Φαιοχρωμοκύττωμα - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Φαιοχρωμοκύτωμα (chromaffinoma) - καλοήθης ή κακοήθης όγκος ορμονικώς ενεργό χρωμιόφιλα κύτταρα συμπαθητικοαδρενεργικά σύστημα ικανό να παράγει βιογενών αμινών και των πεπτιδίων, συμπεριλαμβανομένων νορεπινεφρίνη, επινεφρίνη, ντοπαμίνη. Στο 90% των περιπτώσεων φαιοχρωμοκύττωμα αναπτύσσεται στο μυελό των επινεφριδίων? 8% των ασθενών στην περιοχή του αορτικού εντοπισμένη σώματος? 2% των περιπτώσεων - στο στήθος ή την κοιλιά, η πύελος? σπάνια (λιγότερο από 01%) - στο κεφάλι και το λαιμό. Η ενδοκρινολογία των φαιοχρωμοκύττωμα περιγράφονται με intrapericardiac και έμφραγμα του εντοπισμού, με κυρίαρχη θέση και αριστερά τμήματα της καρδιάς. Φαιοχρωμοκύττωμα συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα και των δύο φύλων ηλικίας 20-40 ετών? στα παιδιά είναι πιο συχνή στα αγόρια (60% των περιπτώσεων).

Κακοήθη φαιοχρωμοκύττωμα αποτελούν λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων, τείνουν να έχουν extraadrenal εντοπισμό και παράγουν ντοπαμίνη. Η μετάσταση των κακοήθων φαιοχρωμοκυττωμάτων συμβαίνουν στην περιφερειακή λεμφαδένες, τους μυς, τα οστά, το ήπαρ και τους πνεύμονες.

σύνδρομο των πολλαπλών τύπου 2Α και 2Β ενδοκρινική νεοπλασία, μαζί με μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς, του υπερπαραθυρεοειδισμού και νευροϊνωμάτωση. Σε 10% των περιπτώσεων οικογενούς μορφής της νόσου με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας και υψηλό βαθμό μεταβλητότητας στον φαινότυπο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χρωμιόφιλα αιτιολογία όγκος παραμένει άγνωστη.

Φαιοχρωμοκύττωμα είναι μια κοινή αιτία της υπέρτασης και ανιχνεύεται σε περίπου 1% των ασθενών με επίμονα αυξημένα διαστολική αρτηριακή πίεση.

Τα κλινικά συμπτώματα της φαιοχρωμοκύττωμα που σχετίζονται με τη δράση επί του σώματος είναι υπερβολικά παράγεται κατεχολαμίνες όγκου. Επιπλέον κατεχολαμινών (νορεπινεφρίνη, επινεφρίνη, ντοπαμίνη) μπορεί φαιοχρωμοκύττωμα εκκρίνουν ACTH, καλσιτονίνη, σεροτονίνη, σωματοστατίνη, αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο, το ισχυρότερο αγγειοσυσταλτικό - νευροπεπτιδίου Υ, και άλλες δραστικές ουσίες που προκαλούν διάφορες επιπτώσεις.

Φαιοχρωμοκύττωμα όγκου ενθυλακώνεται με καλή αγγείωση περίπου 5 cm και μέσου βάρους 70 έως γρ φαιοχρωμοκύττωμα Υπάρχουν τόσο μεγάλα και μικρότερα μεγέθη.? ο βαθμός της ορμονικής δραστηριότητας ανεξάρτητα του όγκου.

υπέρταση που ρέει στο krizovoe (παροξυσμική) ή σταθερή μορφή. Κατά τη διάρκεια των κατεχολαμινών αρτηριακή πίεση των υπερτασικών αυξήσεις κρίσης απότομα κατά την περίοδο mezhkrizovy διατηρούνται εντός των φυσιολογικών ορίων ή παραμένει σταθερά υψηλή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, φαιοχρωμοκύττωμα συμβαίνει χωρίς κρίσεις με σταθερά υψηλή πίεση του αίματος.

