Ο υπογοναδισμός - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Υπογοναδισμός - σύνδρομο συνοδεύεται από ανεπάρκεια της λειτουργίας των γονάδων και μειωμένη σύνθεση σεξουαλικών ορμονών. Ο υπογοναδισμός γενικά συνοδεύεται από υποπλασία των εξωτερικών ή εσωτερικών γεννητικά όργανα των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, διαταραχή, λίπος και μεταβολισμό των πρωτεϊνών (παχυσαρκία ή καχεξία, αλλαγές οστών, καρδιαγγειακές διαταραχές). Διάγνωση και θεραπεία του υπογοναδισμού συνεργάζονται ενδοκρινολόγων, γυναικολόγους και Ενδοκρινολόγοι, γυναικολόγοι (γυναίκες), ανδρολογία (αρσενικό). Η βάση της θεραπείας του υπογοναδισμού είναι η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Εάν είναι απαραίτητο, η χειρουργική διόρθωση, πλαστικό και προσθετικά γεννητικά όργανα.
Υπογναδισμός
ανδρική στειρότητα (40 έως 60% του συνόλου των περιπτώσεων ανδρικής υπογονιμότητας).
Ανάλογα με την ηλικία των ανεπάρκειας των ορμονών του φύλου διαφέρουν εμβρυϊκών, dopubertatnogo (από 0 έως 12 ετών) και τη μορφή μετα-εφηβεία υπογοναδισμό.
Συγγενής πρωτογενείς (hypergonadotrophic) υπογοναδισμός συμβαίνει:
Η επίκτητη πρωτογενή υπογοναδισμό προκαλείται από την έκθεση σε όρχεις εσωτερικούς ή εξωτερικούς παράγοντες μετά τη γέννηση.
Έμφυτη δευτεροβάθμια (υπογοναδοτροφικό) υπογοναδισμός αναπτύσσεται σε συνθήκες:
Κεκτημένα δευτερογενή υπογοναδισμό αναπτύσσεται σε:
παρωτίτιδα, ιλαρά, ορχίτιδα, επιδιδυμίτιδα, vasitis, κυστίδια)
Ορισμένες περιπτώσεις είναι ιδιοπαθής πρωτογενή υπογοναδισμό. Η σύγχρονη ενδοκρινολογία δεν διαθέτει επαρκή στοιχεία σχετικά με την αιτιολογία της ιδιοπαθούς υπογοναδισμού.
Στην πρωτογενή υπογοναδισμό, μια μείωση του επιπέδου των ανδρογόνων στο αίμα, μια αντισταθμιστική αντίδραση σε επινεφριδίων gipoandrogenizatsiyu, μια αύξηση της παραγωγής γοναδοτροπίνης.
Για να προκαλούν δευτερογενείς διαταραχές υπογοναδισμό του υποθαλάμου-υπόφυσης ρύθμισης (φλεγμονώδεις διεργασίες, όγκους, αγγειακές διαταραχές, παθολογία της εμβρυϊκής ανάπτυξης). Ανάπτυξη μπορεί να προκαλέσει υπογοναδισμό αδένωμα της υπόφυσης που παράγουν αυξητική ορμόνη (μεγαλακρία) ή την φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (νόσος του Cushing), προλακτίνωμα, μετεγχειρητική ή τραυματική υποθαλάμου-υπόφυσης δυσλειτουργία, αιμοχρωμάτωση, διεργασίες που συνοδεύεται από σχετιζόμενη με την ηλικία μείωση των επιπέδων της τεστοστερόνης στο αίμα γήρανσης.
Σε δευτερογενή υπογοναδισμό, το χαμηλό επίπεδο της γοναδοτροπίνης, καταλήγοντας σε μια μείωση στην έκκριση ανδρογόνων από τους όρχεις.
Μία από τις μορφές της ανδρικού υπογοναδισμού είναι να μειώσει την παραγωγή σπέρματος σε φυσιολογικά επίπεδα τεστοστερόνης, καθώς και τα εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις μείωση των επιπέδων τεστοστερόνης χωρίς να μειώνεται η παραγωγή σπέρματος.
ανεπάρκεια ανδρογόνων. Παραβίαση της παραγωγής των ανδρογόνων στη μήτρα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων bisexual.
