Ρετινοβλάστωμα - αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Retinoblastoma - ενδοφθάλμια κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από neurectoderm αμφιβληστροειδή και εμφανίζεται κυρίως σε μικρά παιδιά. Για ρετινοβλάστωμα κλινική χαρακτηρίζεται από απώλεια της κεντρικής και διόφθαλμη όραση, πόνο, leykokoriya, ανάπτυξη στραβισμού, εξόφθαλμο, γλαύκωμα και δευτεροβάθμιας φλεγμονή. Έρευνα των ύποπτων ρετινοβλάστωμα περιλαμβάνει τη μελέτη της άποψη, μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης, εξέταση βυθού, κρατώντας υπερήχων μάτια, τροχιά ακτίνων Χ και παραρρινικών κόλπων, αξονική τομογραφία εγκεφάλου, οσφυϊκή παρακέντηση. Οι ασθενείς με αμφιβληστροειδοβλάστωμα είναι φωτοπηκτοποιημένοι, κρυοθεραπεία του όγκου. με την αδυναμία διατήρησης του οργικού οργάνου - την εκπυρήνωση του προσβεβλημένου ματιού με επακόλουθη γλασοπροθεραπεία.

  • Αιτίες του αμφιβληστροειδοβλαστώματος
  • Ταξινόμηση του retinoblastoma
  • Συμπτώματα του retinoblastoma
  • Διάγνωση του retinoblastoma
  • Θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος
  • Πρόβλεψη και την πρόληψη της ρετινοβλάστωμα
  • Ρετινοβλάστωμα - θεραπεία

  • Retinoblastoma


    Οφθαλμολογία, ένας όγκος με την ίδια συχνότητα εμφανίζεται σε κορίτσια και αγόρια.

    λυκόστομα «), φλοιού παιδιά υπερόστωση και άλλα. Σε ασθενείς με τη γενετική μορφή ρετινοβλάστωμα έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης κακοηθειών σε άλλους δικτυακούς τόπους.

    Οι σποραδικές περιπτώσεις του αμφιβληστροειδοβλαστώματος είναι λιγότερο συχνές και συμβαίνουν για άγνωστους λόγους. Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για μη-γενετική μορφή της ρετινοβλάστωμα είναι αποδεκτή στη μεγάλη ηλικία των γονέων, την απασχόληση τους στις βιομηχανίες σιδήρου και χάλυβα, δυσμενών περιβαλλοντικών και διατροφικών παραγόντων που προκαλούν αλλοιώσεις στα χρωμοσώματα των γεννητικών κυττάρων και του αμφιβληστροειδούς. Αυτή η μορφή καρκίνου εμφανίζονται σε μεγαλύτερα παιδιά και σπάνια - σε ενήλικες.

    Οι σύγχρονες απόψεις για την ιστογένεση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος επιτρέπουν να αποδοθεί σε όγκους νευροεκδερμικής προέλευσης. κύτταρα ρετινοβλάστωμα μπορεί να προέρχεται από οποιοδήποτε πυρηνικό (κοκκώδες) στρώμα του αμφιβληστροειδούς. Μικροσκοπική εξέταση προσδιόρισε την απουσία στρώματος, νέκρωση και αποτιτάνωση διαφορετικό βαθμό διαφοροποίησης των κυττάρων του όγκου.

    Για ρετινοβλάστωμα χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, μετάσταση κατά μήκος του οπτικού νεύρου στον εγκέφαλο, καθώς και αιματογενή εξάπλωση στη μυελό των οστών και μακρά οστά.

    η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και η συσσώρευση της διαβητικής στο υποθαλάσσιο διάστημα. Σε σπάνιες περιπτώσεις (1-2%) βρίσκεται διηθητικής μορφή ρετινοβλάστωμα, το οποίο οδηγεί σε μια διάχυτη λέπτυνση του αμφιβληστροειδούς, η συσσώρευση υγρού στα πρόσθια τμήματα του οφθαλμού, η ανάπτυξη των συμφύσεων πρόσθιας και psevdogipopiona.