Υπερτασική κρίση στο φαιοχρωμοκύττωμα συνοδεύεται από καρδιαγγειακά, γαστρεντερικά, νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις, μεταβολικές διαταραχές. Ανάπτυξη της κρίσης που χαρακτηρίζεται από νευρικότητα, άγχος, τρόμος, ρίγη, πονοκέφαλος, χλωμό δέρμα, εφίδρωση, σπασμούς. Έχουν υπάρξει ένας πόνος στην καρδιά, ταχυκαρδία, μια διαταραχή του ρυθμού? υπάρχουν ξηροστομία, ναυτία και έμετο. Χαρακτηριστικό αλλαγές στο αίμα, όταν μια φαιοχρωμοκύττωμα είναι λευκοκυττάρωση, λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία, υπεργλυκαιμία.

Τσάκιση μπορεί να διαρκέσει από λίγα λεπτά έως 1 ή περισσότερες ώρες? χαρακτηριστικό της ξαφνικής τέλος του με μια απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης έως και υπόταση. paroxysm Ολοκλήρωση ακολουθείται από έντονη εφίδρωση, πολυουρία με έως 5 λίτρα ελαφρά ακράτεια, γενική αδυναμία και θραυσμάτων. Οι κρίσεις μπορεί να προκληθεί από συναισθηματικές διαταραχές, τη σωματική δραστηριότητα, υπερθέρμανση ή την υπερβολική διεξάγοντας μια βαθιά ψηλάφηση της κοιλιάς, απότομες κινήσεις του σώματος, τη λήψη φαρμάκων ή αλκοόλ και άλλους παράγοντες.

Η συχνότητα των επιθέσεων διαφέρει από το ένα για μερικούς μήνες σε 10 - 15 ανά ημέρα. βαριά κρίση στην έκβαση φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να είναι μια αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, εγκεφαλικό επεισόδιο, πνευμονικό οίδημα, έμφραγμα του μυοκαρδίου, νεφρική ανεπάρκεια, ανατομή αορτικό ανεύρυσμα, κλπ Η πιο σοβαρή επιπλοκή της κλινικής πορείας είναι το σοκ φαιοχρωμοκύττωμα κατεχολαμίνη, αιμοδυναμικές εκδηλώνεται δύσχρηστη -. αδιάκριτη αλλαγή επεισόδια υπερ- και υπόταση ότι δεν μπορεί να διορθωθεί. Οι έγκυες φαιοχρωμοκύττωμα μεταμφιέζεται ως τοξιναιμία της κύησης, προεκλαμψία και εκλαμψία, και συχνά οδηγεί σε ανεπιθύμητα αποτελέσματα γέννηση.

Η σταθερή μορφή φαιοχρωμοκύττωμα χαρακτηριζόμενη επίμονα υψηλή αρτηριακή πίεση με την σταδιακή ανάπτυξη των αλλαγών στο νεφρό, έμφραγμα και βυθού, διακύμανση της διάθεσης, ευερεθιστότητα, κόπωση, πονοκεφάλους. Μεταβολικές διαταραχές (υπεργλυκαιμία) σε 10% των περιπτώσεων να οδηγήσει στην ανάπτυξη του διαβήτη.

Ασθένειες που συνδέονται συχνά φαιοχρωμοκύττωμα είναι χολολιθίαση, νόσο Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση), σύνδρομο του Cushing, το σύνδρομο Raynaud, και άλλοι.

Κακοήθης φαιοχρωμοκύττωμα (feohromoblastomy) συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος, σημαντική απώλεια βάρους, μετάσταση σε απομακρυσμένα όργανα.

υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια διάφορους βαθμούς, έτσι ώστε οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύττωμα πρέπει να ενημερώνονται από οφθαλμίατρο. αλλαγές του ΗΚΓ είναι μη ειδικές, ποικίλες και είναι συνήθως προσωρινό χαρακτήρα, εμφανίζονται κατά τη διάρκεια επιθέσεων.

