Η νόσος του Takayasu - αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η νόσος του Takayasu (μη ειδική αορτοστερίτιδα) - ιδιοπαθή φλεγμονώδη βλάβη της αορτής, των τμημάτων της και των μεγάλων αρτηριακών κλάδων. Η αιτιολογία της νόσου του Takayasu είναι ασαφής, πιθανώς ο αυτοάνοσος χαρακτήρας της ανάπτυξης λαμβάνει χώρα. Η κλινική πορεία της μη ειδικής aortoarteritis εξαρτάται από το επίπεδο της καταστροφής της αορτής (αψίδα, θωρακική ή κοιλιακή αορτή) ή πνευμονικής αρτηρίας και τα κλαδιά του. Χαρακτηριστικά στοιχεία είναι ασυμμετρία ή η απουσία ενός παλμού στην βραχιόνιο αρτηρία, η διαφορά στην πίεση του αίματος σε διαφορετικά άκρα, αορτή θορύβου αγγειογραφική αλλαγές - στένωση ή απόφραξη της αορτής και των κλάδων της. Το Takayasu αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή και οι εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές είναι συχνές.

  • Ταξινόμηση της νόσου Takayasu
  • Συμπτώματα της νόσου Takayasu
  • Διάγνωση της νόσου Takayasu
  • Θεραπεία της νόσου Takayasu
  • Πρόβλεψη ανάπτυξης της νόσου Takayasu
  • Η νόσος του Takayasu αντιμετωπίζεται με

  • Η νόσος Takayasu


    υποκλείδιες αρτηρίες. Στο δεύτερο τύπο της μη-ειδικής ανατομικά αλλοίωση αναπτύσσεται aortoarteritis θωρακική ή κοιλιακή αορτή και τα κλαδιά του. Για την τρίτη παραλλαγή, ένας συνδυασμός αλλαγών στην αορτική αψίδα, καθώς και τα θωρακικά και κοιλιακά μέρη της, είναι χαρακτηριστική. Τελευταία νόσος Takayasu ανατομικές τύπου χαρακτηρίζονται από την εμπλοκή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας και πιθανό συνδυασμό της με οποιαδήποτε από τις παραπάνω υλοποιήσεις.

    ζάλη, απουσία σκέψης και μνήμης, μειωμένη αποτελεσματικότητα, αστάθεια στο βάδισμα, λιποθυμία. Τα αντικειμενικά εστιακά συμπτώματα μαρτυρούν την ισχαιμία των αντίστοιχων τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Νικήστε η οπτική συσκευή αναλύσεως στη μη ειδική aortoarteriit εκφράζονται ως θαμπή όραση, διπλωπία εμφάνιση, μερικές φορές του αιφνίδιου τύφλωση στο ένα μάτι λόγω οξείας CAC απόφραξη (κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς) και οπτική ατροφία νεύρων.

    Ανώμαλη διεύρυνση και εδραίωση της ανιούσας αορτής σε ασθενείς με νόσο Takayasu συχνά οδηγεί σε αορτική ανεπάρκεια, στεφανιαία κυκλοφορικές διαταραχές, ισχαιμία και έμφραγμα του μυοκαρδίου. Σε 50% των ασθενών με καρδιακά συμπτώματα μη ειδική aortoarteritis σημειώνονται μυοκαρδίτιδα, υπέρταση, χρόνια κυκλοφοριακή ανεπάρκεια.

    Οι αλλαγές στην κοιλιακή αορτή προκαλούν προοδευτική μείωση της κυκλοφορίας του αίματος στα κάτω άκρα, πόνο στα πόδια κατά το περπάτημα. Όταν επηρεάζονται οι αρτηρίες των νεφρών, η πρωτεϊνουρία, η αιματουρία και η θρόμβωση αναπτύσσονται λιγότερο συχνά. Η συμμετοχή της πνευμονικής αρτηρίας εκδηλώνεται σε θωρακικό πόνο, δύσπνοια, ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. νόσος Takayasu σηματοδότησε αρθρικό σύνδρομο - αρθραλγία, αρθρίτιδα κατά προτίμηση μεταναστεύουν αρθρώσεις συμφέρον του χεριού.

