Δερματομυοσίτιδα - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Δερματομυοσίτιδα - διάχυτη φλεγμονώδη παθολογία του συνδετικού ιστού με προοδευτική, που χαρακτηρίζεται από ομαλή και ήττα poperchno-ριγέ μυϊκές ίνες με διαταραγμένη κινητική λειτουργία, εμπλοκή του δέρματος, μικρά αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα. Ελλείψει δερματικού συνδρόμου, ενδείκνυται η παρουσία πολυμυοσίτιδας. δερματομυοσίτιδα Κλινική χαρακτηρίζεται polyarthralgia, σοβαρή αδυναμία των μυών, πυρετός, ερυθηματώδες-στίγματα εξάνθημα, αποτιτάνωση δέρμα, σπλαχνικό συμπτώματα. Διαγνωστικά κριτήρια για δερματομυοσίτιδα είναι κλινικές, βιοχημικές, ηλεκτρομυογραφική δείκτες. Η κύρια θεραπεία - ορμονικές, για δερματομυοσίτιδα κυματιστές.

  • Ταξινόμηση δερματομυοσίτιδα
  • Συμπτώματα δερματομυοσίτιδας
  • Η διάγνωση της δερματομυοσίτιδα
  • Θεραπεία της δερματομυοσίτιδα
  • Πρόγνωση και πρόληψη της δερματομυοσίτιδας
  • Δερματομυοσίτιδα - Θεραπεία

  • Δερματομυοσίτιδα


    εμβολιασμός, αλλεργία).

    πολυμυοσίτιδα, ανήκουν σε μια ομάδα ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Δευτεροβάθμια παρανεοπλασματικό (όγκου) δερματομυοσίτιδα παρατηρείται στο 20-30% των περιπτώσεων. Η πορεία της δερματομυοσίτιδας μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή χρόνια.

    Στην παθολογία που απομονώνονται περίοδο μη ειδική προδρόμους (πρόδρομο), κλινικές εκδηλώσεις (φανερή) και ένα στάδιο επιπλοκών (τερματικό, δυστροφική, καχεκτικά). Δερματομυοσίτιδα μπορεί να συμβεί με ποικίλους βαθμούς δραστηριότητας φλεγμονής (από Ι έως III).

    πολυαρθραλγία, σύνδρομο Reynaud.

    Το καθοριστικό σύμπτωμα στην δερματομυοσίτιδα κλινική εξυπηρετεί την ήττα γραμμωτών μυών. Χαρακτηρίζεται από αδυναμία στους μυς του λαιμού, εγγύς άνω και κάτω άκρα, οδηγώντας σε δυσκολία στην εκτέλεση των καθημερινών δραστηριοτήτων. Σε σοβαρές βλάβες, οι ασθενείς με δυσκολία σήκωσε στο κρεβάτι, δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του να κινούνται ανεξάρτητα και να κρατήσει τα πράγματα στα χέρια τους.

    Συμμετοχή των μυών του φάρυγγα και του άνω πεπτικού συστήματος εκδηλώνεται ομιλία παραβίαση, διαταραχές κατάποσης, πνίγουν? η ήττα των διάφραγμα και μεσοπλεύριοι μύες συνοδεύεται από παραβίαση του αερισμού, της συμφορητικής πνευμονίας. Δερματομυοσίτιδα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η νόσος του δέρματος με διαφορετικές εκδηλώσεις. Υπάρχει ανάπτυξη περικογχικό οίδημα, ερυθηματώδη εξανθήματα πάνω-στίγματα άνω βλέφαρα, τα μάγουλα στην περιοχή της nasolabial πτυχώσεις, τα φτερά της μύτης, πάνω μέρος της πλάτης, το στέρνο, άρθρωση (γόνατο, τον αγκώνα, μετακαρπιοφαλαγγικές, μεσοφαλαγγικές).

    Συνήθως η παρουσία των συμπτωμάτων Gottrona - ερυθηματώδη μπαλώματα φολιδωτό στο δέρμα των δακτύλων, ξεφλούδισμα και ερυθρότητα του παλάμες, αστάθειας και γράμμωση των νυχιών, okolonogtevoy ερύθημα. Το κλασικό χαρακτηριστικό είναι η εναλλαγή δερματομυοσίτιδα εστίες στη χρώση του δέρματος και αποχρωματισμού σε συνδυασμό με τελεαγγειεκτασίες, ξηρότητα, ατροφία και υπερκεράτωση του δέρματος (poykilodermatomiozit).

