Η ασθένεια Moya-moya - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Νόσος Moya-moya - μια σπάνια αγγειακή νόσο, η οποία είναι μια βραδέως εξελισσόμενη ενδοκράνια στένωση των εγκεφαλικών αρτηριών, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη των εξασφαλίσεων παράκαμψης. Κλινικά εκδηλώνεται συμπτώματα της χρόνιας ισχαιμίας του εγκεφάλου, παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο, υπαραχνοειδής αιμορραγία, ισχαιμικό και αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Όταν γίνεται η διάγνωση, τα κυριότερα είναι τα δεδομένα της εγκεφαλικής αγγειογραφίας. Επιπλέον, EEG, MRI /CT σάρωση του εγκεφάλου, οφθαλμοσκόπηση. Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική, αλλά η πιο αποτελεσματική είναι η λειτουργία της υπερκραναϊκής μικροαγνομίας.

  • Αιτίες της νόσου moya-moya
  • Συμπτώματα της νόσου moya-moya
  • Διάγνωση της νόσου moya-moya
  • Θεραπεία και πρόγνωση της νόσου moya-moya
  • Νόσος Moya-moya - θεραπεία

  • Η νόσος Moya-moya


    νευρολογία, ο όρος εισήχθη το 1967 από τις Suzuki και Takaku. Μεταφράστηκε από ιαπωνικά, σημαίνει "όπως ο καπνός τσιγάρων". νόσο Moya-Moya μπορεί να εκδηλωθεί Α περιόδους 2-ηλικία έως 10 ετών (μέσος όρος των 5 ετών) και στο διάστημα από 30 έως 40 ετών. Τα θηλυκά αρρωσταίνουν περίπου 15-2 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

    Η αγγειογραφία διαγνώστηκε μεγάλο αριθμό υποκλινικών οικογενειών (λανθάνων) μορφών.

    Σύμφωνα με μία άλλη υπόθεση, νόσο Moya-Moya είναι μια μη ειδική αρτηρίτιδα που προκύπτει από αυτοανοσία και φλεγμονώδεις διεργασίες που τίθενται. Σύμφωνα με ορισμένες εκτιμήσεις, περίπου το 70% των περιπτώσεων έχουν μια σύνδεση με ιστορικό ιγμορίτιδα, χρόνια αμυγδαλίτιδα, ωτίτιδα. Επιπλέον, η βιβλιογραφία περιγράφει έναν συνδυασμό νόσο Moya-Moya με διάφορες άλλες ασθένειες: οζώδη σκλήρυνση, νευροϊνωμάτωση Recklinghausen, δρεπανοκυτταρική αναιμία, ασθένεια Hirschsprung, η λεπτοσπείρωση, σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Apert, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα.

    χρόνια εγκεφαλική ισχαιμία και αιμορραγίες από διασταλμένα και αραιωμένα παράπλευρα αγγεία. Κατά κανόνα, τα παιδιά είναι πιο εκφρασμένοι ισχαιμικό μηχανισμό, και σε ενήλικες - αιμορραγική.

    Στην παιδική ηλικία, η νόσος moya-moya πρωτοεμφανίζεται με παροδικά ισχαιμικά επεισόδια. Η ισχαιμική παροξυσμό μπορεί να συνοδεύεται από παροδική διαταραχή της ομιλίας (δυσαρθρία, αφασία motoronoy), ημιπάρεση ή αδυναμία ενός μόνο άκρου, αισθητηριακές διαταραχές, επιδείνωση της όρασης. Χαρακτηριστικό της εμφάνισης παρησίων στη μία ή στην άλλη πλευρά του σώματος. Πιθανά επιτυπώματα, που οδηγούν στην ανάπτυξη ολιγοφρένειας.