Εάν ζημιά έχει συμβεί όρχεις στα αγόρια προ-εφηβικά, υπάρχει μια καθυστέρηση της σεξουαλικής ανάπτυξης, σχηματίζοντας ένα τυπικό σύνδρομο: δυσανάλογη ανάπτυξη λόγω καθυστέρησης της οστεοποίησης του επίφυσης (ανάπτυξη) περιοχές, υπανάπτυκτες στήθος και τον ώμο ζωνάρι, μακριά άκρα, κακή σκελετικούς μύες. Μπορεί να υπάρχει η ανάπτυξη της παχυσαρκίας στον τύπο των γυναικών, αλήθεια γυναικομαστία, gipogenitalizme που εκδηλώνεται με το μικρό μέγεθος του πέους, χωρίς χρωματισμό και το δίπλωμα του οσχέου, όρχεων υποπλασία, υποπλασία του προστάτη, η απουσία τριχών του σώματος στο πρόσωπο και το ηβικό τρίχωμα, υποπλασία του λάρυγγα, υψηλή φωνή.
Στην περίπτωση της δευτερογενούς υπογοναδισμού είναι συχνά η παχυσαρκία, πιθανά συμπτώματα της υπολειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς, εκδηλώσεις panhypopituitarism, έλλειψη σεξουαλικής επιθυμίας και δραστικότητα.
Αν η μείωση της λειτουργίας των όρχεων αναπτύσσεται μετά την ολοκλήρωση της εφηβείας, τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονη υπογοναδισμό. Μία μείωση στο μέγεθος των όρχεων, ελαφρά τριχοφυΐα του προσώπου και του σώματος του λίπους στον τύπο των γυναικών, απώλεια της ελαστικότητας και λέπτυνση του δέρματος, στειρότητα, μειωμένη σεξουαλική λειτουργία, αυτόνομου-αγγειακές διαταραχές.
Η μείωση των όρχεων παρατηρήθηκε σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις του ανδρικού υπογοναδισμού (εξαίρεση - αν η ασθένεια έχει αρχίσει πρόσφατα). Η μείωση του μεγέθους των όρχεων είναι συνήθως στενά συνδεδεμένη με την παραγωγή μείωση του σπέρματος. Κατά τη λειτουργία των όρχεων απώλεια spermoprodutsiruyuschey αναπτύσσει τερματισμό στειρότητα της παραγωγής τεστοστερόνης, μειωμένη γενετήσια ορμή, υποχώρηση συμβαίνει δευτερευόντων σεξουαλικών χαρακτηριστικών, στυτική δυσλειτουργία, σημειώνονται γενικευμένα συμπτώματα (μειωμένη μυϊκή δύναμη, κόπωση, γενική αδυναμία).
πυκνομετρία. Όταν ακτινογραφία Sella καθορίζεται από το μέγεθος του και την παρουσία του όγκου. Εκτίμηση της ηλικίας των οστών επιτρέπει περιόδους της οστεοποίησης του κοινού καρπό και το χέρι είναι αρκετή για να εντοπίσει την αρχή της εφηβείας. Η αρχή της εφηβείας σχετίζεται με το σχηματισμό της sesamoid οστού σε Ι μετακαρπιοφαλαγγική άρθρωση (περίπου 135 - 14 ετών). Σε πλήρη σεξουαλική ωριμότητα αποδεικνύεται από την εμφάνιση της ανατομικής συνοστέωσης. Αυτό το χαρακτηριστικό καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ της ηλικίας dopubertatnogo της εφηβείας. Κατά την εκτίμηση της οστικής ηλικίας, θα πρέπει να εξετάσει το ενδεχόμενο μιας νωρίτερα (για τους ασθενείς από το νότο) και αργά (για όσους στις βόρειες περιοχές) οστεοποίηση, και ότι η διαταραχή του σχηματισμού των οστών μπορεί να οφείλεται σε άλλους παράγοντες. Όταν dopubertatnogo υπογοναδισμός υστερούν για πολλά χρόνια, «κόκαλο» ηλικία του διαβατηρίου.
Εργαστηριακή εξέταση της ανάλυσης σπέρματος (σπέρμα) για υπογοναδισμό χαρακτηριζόμενη αζω ή ολιγοσπερμία? μερικές φορές δεν μπορεί να επιτευχθεί εκσπερμάτιση.
