Βραζιλιάνικο πεμφίγο - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Βραζιλιάνικο πεμφίγο - Χρόνια δερματοπάθεια από ομάδα φυσαλιδώδους νόσου άγνωστης αιτιολογίας, η οποία είναι ενδημική στο χρώμα. Τα συστατικά φύλου και ηλικίας απουσιάζουν. Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι η έκρηξη επίπεδων κυψελών στο κλινικά αμετάβλητο δέρμα. Η επιλεκτικότητα στον εντοπισμό των πρωτογενών στοιχείων δεν παρατηρείται, το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η απουσία εξανθήματος στις βλεννώδεις μεμβράνες. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι θετικό. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο αποτύπωσης στα ακανθολυτικά κύτταρα. Η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια κορτικοστεροειδών φαρμάκων, πλασμαφαίρεση.

  • Αιτίες του βραζιλιάνου πεμφίγο
  • Συμπτώματα του βραζιλιάνου πεμφίγο
  • Διάγνωση του βραζιλιάνου πεμφίγο
  • Θεραπεία του βραζιλιάνου πέμφιγου
  • Βραζιλιάνικο πεμφίγο - θεραπεία

  • Βραζιλιάνικο πεμφίγο


    πέμφιγα - ένα είδος αληθινή πέμφιγα, με χρόνιες και ενδημικά παρατηρήσεις (κατεύθυνση Parana ποταμούς του Αμαζονίου). Στο έδαφος της Ευρώπης δεν βρίσκεται. Στη δομή της δερματολογικής επίπτωσης, ο πεμφίγος αντιπροσωπεύει το 1% του συνολικού αριθμού δερματικών παθήσεων. Η πρώτη αναφορά των εξανθημάτων στο δέρμα μπορεί να βρεθεί στα επιζώντα αρχεία του Ιμπν Σίνα και του Ιπποκράτη. Ωστόσο, μόνο το 1791 μ.Χ. Wichmann κατάφερε να συνδυάσει όλα κυστική δερματοπάθειας σε επιστημονική βάση με την επωνυμία «πέμφιγα». Το 1844 ένας Γάλλος δερματολόγο Π Cazenave περιγράφεται το φύλλο-πέμφιγα, «μοιάζει με» επιλογή η οποία θεωρείται Βραζιλίας.

    Στις αρχές του εικοστού αιώνα γαλλική δερματολόγο Α Ttsank αποκρυπτογραφηθεί πέμφιγα με κυτταρολογική άποψη, αποδεικνύοντας ότι αυτή βασίζεται επί του σχηματισμού ανώμαλων κυττάρων του δέρματος ακανθολυτικής σκοπεύουν να χρησιμοποιήσουν με τις ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις. Αποδείχθηκε ότι όχι ολόκληρη η ομάδα του "πέμφιγου" ταιριάζει στην ακανθολυτική παραλλαγή. Το 1953 Β Lever άνοιξε μορφή neakantoliticheskie της πέμφιγας, τα χαρακτηρίζουν ως «πεμφιγοειδούς» καλοήθη πέμφιγα. Ο επείγων χαρακτήρας του προβλήματος οφείλεται στη δυνατότητα θανατηφόρου αποτελέσματος.

    απώλεια μαλλιών, βλεφαρίδων, αραίωση των δίσκων. Οι βλεννογόνες μεμβράνες δεν υποφέρουν.

    Το μάθημα είναι χρόνια (από μερικούς μήνες έως 20 χρόνια). Εξάπλωση εξανθήματα αρκετά γρήγορα. Υπάρχει υπερκεράτωση των παλάμες και των πέλμων. Με την πάροδο του χρόνου, λόγω των αυτοάνοσων διαταραχών, οι αρθρώσεις (αγκύλωση) εμπλέκονται στη διαδικασία. η διαταραχή του μεταβολισμού νερού-αλατιού οδηγεί σε μυϊκή παθολογία (ατροφία). η δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων οδηγεί στην ατροφία των αδένων του μαστού, των όρχεων (παιδαγωγός). Ο σκελετός γίνεται εύθραυστος λόγω οστεοπόρωσης, εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα. Αποτέλεσμα - αύξηση καχεξία, δηλητηρίαση, ο θάνατος παρατηρείται σε 5-50% των περιπτώσεων (σύμφωνα με διαφορετικές συγγραφείς).

    Η ιστολογική μελέτη του δέρματος με τον Βραζιλιάνο πέμφιγα ανιχνεύει την παρουσία των φυσαλίδων ενδοεπιδερμική και ρωγμές στα επιφανειακά στρώματα της επιδερμίδας.

    Στην δερματολογία Βραζιλίας πέμφιγα διαφοροποιούνται με χυδαίο, σμηγματορροϊκή (ερυθηματώδες), φύλλα-πέμφιγα, απολεπιστική δερματίτιδα καθολική σύννεφο-Brock, τοξική επιδερμική νεκρόλυση Lyell, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Lever. Όλες αυτές οι ασθένειες δεν είναι ενδημικές. Επιπλέον, σε όλες τις περιπτώσεις πραγματικού πεμφίγο, με εξαίρεση τη Βραζιλία, επηρεάζονται οι βλεννογόνες. φυσαλίδες Ιστολογικά διατεταγμένα σε στρώμα spinosum της επιδερμίδας, ενώ Βραζιλίας ενσωμάτωση - στο κεράτινο και κοκκώδη. Όταν η καθολική αποφολιδωτική δερματίτιδα Wilson-Broca φουσκάλες ενδοεπιδερμική δεν βρίσκονται στην κλινική δεν σχετίζεται παθολογία, τον προσδιορισμό της σοβαρότητας, έκβαση Βραζιλίας πέμφιγα. Τοξική επιδερμική νεκρόλυση Lyell είναι σχεδόν πάντα συνδέονται με τη λήψη φαρμάκων, ιστολογικά σημειώνονται νέκρωση του στρώματος βλαστάρι της επιδερμίδας. Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής Levera δεν δίνει θετική δοκιμή στα ακανθολυτικά κύτταρα του Tzank.

    σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση, CRF). Μερικές φορές τα γλυκοκορτικοειδή συνδυάζονται με αναβολικές ορμόνες, κυτοστατικά.

    Η θεραπεία με αντιβιοτικά χρησιμοποιείται αποκλειστικά για τη θεραπεία μιας συνδεδεμένης πυογονικής μόλυνσης (ερυθρομυκίνη). Ενδονοσοκομειακή συνεδρίες θεραπείας επιτρέπει hemosorption, πλασμαφαίρεση στο φόντο της υψηλής θερμιδικής αξίας και εύπεπτη δίαιτα υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, ιχνοστοιχεία? περιορισμό του επιτραπέζιου αλάτι. Τοπικά εφαρμοστεί ανιλίνη βαφές, ορμονική, αντιβακτηριακή σπρέι, κορτικοστεροειδή αλοιφή (1-2.5%), το θερμό λουτρό.

    Η πρόληψη της ασθένειας δεν υπάρχει. Μία σταθερή παρατήρηση παρατηρήθηκε σε έναν δερματολόγο με βαθιές κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις. Η πρόγνωση για Βραζιλίας πέμφιγα μια από τις πιο ευνοϊκές σε σύγκριση με άλλα είδη της αληθινής πέμφιγα. Είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η υπερφόρτωση, τραυματίζοντας το δέρμα. Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας βελτίωσε σημαντικά την ποιότητα της ζωής, κατά καιρούς να μειώσει τη θνησιμότητα. Ωστόσο, δεν μπορεί να αποκλειστεί το θανατηφόρο αποτέλεσμα.