Βιοχημικά κριτήρια φαιοχρωμοκυττωμάτων είναι αυξημένα επίπεδα ουρικής κατεχολαμινών, οι κατεχολαμίνες στο χρωμογρανίνη-Α αίματος στον ορό του αίματος, τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, σε ορισμένες περιπτώσεις - της κορτιζόλης, καλσιτονίνη, παραθυρεοειδή ορμόνη, ACTH, ασβέστιο, φώσφορο, κλπ

Σημαντικό διαφορική διαγνωστική αξία και είναι προκλητικές κατασταλτικά φαρμακολογικής δοκιμής (ισταμίνη, τυραμίνη, γλυκαγόνη, κλονιδίνη, φαιντολαμίνη, κλονιδίνη και άλλοι.). Οι δοκιμές με στόχο είτε διεγείροντας την έκκριση των κατεχολαμινών φαιοχρωμοκύττωμα, ή να εμποδίσει περιφερική αγγειοδιασταλτική δράση των κατεχολαμινών, αλλά μπορείτε να πάρετε και τις δύο ψευδώς θετικά και ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα κατά τη διάρκεια της δίκης.

Για τον σκοπό της τοπικής διάγνωση της φαιοχρωμοκύττωμα, και επινεφριδίων που εκτελούνται τομογραφία υπερήχων (CT ή MRI) των επινεφριδίων, απεκκριτικό ουρογραφία, επιλεκτική αρτηριογραφία, νεφρική και επινεφριδίων αρτηρίας, επινεφριδίων σπινθηρογράφημα αδένα, ακτίνες Χ ή ακτινογραφία θώρακος (για την αποφυγή ενδοθωρακική τοποθεσία όγκου).

Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με φαιοχρωμοκύττωμα υπέρταση, νευρώσεις, ψυχώσεις, παροξυσμική ταχυκαρδία, υπερθυρεοειδισμό, ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλικό επεισόδιο, παροδικό εγκεφαλική ισχαιμία, εγκεφαλίτιδα, τραυματική βλάβη του εγκεφάλου), δηλητηριάσεις.

συνολικά επινεφριδεκτομή. Εάν φαιοχρωμοκύττωμα είναι μέρος των πολλαπλών ενδοκρινής νεοπλασία, έχουν καταφύγει σε διμερείς επινεφριδεκτομή, αποφεύγοντας έτσι την επανεμφάνιση του όγκου στην αντίθετη πλευρά.

Τυπικά, μετά την απομάκρυνση της πίεσης του αίματος μειώνεται φαιοχρωμοκυτώματος? εν απουσία μείωσης της αρτηριακής πίεσης θα πρέπει να σκεφτούμε της ύπαρξης ενός έκτοπου ιστού όγκου.

Σε έγκυες γυναίκες με φαιοχρωμοκύτωμα μετά τη σταθεροποίηση της πίεσης του αίματος εκτελείται έκτρωση ή καισαρική τομή, και, στη συνέχεια, αφαίρεση του όγκου.

Σε κακοήθεις φαιοχρωμοκύττωμα με εκτεταμένες μεταστάσεις λάβουν χημειοθεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, δακαρβαζίνη).

Η πρόγνωση για φαιοχρωμοκύττωμα



Απομάκρυνση της καλοήθους φαιοχρωμοκυττωμάτων οδηγεί στην ομαλοποίηση της πίεσης του αίματος, την υποχώρηση των παθολογικών εκδηλώσεων. ποσοστά επιβίωσης 5 ετών μετά την ριζική θεραπεία των καλοηθών όγκων των επινεφριδίων ήταν 95%? feohromoblastomy σε - 44%.

συχνότητα Φαιοχρωμοκύττωμα επανάληψης είναι περίπου 125%. Για τους σκοπούς της πρώιμης ανίχνευσης της υποτροπής σε ασθενείς φαίνεται ενδοκρινολόγος παρατήρηση με ετήσια επιθεώρηση είναι απαραίτητη.