Μετράται επίπεδα των γοναδοτροπινών και φύλο: το τεστοστερόνης ορού (συνολική και ελεύθερη), ωχρινοτρόπος ορμόνη, ωοθυλακιοτρόπο ορμόνη, και απελευθερώσεως γοναδοτροπίνης ορμόνης και ορμόνης antimyullerovskogo προλακτίνης στον ορό οιστραδιόλης. τα επίπεδα τεστοστερόνης στο αίμα μειώνεται. Στην πρωτοβάθμια επίπεδα υπογοναδισμός γοναδοτροπίνης στο αίμα είναι αυξημένη, η δευτερεύουσα - χαμηλωμένη, μερικές φορές το περιεχόμενό τους είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Προσδιορισμός των επιπέδων της οιστραδιόλης στον ορό που απαιτείται όταν συμπτωματική feminization και δευτερογενή υπογοναδισμό σε περίπτωση estragenprodutsiruyuschih επινεφριδίων ή όρχεων όγκων.
Το επίπεδο της 17-KS (κετοστεροειδή) στα ούρα σε υπογοναδισμό μπορεί να είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Για υποψία συνδρόμου Klinefelter δείχνεται κατέχουν χρωμοσωμική ανάλυση.
Βιοψία όρχεων παρέχει σπάνια πληροφορίες για τη διάγνωση, την αξιολόγηση και την πρόγνωση ή τη θεραπεία.
ουρολόγος και ενδοκρινολόγος.
θεραπεία υπογοναδισμού εξαρτάται από την κλινική μορφή των παραβιάσεων έκφρασης στον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης και το αναπαραγωγικό σύστημα, συνοδά νοσήματα, χρόνος εμφάνισης της νόσου και την ηλικία της διάγνωσης.
Θεραπεία αρχίζει με την θεραπεία του υπογοναδισμού υποκείμενη νόσο.
Θεραπεία ενηλίκων ασθενών είναι να διορθωθεί η ανεπάρκεια των ανδρογόνων και της σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η υπογονιμότητα που προκύπτουν σε ένα φόντο από συγγενείς και ανίατες dopubertatnogo υπογοναδισμό, ιδιαίτερα στην περίπτωση ασπερμία.
Στην περίπτωση της πρωτογενούς συγγενείς και επίκτητες υπογοναδισμό (όταν αποθηκεύονται τα αποθεματικά των ενδοκρινικών κυττάρων στους όρχεις) εφαρμόζεται θεραπείας διέγερσης: αγόρια - μη-ορμονικά φάρμακα, και ενήλικες ασθενείς - ορμονικούς παράγοντες (γοναδοτροπίνες χαμηλής δόσης, ανδρογόνα). Σε περίπτωση απουσίας της ικανότητας back-up του όρχεων δείχνεται λαμβάνει υποκατάστατων ανδρογόνα (τεστοστερόνη) συνεχώς καθ 'όλη τη ζωή.
Σε δευτερογενή υπογοναδισμό τόσο σε παιδιά όσο και ενήλικες πρέπει να εφαρμόζουν διέγερσης θεραπεία με γοναδοτροπίνη ορμόνης (εάν είναι αναγκαίο το συνδυασμό τους με ορμόνες φύλου). Είναι, επίσης, εμφανίζεται κρατώντας ενίσχυση θεραπεία, φυσικοθεραπεία.
Η χειρουργική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση αυγά gipogoandizma, υποβιβασμού αυγού σε περίπτωση κρυψορχίας, ενώ υπανάπτυκτες πέους - phalloplasty. Για λόγους αισθητικής εμφύτευση των συνθετικών όρχεων (υπό την απουσία κρυψορχία στην κοιλιακή κοιλότητα). Οι εργασίες που εκτελούνται με τη χρήση μικροχειρουργική τεχνική με τον έλεγχο των ανοσολογικών και την ορμονική κατάσταση του ασθενούς και του μεταμοσχευμένου οργάνου.
Κατά τη διάρκεια της συστηματικής θεραπείας του υπογοναδισμού μειώνεται ανεπάρκειας ανδρογόνου: επαναλαμβάνεται ανάπτυξη των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, μερικώς μειωμένη ισχύ, μειωμένη εκδηλώσεις σχετιζόμενες σοβαρότητα (οστεοπόρωση lag «οστική ηλικία» et αϊ.).
Ο υπογοναδισμός σε
γυναίκες.
