Η νόσος του Horton - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Κυτταρική χρονική αρτηρίτιδα (ασθένεια Horton) - φλεγμονώδης νόσος (αγγειίτιδα) με αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης που επηρεάζουν μεγάλου και μεσαίου πλεονεκτικά ενδο- και εξωκρανιακών αγγείων. Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος των κλαδιών της εξωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας παρατηρείται συχνότερα. Η διάγνωση της νόσου του Horton περιλαμβάνει κλινική και νευρολογική εξέταση του ασθενούς, την αξιολόγηση των εργαστηριακών δεδομένων, σωματική κατάσταση και τα αποτελέσματα της βιοψίας της κροταφικής αρτηρίας, τη διεξαγωγή υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία του εγκεφάλου. Η θεραπεία της νόσου του Horton συνίσταται σε αρχική και συντηρητική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Διενεργείται για δύο χρόνια και μπορεί να ακυρωθεί μόνο εάν δεν υπάρξουν υποτροπές.

  • Αιτίες της νόσου του Horton
  • Συμπτώματα της νόσου του Horton
  • Διάγνωση της νόσου του Horton
  • Θεραπεία και πρόγνωση της νόσου του Horton
  • Η νόσος του Horton - θεραπεία

  • Η νόσος του Horton


    Ρευματολογίας περιλαμβάνει ασθένεια Horton σε συστημική ομάδα αγγειίτιδα στην οποία ανήκουν επίσης ασθένεια Takayasu, οζώδη περιαρτηρίτιδα, νόσου Kawasaki, κοκκιωμάτωση Wegener.

    νόσος Horton είναι πιο συχνή στη Βόρεια Ευρώπη και τις σκανδιναβικές χώρες, όπου η συχνότητα είναι 15-35 άτομα ανά 100000 είναι πολύ χαμηλότερη από την συχνότητα στην Ασία, τις αραβικές χώρες και την Ιαπωνία, όπου είναι 147 ανά 100000 ανθρώπους. Το πιο πιθανό να αναπτύξουν τη νόσο Horton ηλικιωμένους (άνω των 50 ετών), με μέγιστη συχνότητα στην ηλικιακή ομάδα 70 ετών. Οι γυναίκες υποφέρουν από τη νόσο του Horton συχνότερα από τους άνδρες. Τρεις άρρωστοι αντιπροσωπεύουν περίπου 5 γυναίκες.

    ιική ηπατίτιδα, γρίπη, έρπης). Σε 33% των ασθενών με την ασθένεια του αίματος Horton αποκάλυψε HBS-αντιγόνα και αντισώματα προς αυτά, HBS-αντιγόνου βρέθηκε συχνά στα τοιχώματα των αρτηριών που επηρεάζονται. Αποκάλυψε σε πολλές περιπτώσεις η νόσος Horton γονίδιο μεταφορέα HLA B14 A10 Β8 επιβεβαιώνει την άποψη των περισσότερων συγγραφέων για την ύπαρξη μιας γενετικής προδιάθεσης στην ασθένεια.

    ARVI ή άλλη ιογενή λοίμωξη, υπάρχει μια οξεία έναρξη. Τα συστατικά ενός τυπικού κλινική εικόνα της νόσου Horton είναι κοινά συμπτώματα, και αγγειακές εκδηλώσεις της βλάβης οργάνων.

    Τα συνηθισμένα συμπτώματα είναι νόσο του Horton περιλαμβάνουν την επίτευξη εμπύρετη ψηφία πυρετό, έντονο πονοκέφαλο, ανορεξία, απώλεια βάρους, κόπωση, διαταραχές του ύπνου, αρθραλγία και μυαλγία. νόσος Πονοκέφαλος Horton μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, έχει ένα θαμπό σφύζει στη φύση και συχνά χρονική εντόπιση, χειρότερα το βράδυ και ανεβαίνει σε 2-3 εβδομάδες. Μπορεί να συνοδεύεται από ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής, έντονο πόνο και μούδιασμα στο πρόσωπο, πόνο κατά τη μάσηση. Μυαλγία, κατά κανόνα, πιάστε τους μύες του ώμου και της πυελικής ζώνης. Τα συμπτώματά τους είναι παρόμοια με τη ρευματική πολυμυαλγία.

