νόσος του Shulman - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Shulman ασθένεια. - διάχυτη νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις της εν τω βάθει περιτονία, μύες, υποδόριο ιστό, το δέρμα και ρέει στο πλαίσιο της ηωσινοφιλίας, και υπεργαμμασφαιριναιμία. Για την κλινική εικόνα της νόσου Shulman τυπικό πάχυνση του δέρματος σε ένα δέρμα «φλούδας πορτοκαλιού», οίδημα των περιφερικά άκρα, polyarthralgia, συσπάσεις κάμψη των αρθρώσεων, μυαλγία. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης της νόσου καταγράφονται Schulman κλινικά συμπτώματα, εργαστηριακά δεδομένα (υπερηωσινοφιλίας, υπεργαμμασφαιριναιμία) του δέρματος και βιοψία μυός. Shulman θεραπεία νόσος περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, κυτταροστατικά, εξωσωματικό αίμα διόρθωση.

  • Τα αίτια της ασθένειας Shulman
  • Τα συμπτώματα της νόσου Shulman
  • Η διάγνωση της νόσου Shulman
  • Θεραπεία και την πρόγνωση της νόσου Shulman
  • νόσος του Shulman - επεξεργασία

  • Shulman

    ασθένεια.
    του συνδετικού ιστού, που συμβαίνουν με πρωτοταγείς φλεγμονώδη αλλοίωση της περιτονίας και οι επακόλουθες αλλαγές sklerodermopodobnymi χόριο, υποδόριο ιστό και τους μύες. Η ασθένεια πήρε το όνομά του από την αμερικανική ρευματολόγο Ι.Ε. Schulman, το 1974 η οποία κατανέμεται ηωσινοφιλική περιτονίτιδα ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή ομάδας συστηματική σκληροδερμία. νόσος Shulman έχει χαρακτηριστεί ως σπάνια: στην παγκόσμια ιατρική περιγράφει περίπου 150 από αυτές τις παρατηρήσεις, η εθνική ρευματολογία - μόνο σε λίγες περιπτώσεις. Shulman ασθένεια αναπτύσσεται κυρίως στην ηλικιακή ομάδα 25-60 ετών? αρσενικά 2 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες.

    εστιακή κατά πλάκας, διαβήτη, ρευματοειδή αρθρίτιδα. Υπάρχουν ενδείξεις μιας σύνδεσης νόσου Shulman με ασθένεια του αίματος (θρομβοπενία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, νόσος του Hodgkin), και η νόσος του Sjogren, πολυμυοσίτιδα, μία αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.

    Μηχανισμός ανάπτυξης της διάχυτης fasciitis ηωσινοφιλική που σχετίζονται με διαταραχές του ανοσοποιητικού, τα οποία είναι υπεργαμμασφαιριναιμία επιβεβαίωση, CEC, αυξάνοντας ανοσοσφαιρίνες, κυρίως IgG, και αυτοάνοση φλεγμονώδη φύση βαθιά περιτονία και τους περιβάλλοντες ιστούς. νόσος μορφολογική βάση Shulman είναι ο σχηματισμός των φλεγμονωδών διηθήσεων περιέχει ένα μεγάλο αριθμό των ηωσινοφίλων και την επακόλουθη μετατροπή τους σε ίνωση. Παρά την ομοιότητα της νόσου Shulman με συστηματική σκλήρυνση, οι ασθενείς με ηωσινοφιλική περιτονίτιδα δεν το σύνδρομο Raynaud και σπλαχνικού παθολογία.

    αρθραλγία. Στο πλαίσιο αυτό, σταδιακά ή ξαφνικά αναπτύσσει ένα πυκνό επώδυνη «μαξιλαράκι» διόγκωση του δέρματος άπω άκρα - πόδια, τα πόδια, τα χέρια, τους βραχίονες. Λιγότερο συχνά, πρήξιμο spreads στο πρόσωπο, το λαιμό, τα δάχτυλα, τα ισχία, τον κορμό. Εστίες μπορούν να διατάσσονται συμμετρικά ή ασύμμετρα να είναι απλής ή πολλαπλής. Σε μέρη σφραγίζει το δέρμα τεντωμένο και γυαλιστερό? σε προέκταση των άκρων και την μέγιστη τάση του δέρματος λαμβάνει χώρα ένα σύμπτωμα της «φλούδας πορτοκαλιού».

    Υποκειμενικά, ασθενείς με νόσο του Shulman αισθάνονται μια αίσθηση καψίματος, κνησμός, οίδημα, σύσφιξη του δέρματος. Στις πληγείσες περιοχές παρουσιάζεται εστιακή ή διάχυτη υπέρχρωση, υπερκεράτωση. Δεδομένου ότι η φλεγμονώδης διαδικασία επεκτείνεται στους τένοντες, μύες, αρθρική μεμβράνη των αρθρώσεων, των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου Shulman συμπληρώνεται συσπάσεις κάμψη των δακτύλων, το γόνατο, αγκώνα και ώμου αρθρώσεις? ολίγο- ή αρθρίτιδα, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα. Όλα αυτά οδηγούν σε περιορισμό της κινητικότητας των άκρων, δυσκολία στο περπάτημα, το ανέβασμα σκάλας, άρση όπλα και ούτω καθεξής.

    δερματολόγος.

    Μαζί με κλινικά συμπτώματα, ένα σημαντικό ρόλο στην επιβεβαίωση των παραμέτρων εργαστηριακών νόσου ενέργεια Schulman, δηλαδή υψηλή ηωσινοφιλία, giperα2- και γ-globulinemiya, αυξημένη ΤΚΕ, ινωδογόνου, seromucoid, σερουλοπλασμίνη, IgG και IgM, παρουσία της CRP, της CEC και άλλοι. Σε λίγες περιπτώσεις παρουσιάζουν θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδούς παράγοντα ANF.

    Κρίσιμης σημασίας για τη διάγνωση της νόσου Shulman κατέχει τα αποτελέσματα της βιοψίας του δέρματος, των μυών και των μυών περιτονία. Μορφολογικές αλλαγές στους ιστούς που χαρακτηρίζονται από οίδημα και πάχυνση του περιτονίας, περιαγγειακή συσσώρευση λεμφοκυττάρων, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα? στα μεταγενέστερα στάδια - η κυριαρχία των φαινομένων κατά πλάκας και υαλίνωση. Διαφορική διάγνωση της νόσου Schulman διεξάγεται με δερματομυοσίτιδα, συστηματική σκλήρυνση, scleredema Buschke, fibromiozitom, τενοντοθυλακίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ατοπική δερματίτιδα, κλπ

    hemosorbtion. Η τοπική αντι-φλεγμονώδη θεραπεία περιλαμβάνει antifibroziruyuschaya και εφαρμογές Dimexidum, φωνοφόρηση δινάτριο άλας του αιθυλενοδιαμινοτετραοξικού οξέος. Χωρίς επιδείνωση της νόσου Shulman προστίθενται μαθήματα μασάζ και φυσιοθεραπεία, διαθερμία, ζεστά ιαματικά λουτρά.

    Ως εκ τούτου, η έγκαιρη έναρξη και η παθογενετικά τεκμηριωμένη θεραπεία μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της θεραπείας, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν βελτίωση ή επίτευξη κλινικής ύφεσης. Οι Shulman περιπτώσεις αυθόρμητης υποχώρησης της ασθένειας που περιγράφονται στη βιβλιογραφία. Ωστόσο, υπάρχουν και λιγότερο ευνοϊκές παραλλαγές διάχυτη ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα με επίμονη τρέχουσα και την ανάπτυξη της επίμονης υπολειμματική συσπάσεις.