    Στους ενήλικες, συχνά υπάρχουν περιοδικοί ή επίμονοι πονοκέφαλοι, που μερικές φορές προσομοιάζουν σε ημικρανία. Μπορούν να συνοδεύονται από θόρυβο στα αυτιά. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για μούδιασμα των άκρων. Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν υποαραχνοειδή αιμορραγία. Η κλινική εικόνα και τα δεδομένα της νευρολογικής κατάστασης δεν είναι συγκεκριμένα. Νευρολογική εξέταση μπορεί να ανιχνεύσει ασυμμετρία nasolabial πτυχώσεις από πυραμιδική μονο- ανεπάρκεια ή gemitipu διαταραχές φως koordinatornye, νυσταγμό και άλλα.

    Κίνδυνος νόσου είναι η κύρια επιπλοκή της - αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, το οποίο μπορεί να συμβεί με τον τύπο του ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Οι εγκεφαλικές κινήσεις μπορούν να εμφανιστούν επανειλημμένα, να οδηγήσουν σε ένα νευρολογικό έλλειμμα και σε θάνατο.

    Ο νευρολόγος δεν μπορεί να καθορίσει τη διάγνωση. Απαιτεί επιπλέον εξέταση και difdiagnostiki με εγκεφαλική αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα, αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, θρόμβωση, ημικρανία με αύρα, και άλλα ενδοεγκεφαλική όγκου. Παθολογίες.

    Held διαβούλευση με έναν οφθαλμίατρο viziometriey, περιμετρία και βυθού εξέταση. Η απώλεια της οπτικής οξύτητας, η ημιανοσκόπηση και άλλες ανωμαλίες μπορούν να διαγνωσθούν. Στην βυθού κατά οφθαλμοσκόπηση οπτικοποιήθηκε αλλαγές retinovaskulyarnye και αύξηση των οπτικών δίσκων. ΗΕΓ καταγράφει παθογνωμονικές αλλαγές νόσο Moya-Moya: μετά υπεραερισμού μετά 20-60 με σταθερή δεύτερη φάση της υψηλής έντασης βραδέων κυμάτων (το λεγόμενο φαινόμενο της εκ νέου-build-up). Λόγω της ιδιαιτερότητας αυτού του φαινομένου ΗΕΓ μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μία διαγνωστική μέθοδος διαλογής.

    Σε πολλούς ασθενείς, η CT του εγκεφάλου απεικονίζει μικρές περιοχές μειωμένης πυκνότητας στην εγκεφαλική ουσία. Η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει την επαλήθευση τους ως εστιακά έμφραγμα του μυοκαρδίου. Το REG αποκαλύπτει μείωση της ροής αίματος του εγκεφάλου. Το UZDG των αγγείων της κεφαλής καθορίζει την απόφραξη της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας. Το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση είναι η αγγειογραφία. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης βασίζεται στη διαθεσιμότητα της αγγειογραφίας εικόνα του εγκεφάλου «πηνίο του καπνού εξιτήριο από το τσιγάρο.» Σύμφωνα με την αγγειογραφία είναι 6 στάδια της νόσου: μερική στένωση του περιφερικού τμήματος της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας μέχρι την απόλυτη εξαφάνιση του. Επί του παρόντος, εναλλακτική ακτινοσκιερό CT δοχεία από χάλυβα εγκεφαλική αγγειογραφία και MRI των σκαφών εγκεφάλου. Αυτές οι μέθοδοι είναι πιο ακριβείς και λιγότερο επεμβατικές.

    εξωτρακράνια αναστόμωση.

    Η πρόγνωση με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία είναι ως επί το πλείστον ευνοϊκή. Η μέση αποδοτικότητα της λειτουργίας εκτιμάται σε 84%. Υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και της αγγειογραφικής φάσης. Σε ευνοϊκές περιπτώσεις, σημαντική υποχώρηση των κλινικών εκδηλώσεων που παρατηρείται αμέσως μετά τη θεραπεία. Χωρίς θεραπεία, η αυξανόμενη επιδείνωση της εγκεφαλικής ροής αίματος οδηγεί σε προοδευτική νευρολογική ανεπάρκεια, την εμφάνιση αιμορραγικού και ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια. Μεταξύ των ενηλίκων, η θνησιμότητα είναι 10%, μεταξύ των παιδιών - 43%.