    Σύμφωνα με την κλινική ταξινόμηση των ρετινοβλάστωμα από το σύστημα ΤΝΜ, κατανέμει την έκταση του πρωτογενούς ανάπτυξης του όγκου:

  • Το Τ1 - αμφιβληστροειδοβλάστωμα καταλαμβάνει έως το 25% της βάσης
  • Τ2 - περιοχή ρετινοβλάστωμα καλύπτει περισσότερο από το 25% αλλά λιγότερο από το 50%
  • επιφάνεια του αμφιβληστροειδούς.
  • ΤΚ - ρετινοβλάστωμα εξαπλώνεται περισσότερο από το ήμισυ του αμφιβληστροειδούς, ή πηγαίνει πέρα ​​από αυτό, αλλά διατηρεί ενδοφθάλμια θέση
  • Τ4 - το αμφιβληστροειδοβλάστωμα εκτείνεται πέρα ​​από την τροχιά.
  • Ν1 - έχει κάνει μετάσταση σε περιφερειακό (παρωτίδας, υπογνάθιους, του τραχήλου της μήτρας) λεμφαδένες.
  • Ml - απομακρυσμένες μεταστάσεις ρετινοβλάστωμα καθορίζεται στον εγκέφαλο, μυελό των οστών, των οστών, το ήπαρ και άλλα όργανα


  • στραβισμός.

    ΙΙ - το στάδιο του γλαυκώματος. Συνοδευόμενος από φλεγμονή στο μάτι - υπεραιμία, φωτοφοβία, δακρύρροια, την ανάπτυξη ιριδοκυκλίτιδα και ραγοειδίτιδα. Στο υπόβαθρο της εισβολής του όγκου παρατηρείται το σύνδρομο τοπικού πόνου. Καταστροφή συσκευή ρετινοβλάστωμα δοκιδωτή οδηγεί σε δυσκολία ΙΚΔ εκροή, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση, και εμφάνιση δευτερογενούς γλαυκώματος.

    III - στάδιο βλάστησης. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ποικίλων βαθμών σοβαρότητας εξόφθαλμο, τροχιακή εισβολή μαλακού ιστού και την καταστροφή των τοιχωμάτων της, ρετινοβλάστωμα βλάστηση στην ιγμόρεια και στον υπαραχνοειδή χώρο.

    IV - στάδιο μετάστασης. Προϊόν με απομακρυσμένη ανίχνευση διαδίδονται εστιών στο μυελό των οστών, ήπαρ, σωληνοειδή οστά, τον εγκέφαλο, τα οστά του κρανίου. Πολλαπλασιασμός συμβαίνει ρετινοβλάστωμα χοριοειδή, οπτικό νεύρο, αιματογενής και lymphogenous μέσα. Σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής υποφέρει από συχνές: αυξανόμενη μέθη, αδυναμία, εγκεφαλικά συμπτώματα (ναυτία, εμετός, πονοκέφαλος).

    οφθαλμίατρο. Η ανάπτυξη της ρετινοβλάστωμα δείχνει γενικά μια τριάδα συμπτωμάτων: leykokoriya, μάζεμα, διαστολή της κόρης με την εξασθένηση της αντίδρασης της στο φως. Όταν βλέπεις αυτά τα σημάδια προέβη σε διεξοδική εξέταση των ματιών του παιδιού, συμπεριλαμβανομένης βιομικροσκόπηση, άμεσες και έμμεσες οφθαλμοσκόπηση, visometry, τονομέτρηση, γωνιοσκοπία, τη μελέτη της διόφθαλμη όραση, exophthalmometer, τη μέτρηση της γωνίας στραβισμού. Όταν η θολότητα των οπτικών μέσων σημαντικό ρόλο στον προσδιορισμό της ρετινοβλάστωμα που ανήκει ΗΠΑ μάτια.

    Ενδοφθάλμια βιοψίας μπορεί να οδηγήσει σε διάδοση κακοηθών κυττάρων στο μάτι, έτσι για να το πραγματοποιήσει είναι δυνατή μόνο με την παρουσία της απόλυτης ενδείξεων. Για να εκτιμηθεί ο επιπολασμός του βλαστώματος του αμφιβληστροειδούς που χρησιμοποιούνται ακτινογραφία τροχιά, ακτινογραφία των παραρρινικών κόλπων, του εγκεφάλου CT και MRI, σπινθηρογράφημα ήπατος, των οστών σάρωσης. Για να εκτιμηθεί η πιθανή μακρινή μετάσταση, χρησιμοποιείται οσφυϊκή παρακέντηση με την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. την παρακέντηση του μυελού των οστών και την εξέταση μυελογραφίας.