    διαβούλευση με έναν ρευματολόγο, νευρολόγο, αγγειακό χειρουργό. Η διάγνωση της μη ειδικής aortoarteritis θεωρείται αυτονόητη παρουσία των 3 ή περισσότερα από τα ακόλουθα κριτήρια: ασθένεια ντεμπούτο σε νεαρή ηλικία (40 έτη)? ανάπτυξη του συνδρόμου της "διαλείπουσας χωλότητας". εξασθένηση του περιφερειακού παλμού. διαφορά>10 mm Hg. Art. όταν μετράτε την αρτηριακή πίεση σε διαφορετικές βραγχιακές αρτηρίες. παθολογικός θόρυβος στην προβολή της κοιλιακής αορτής και των υποκλείδιων αρτηριών. χαρακτηριστικές αγγειογραφικές αλλαγές.

    Μια κλινική δοκιμή αίματος για μη ειδική αορροστερίτιδα αποκαλύπτει ήπια αναιμία, αυξημένη ESR, λευκοκυττάρωση. Στην βιοχημική ανάλυση προσδιοριστεί η μείωση της γ-σφαιρίνη, λευκωματίνη, απτοσφαιρίνης, seromucoid, χοληστερόλη, λιποπρωτεΐνες. Κατά τη διάρκεια των ανοσολογικών μελετών, διαπιστώνεται η παρουσία αντιγόνων HLA, μια αύξηση στο επίπεδο των ανοσοσφαιρινών.

    Όταν UZDG σκάφη, επιλεκτική αγγειογραφία, aortography ανιχνεύεται μερική ή πλήρη απόφραξη των αγγειακών αορτικών κλάδων διαφορετικού μήκους και εντοπισμού. Τα δεδομένα της ρεοεγκεφαλλογραφίας στη νόσο του Takayasu δείχνουν μείωση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Το EEG του εγκεφάλου καθορίζει τη μείωση της λειτουργικής εγκεφαλικής δραστηριότητας. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας των αγγείων στο αρχικό στάδιο της μη ειδικής αορτοστεορής, το λαμβανόμενο υλικό εμφανίζει σημάδια κοκκιωματώδους φλεγμονής.

    εξωσωματική διόρθωση του αίματος στο συγκρότημα θεραπεία της νόσου του Takayasu καθιστά δυνατή για να καθαρίσει το αίμα των ανοσοσυμπλεγμάτων, παράγοντες θρόμβωσης, αποκατάσταση της ροής του αίματος και τη βελτίωση της απόδοσης των ισχαιμικών οργάνων. Όταν η μη ειδική aortoarteriit πραγματοποιήθηκε συνεδρίες krioafereza, πλασμαφαίρεση, limfotsitafereza, καταρράκτη διήθηση πλάσματος, εξωσωματική ανοσοθεραπεία.

    Όταν αγγειακές επιπλοκές συχνά έλυσε το πρόβλημα της angiosurgical παρεμβολής (ενδαρτηρεκτομή, bypass απόφραξη χειρουργική τοποθεσία, διαδερμική αγγειοπλαστική). Οι ενδείξεις για αγγειακές πλαστικότητα σε μη ειδική aortoarteriit είναι η ανάπτυξη της στένωσης των στεφανιαίων αρτηριών με μυοκαρδιακή ισχαιμία, στένωση της νεφρικής αρτηρίας με σύνδρομο υπέρταση, διαλείπουσα χωλότητα? κρίσιμες στένωση τριών ή περισσότερων αγγείων του εγκεφάλου. βλάβη της αορτικής βαλβίδας. ανεύρυσμα της θωρακικής /κοιλιακής αορτής>5 cm σε διάμετρο.

    εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα, αμφιβληστροειδοπάθεια, ανατομή ανευρύσματος αορτής) συνδέονται με κίνδυνο αναπηρίας και θανάτου του ασθενούς.

    Δεν είναι γνωστές μέθοδοι για την πρόληψη της μη ειδικής αορτοστεορτίτιδας.