Ανδρικού υπογοναδισμού χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη και υπογοναδικούς - ωοθήκες. Πρωτογενή υπογοναδισμό προκαλείται από μια εκ γενετής υποπλασία των ωοθηκών ή βλάπτουν τους στη νεογνική περίοδο. Στο σώμα υπάρχει μια ανεπάρκεια των γυναικείων ορμονών, η οποία προκαλεί μια αύξηση της παραγωγής γοναδοτροπίνης στην υπόφυση διεγείρει τις ωοθήκες. Η υψηλή συχνότητα εμφάνισης του ορού της FSH και της ωχρινοτρόπου ορμόνης (υπεργοναδοτροπικό υπογοναδισμός) και χαμηλές συγκεντρώσεις των οιστρογόνων.
Η ανεπάρκεια οιστρογόνων προκαλεί υπανάπτυξη και ατροφικές αλλαγές στα γυναικεία αναπαραγωγικά όργανα, μαστικούς αδένες, πρωτογενή αμηνόρροια. Εάν η παραβίαση συνέβη στις ωοθήκες σε προ-εφηβικά, τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά απουσιάζουν.
Προκαλεί Πρωτογενής υπεργοναδοτροπικό υπογοναδισμός είναι συγγενή γενετική διαταραχή (σύνδρομο Turner), εκ γενετής υποπλασία, των ωοθηκών, λοιμώδη διεργασίες (σύφιλη, φυματίωση, παρωτίτιδας), ιονίζουσα ακτινοβολία (ακτινοβολία, ακτίνες Χ), η χειρουργική αφαίρεση των ωοθηκών, αυτοάνοση νόσο των ωοθηκών (αυτοάνοση ωοθηκίτιδα) σύνδρομο όρχεων θηλυκοποίηση (συγγενής πάθηση κατά την οποία η εμφάνιση του προσώπου αντιστοιχεί σε μια γυναίκα σε αρσενικό γονότυπος), το σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
Δευτερογενής θηλυκό υπογοναδισμό (υπογοναδοτροφικό) προκύπτει σε υποθαλάμου-υπόφυσης παθολογιών που χαρακτηρίζονται από μια ανεπάρκεια ή πλήρη παύση της σύνθεσης και της έκκρισης των γοναδοτροπινών ρυθμίζουν τη λειτουργία των ωοθηκών. Αναπτύσσει λόγω φλεγμονώδεις διεργασίες στον εγκέφαλο (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, αραχνοειδίτιδα), καταστρέφοντας επίδραση των όγκων του εγκεφάλου και συνοδεύεται από μείωση στην διεγερτική δράση επί της γοναδοτροπίνης ωοθηκικής λειτουργίας.
διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και αμηνόρροια.
Η έλλειψη γυναικείων ορμονών οδηγεί σε υπανάπτυξη της σεξουαλικής χαρακτηριστικά: γεννητικά όργανα, μαστικούς αδένες, παραβίαση των καταθέσεων του λιπώδους ιστού στο θηλυκό τύπο, άπαχο τρίχα σωμάτων. Εάν η νόσος είναι συγγενής, ή είναιzniklo στην πρώιμη παιδική ηλικία, τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά απουσιάζουν. Μια στενή λεκάνη και οι ίσιοι γλουτοί είναι χαρακτηριστικοί. Εάν ο υπογοναδισμός αναπτύχθηκε στην εφηβική ηλικία, διατηρούνται οι σεξουαλικές ενδείξεις που έχουν ήδη αναπτυχθεί, αλλά η εμμηνόρροια σταματά, οι ιστοί των γυναικείων γεννητικών οργάνων υφίστανται ατροφία.
Ο υπερηχογράφος εξετάζει τη μήτρα, μειώνει το μέγεθος (υποπλασία της μήτρας) και μειώνει τις ωοθήκες. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει την οστεοπόρωση ή την καθυστέρηση στο σχηματισμό του σκελετού.
όγκοι των μαστικών αδένων και των γεννητικών οργάνων, καρδιαγγειακές παθήσεις, νεφρά, ήπαρ, θρομβοφλεβίτιδα, κλπ.
Η πρόγνωση για τη ζωή στον υπογοναδισμό είναι ευνοϊκή. Η πρόληψη του υπογοναδισμού συνίσταται στην εκπαίδευση για την υγεία του πληθυσμού, στην παρατήρηση των εγκύων και στην προστασία της υγείας τους.