    Αγγειακές εκδηλώσεις νόσος του Horton εκφράζονται στη σφράγιση και τον πόνο κατά τη διάρκεια ψηλάφηση της βρεγματικό και κροταφικών αρτηριών, συχνά υπάρχει έλλειψη των παλμών. Σε ψηλαφία ενός κολοβωτικού τμήματος ενός κεφαλιού, τα οζίδια είναι κολλημένα. Συχνά, όταν παρατηρείται από έναν ασθενή με την ασθένεια Horton αποκάλυψε οίδημα και ερυθρότητα του δέρματος στην κροταφική περιοχή. Οι βλάβες των επιμέρους κλάδων των επιληπτικών κρίσεων εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας εκδηλωθεί παροδική ισχαιμική προσβολή, ή ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου. Σε σπάνιες περιπτώσεις νόσου του Horton, υπάρχουν βλάβες άλλων μεγάλων αρτηριών που χαρακτηρίζονται από την αντίστοιχη συμπτωματολογία. Μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της διαλείπουσας χωλότητας και έμφραγμα σωματικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του εμφράγματος του μυοκαρδίου.

    Βλάβες στο όργωμα νόσος του Horton εκδηλώνονται διπλά αντικείμενα (διπλωπία), πόνος στο βολβό του ματιού, έρχεται θολή όραση. Οι ασθενείς παραπονιούνται ότι μερικές φορές βλέπουν μια «θολή» ή «θολή» εικόνα του περιβάλλοντος. Αυτά τα συμπτώματα που σχετίζονται με το τι συμβαίνει σε μια τυπική πορεία της νόσου Horton παραβίαση της παροχής αίματος στο οπτικό νεύρο και την ανάπτυξη της ισχαιμικής νευροπάθειας, η οποία μπορεί τελικά να οδηγήσει σε απώλεια της όρασης και τύφλωση. Οι μη αναστρέψιμες βλάβες στο οπτικό νεύρο συνήθως σχηματίζονται μετά από λίγους μήνες μετά την έναρξη της νόσου Horton, έτσι ώστε η έγκαιρη θεραπεία τους επιτρέπει να αποφευχθεί.

    Η βιοψία της κροταφικής αρτηρίας, ο οφθαλμίατρος σύναψη και νευρολόγος, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατή η έγκαιρη διάγνωση της νόσου του Χόρτον. Η θετική επίδραση της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή μιλά επίσης υπέρ μιας σωστά διαγνωσμένης διάγνωσης.

    Πλήρης ανάλυση αίματος σε ασθένεια Horton αποκαλύπτει συνήθως υποχρωμική αναιμία, λευκοκυττάρωση, και μια σημαντική επιτάχυνση του ρυθμού καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (50-70mm /h), μία βιοχημική ανάλυση του αίματος χαρακτηριστική Dysproteinemia με μειούμενες ποσότητες λευκωματίνης, αυξημένη Ig G. Ο οφθαλμίατρος διαβούλευση εκτελείται οπτική εξέταση οξύτητα και βυθού . Για την ταυτοποίηση εγκεφαλοαγγειακές διαταραχές παράγουν νευρολογική εξέταση των ασθενών με την ασθένεια Horton, UZGD εξωκρανιακών αγγείων και οφθαλμικών αγγειακών, CT ​​και MRI του εγκεφάλου, εγκεφαλική αγγειακή αγγειογραφία.