    Από τα βλεννογόνων δερματομυοσίτιδα παρατηρούμενα φαινόμενα επιπεφυκίτιδα, στοματίτιδα, οίδημα και υπεραιμία του ουρανού και το οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα. Μερικές φορές υπάρχει κοινή σύνδρομο με βλάβες του γόνατος, αστράγαλο, τον ώμο, αγκώνα, καρπό αρθρώσεις, μικρές αρθρώσεις των χεριών. Σε νεανική δερματομυοσίτιδα μπορεί να προκαλέσει ενδοδερμική, ενδομυϊκή και αποτιτανώσεις vnutrifastsialnyh στην προβολή των πυελικών, τον ώμο, μέση, τους γλουτούς, αρθρώσεις. Υποδόρια ασβεστοποίηση μπορεί να οδηγήσει σε εξέλκωση και εξόδου των καταθέσεων ασβεστίου δέρματος υπό τη μορφή προς τα έξω βάρους ευθρυπτότητας.

    Μεταξύ των συστηματικές εκδηλώσεις της δερματομυοσίτιδας παρατηρήθηκε καρδιακή νόσο (miokardiofibroz, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα)? πνευμόνων (διάμεση πνευμονία, κυψελιδική ίνωση, πνευμονική ίνωση)? Γαστρεντερικές (δυσφαγία, ηπατομεγαλία)? νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα), του νευρικού συστήματος (πολυνευρίτιδα), ενδοκρινών αδένων (επινεφριδίων υπολειτουργία και γονάδες).

    λευκοκυττάρων αριστερά, αύξηση της ESR σύμφωνα με την δραστικότητα διαδικασία. Δερματομυοσίτιδα βιοχημικών δεικτών είναι τα αυξημένα επίπεδα α2- και γ-σφαιρίνες, το ινωδογόνο, μυοσφαιρίνη, σιαλικό οξύ, απτοσφαιρίνης, seromucoid, τρανσαμινάσες, αλδολάση, αντανακλώντας την καταστροφή ευκρίνεια του μυϊκού ιστού. Ανοσολογική διερεύνηση του αίματος στα δερματομυοσίτιδας προσδιορίζει μειωμένη συμπληρώματος γυρίσματα, μείωση της ανάπτυξης λεμφοκυττάρου επίπεδα ανοσοσφαιρίνης IgG Τ και IgM μειώνεται IgA, μια μικρή ποσότητα των LE-κυττάρων και αντισωμάτων με το DNA, υψηλής αντισώματα miozitspetsificheskih, η παρουσία των μη-ειδικών αντισωμάτων θυρεοσφαιρίνης, μυοσίνη, ενδοθήλιο και ούτω καθεξής

    Στη μελέτη των μυοδερματικού βιοψίες προσδιορίζεται εικόνα σοβαρής μυοσίτιδας, ίνωση, εκφυλισμό, φλεγμονώδη διήθηση των μυϊκών ινών, η απώλεια της πολλαπλής ράβδωση. Ηλεκτρομυογράφημα δερματομυοσίτιδα διορθώσεις υπερδιέγερση των μυών, βραχέων polifazovye αλλάζει fibrillar ταλαντώσεις και μόνο. Στις ακτινογραφίες μαλακών ιστών υπάρχουν ορατές περιοχές ασβεστοποίησης. όταν το φως ακτίνων Χ προσδιορίζεται από την αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, αποτιτάνωση του υπεζωκότα, διάμεση ίνωση του πνευμονικού ιστού. Τα οστά αποκάλυψε μέτριας εκφράσεως οστεοπόρωση.

    επιλεγεί η βέλτιστη θεραπεία κορτικοστεροειδών δοσολογίας, η χορήγηση των φαρμάκων που παράγονται μακροχρόνια (1-2 έτη). Είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί θεραπεία στεροειδών παλμών. Αντιφλεγμονώδη διάγραμμα ονομασία δερματομυοσίτιδα μπορεί να συμπληρώνεται με σαλικυλικά.

    Σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή δερματομυοσίτιδα όρισε κυτταροστατικά δράσης ανοσοκατασταλτική (μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη). Τα παράγωγα 4-αμινοκινολίνης χρησιμοποιείται για τον έλεγχο δερματικές εκδηλώσεις της δερματομυοσίτιδα (υδροξυχλωροκίνη)? για την ομαλοποίηση των λειτουργιών των μυών - νεοστιγμίνη ένεση, ΑΤΡ, συν-καρβοξυλάση, βιταμίνες της ομάδας B. Η θεραπεία εφαρμόστηκε δερματομυοσίτιδα ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, πλασμαφαίρεση και limfotsitafereza συνεδρίες. Για να αποφευχθεί η μυϊκή συσπάσεις όρισε σύνθετη άσκηση αγωγής.

    ρευματολόγο, θεραπεία συντήρησης με κορτικοστεροειδή, μείωση των αντιδραστικών οργανισμού υπερευαισθησίας ανάπλασης εστιακή λοίμωξη.