοδος θεραπείας της διάμεσης πνευμονίας είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα.

    καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 3 έτη. Η οξεία διάμεση πνευμονία, ακόμη και με την έγκαιρη θεραπεία, έχει πολύ υψηλά ποσοστά θνησιμότητας - έως 50-70%.

    Η κλινική βελτίωση και η σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς ως αποτέλεσμα της θεραπείας της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας συμβαίνει περίπου στο 75% των περιπτώσεων. περίπου το 35% των ασθενών έχουν 10ετή επιβίωση. Όταν απολεπιστικής μορφή βελτίωση /σταθεροποίηση παρατηρήθηκε σε 2/3 περιπτώσεις, και 5- και 10-ετή επιβίωση τόσο υψηλές όσο 93 και 69%, μπορεί να είναι σε πλήρη ύφεση. Οι περισσότερες περιπτώσεις πνευμονίας λεμφοκυτταρικής διάμεσης και κρυπτογονικής οργάνωσης έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Το RB-IBL συχνά επιλύεται με διακοπή του καπνίσματος, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει συνεχής πρόοδος με υποτροπές. Οι ασθενείς με ILF εμβολιάζονται τακτικά κατά της γρίπης και της πνευμονιοκοκκικής λοίμωξης.