    Η ιστολογική εξέταση υλικού βιοψίας αποκαλύπτει η νόσος κροταφικής αρτηρίας Horton χαρακτηριστικές αλλαγές στη μορφή πάχυνση τα εσωτερικά και μεσαία στρώματα του αγγειακού τοιχώματος? σχηματισμό κοκκιωμάτων στο τοίχωμα του αγγείου και γιγαντιαία κυτταρική συστάδες λεμφοκυτταρικά διηθήματα? βρεγματική θρόμβωση. το στένωση του αυλού του επηρεαζόμενου σκάφους. Ωστόσο, η απουσία της χαρακτηριστικής ιστολογίας με την παρουσία των τυπικών κλινικών συμπτωμάτων δεν αποκλείει τη διάγνωση της νόσου του Horton του. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η βλάβη είναι τμηματική αρτηρία στη φύση και στη διάρκεια του λαμβάνοντας μια βιοψία μπορεί ανεπηρέαστη τμήμα της αρτηρίας. Διαφορική διάγνωση της νόσου του Horton διεξάγεται με ρευματική πολυμυαλγία, ημικρανία, ασθένεια Takayasu, το ινομυαλγία.

    Αμερικανική Ένωση των διαγνωστικών κριτηρίων Ρευματολογίας που αναπτύχθηκε από τη νόσο του Χόρτον, η ιδιαιτερότητα των οποίων κατά τη γνώμη των συντακτών φτάνει το 912%. Αυτά περιλαμβάνουν: την ηλικία των ατόμων που είναι ανώτερα των 50 ετών · την εμφάνιση χαρακτηριστικού κεφαλαλγίας. δεν συνδέονται με αθηροσκληρωτικές μεταβολές των κροταφικών αρτηριών (σκλήρυνση, μειώνοντας την κυμάτωση, πόνο)? δείκτες ESR άνω των 50 mm /h · μια τυπική ιστολογική εικόνα με βιοψία χρονικής αρτηρίας. Η διάγνωση της νόσου του Horton γίνεται εάν υπάρχουν 3 από τα 5 υποδεικνυόμενα συμπτώματα.

    Θεραπεία και πρόγνωση της νόσου του Horton



    Η θεραπεία της νόσου του Horton πραγματοποιείται κυρίως με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Η αρχική θεραπεία είναι πρεδνιζόνη, η δόση εξαρτάται από την παρουσία των αλλοιώσεων των μεγάλων αρτηριών και επιπλοκές από την άποψη. Η οξεία εμφάνιση των προβλημάτων όρασης αποτελεί ένδειξη για θεραπεία παλμών με υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης. Η σταδιακή μείωση της δόσης σε νόσο του Horton δεν μπορεί νωρίτερα να ξεκινήσει από ένα μήνα μετά την έναρξη της θεραπείας. Εβδομαδιαία μειώνοντας τη δοσολογία της πρεδνιζολόνης κατά 10%, σταδιακά περάστε στη δόση συντήρησης. Κατά μέσο όρο, η θεραπεία της νόσου Horton διαρκεί για 2 χρόνια και μπορεί να ακυρωθεί σε περίπτωση απουσίας της νόσου εντός έξι μηνών σχετικά με το ιστορικό πρεδνιζολόνη θεραπεία συντήρησης.

    Σε περίπτωση απουσίας της αναμενόμενης επίδρασης της θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή λόγω των σημαντικών παρενεργειών όταν αυτό κινείται για τη διεξαγωγή της θεραπείας με κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη). Όπως συμπτωματική θεραπεία της νόσου Horton είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν αντι-φλεγμονώδη φάρμακα, αντιπηκτικά και αγγειοδιασταλτικά.

    Η πρόγνωση για τη ζωή σε ασθενείς με νόσο του Horton είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, η ασθένεια είναι καλά θεραπευμένη. Ωστόσο, η πιθανή απώλεια της όρασης, αρτηριακή θρόμβωση και η εμφάνιση επιπλοκών σε σχέση με τη συνεχιζόμενη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.