    Κατά τη διαδικασία της διαγνώσεως ρετινοβλάστωμα πρέπει να διαφοροποιούνται από ουλή αμφιβληστροειδοπάθεια, δυσπλασία αμφιβληστροειδούς, αμαρτώματα, σάρκωμα μαλακού ιστού, μεταστάσεις νευροβλάστωμα βλάβες τροχιά λέμφωμα και λευχαιμία.

    Τα παιδιά με αμφιβληστροειδοβλάστωμα πρέπει να συμβουλεύονται νευρολόγος και ωτορινολαρυγγολόγος.

    οφθαλμική χειρουργική επέμβαση και oftalmoonkologii έχουν την τάση να κολλήσει στην πιο συντηρητική διαχείριση των ρετινοβλάστωμα. Όταν το εμπρόσθιο τμήμα του αμφιβληστροειδούς αλλοιώσεις και διαμέτρου του όγκου 7 mm καταφύγει σε κρυ- οκαταστροφή ρετινοβλάστωμα? όταν επηρεάζονται τα οπίσθια τμήματα και το μέγεθος του όγκου είναι έως 4 mm, ενδείκνυται η φωτοπηξία. Είναι δυνατό να διεξάγεται θερμοθεραπεία - ένα σύνθετο αποτέλεσμα στον όγκο με τη βοήθεια της μικροκυματικής θεραπείας, του υπερηχογραφήματος και της υπέρυθρης ακτινοβολίας.

    Όταν μαζική ενδοφθάλμια βλάβη, η ανάπτυξη του γλαυκώματος, και η αδυναμία να ανακτήσει την απώλεια καταφεύγουν σε enucleation των ματιών, ακολούθησε glazoprotezirovaniem. Με την εξωσωματική εξάπλωση του αμφιβληστροειδούς, εξετάζεται η τροχιά.

    Το ρετινοβλάστωμα είναι εξαιρετικά ευαίσθητο στη θεραπεία ακτινοβολίας. Η ακτινοθεραπεία με ρετινοβλάστωμα επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων σε συνδυασμό με τη συντήρηση οργάνων και τις χειρουργικές μεθόδους θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατή τόσο η εξωτερική απομακρυσμένη όσο και η ακτινοβολία επαφής με τη βοήθεια εφαρμογών ραδιενεργών ουσιών. Η επιπλοκή της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι η ανάπτυξη καταρράκτη μετά την ακτινοβολία, ακτινική κερατίτιδα, ξηρότης.

    Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ρετινοβλάστωμα με μαζική ενδοφθάλμια αλλοιώσεις, προσβολή όγκου του οπτικού νεύρου, τοπικές μεταστάσεις. Ο πιο αποτελεσματικός συνδυασμός αρκετών κυτοστατικών (βινκριστίνη, ετοποσίδη, καρβοπλατίνη) αναγνωρίζεται.

    Πρόβλεψη και την πρόληψη της ρετινοβλάστωμα



    Με την έγκαιρη διάγνωση και ανίχνευση των ρετινοβλάστωμα στα αρχικά στάδια μπορεί να θεραπεύσει έναν επίμονο ασθενή χρησιμοποιώντας μεθόδους οργάνων - φωτοπηξία, κρυοθεραπεία, ακτινοθεραπεία. Όταν ο ρυθμός υψηλή επιβίωσης εκπυρήνιση μάτι παρατηρείται επίσης, αλλά αυτή η λειτουργία συνοδεύεται από την απώλεια του οφθαλμού, όπως το σώμα και το σχηματισμό των καλλυντικών ελαττώματος. Παράγοντες δυσμενής πρόγνωση του ρετινοβλαστώματος είναι προσβολή όγκου μέσα στο οπτικό νεύρο, χοριοειδούς κέλυφος εισβολή extrascleral εξάπλωση του όγκου, διμερή συμμετοχή.

    Για την πρόληψη της ρετινοβλάστωμα απαραίτητη η γενετική συμβουλευτική των οικογενειών με κληρονομικές υποθέσεις του αμφιβληστροειδούς του καρκίνου, μια έρευνα των μικρών παιδιών σε κίνδυνο.