Creutzfeldt-Jakob - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

ασθένειας Creutzfeldt-Jakob - μια σπάνια εκφυλιστική ασθένεια του εγκεφάλου που σχετίζονται με τη συσσώρευση σε νευρώνες της παθολογικής πρωτεΐνης πριόν. Κλινικά, η νόσος Creutzfeldt-Jakob εκδηλώνεται άνοια, πυραμιδική και εξωπυραμιδικές διαταραχές, μυοκλονία, τα συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας και όρασης. Η διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob βασίζεται σε ένα συνδυασμό των κλινικών συμπτωμάτων, δεδομένα EEG, ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, MRI και ΡΕΤ εγκεφάλου, καθώς και μορφολογική ανάλυση ενός δείγματος του ιστού του εγκεφάλου που λαμβάνεται με βιοψία ή μεταθανάτια. Αποτελεσματική θεραπεία για την ασθένεια Creutzfeldt-Jakob δεν έχει βρεθεί. Η ασθένεια έχει ένα θανατηφόρο 100%.

  • Αιτίες της
  • της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
  • Η κατάταξη των
  • της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
  • Τα συμπτώματα της
  • της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
  • Διάγνωση της
  • νόσου Creutzfeldt-Jakob.
  • Θεραπεία της
  • της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
  • Πρόβλεψη των
  • νόσου Creutzfeldt-Jakob.
  • ασθένεια Creutzfeldt-Jakob - επεξεργασία

  • ασθένειας Creutzfeldt-Jakob


    γονιμότητα και αυξητική ορμόνη για τη θεραπεία της υποϋποφυσισμό). ασθένειας Creutzfeldt-Jakob, μια νέα μορφή μπορεί να αναπτυχθεί μετά την κατανάλωση του κρέατος των μολυσμένων ζώων (αγελάδα) ή φορείς μόλυνσης (πρόβατα και κατσίκες).

    Ως αποτέλεσμα, ένας αριθμός μελετών έγινε γνωστό ότι η νόσος Creutzfeldt-Jakob που συνδέεται με τη διείσδυση μέσα στο σώμα ενός μολυσματικού πρωτεΐνης - πριόν. Κανονικά, στα κύτταρα του ανθρώπινου εγκεφάλου περιέχει υγιή prion που έχει μια ελαφρώς διαφορετική δομή. Μολυσματικές πριόν που εισέρχονται στο ανθρώπινο σώμα δεν καταστρέφεται, και εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο, και αποτίθεται επί της επιφανείας των νευρώνων. η αλληλεπίδρασή της με πρίονς με τα φυσιολογικά κύτταρα του εγκεφάλου οδηγεί στο γεγονός ότι αλλάζουν τη δομή τους σταδιακά μετατρέπεται σε ένα παθογόνο που είναι παρόμοια με μολυσματική μορφή πριόν. Τα παθογόνα πριόνια σχηματίζουν πλάκες και το θάνατο αιτία νευρώνα.

    ασθένειας Creutzfeldt-Jakob έχει μια αρκετά μακρά περίοδο επώασης που σχετίζεται με το χρόνο που απαιτείται για τη διείσδυση των μολυσματικών πριόν στον εγκεφαλικό ιστό και των παθογόνων μετασχηματισμό των φυσιολογικών πριόν. Η διάρκεια της περιόδου επώασης εξαρτάται από τον τρόπο της λοίμωξης. Όταν μολυνθεί εγκεφαλικού ιστού της νόσου Creutzfeldt-Jakob, μολυσμένο χειρουργικό όργανο αναπτύσσεται σε 15-20 μήνες. Όταν μολυνθεί μέσω okolomozgovye εμφυτεύονται στη δομή του ιστού (π.χ., η σκληρά μήνιγγα, κερατοειδής), η περίοδος επώασης μπορεί να διαρκέσει έως και 55 s. Όταν χορηγούνται ενδομυϊκώς μολυσμένα φάρμακα (π.χ., γοναδοτροπίνη, σωματοτροπίνη, βόεια θρομβίνη που περιέχει αιμοστατικό) τη νόσο Creutzfeldt-Jakob αρχίζει να εκδηλώνει μετά 12.5 s.

    Υπάρχουν επίσης μορφές κληρονομικής ασθένειας Creutzfeldt-Jakob που σχετίζονται με γενετικές διαταραχές που οδηγούν στο σχηματισμό των παθολογικών πριόν.

    νευρολογία ταξινομεί τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, δεδομένη κλινική μορφή της. Σύμφωνα με αυτή την απομονωμένο: υποξεία σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας, διαφορετικές γρήγορο ρεύμα και διάχυτες βλάβες του εγκεφαλικού φλοιού? κλασικό (δυσκινητικών) μορφή, η οποία είναι ένας συνδυασμός των πυραμιδικών και εξωπυραμιδικά σημεία με άνοια (άνοια)? ενδιάμεση μορφή της νόσου Creutzfeldt - Jakob, η οποία χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία της παρεγκεφαλίδας και υποφλοιώδη διαταραχές? Αμυοτροφική σχήμα, με κινητήρα και την ομιλία διαταραχές κλινική στην οποία μοιάζουν με πλάγια μυατροφική σκλήρυνση.

    Μια διάκριση παρατηρείται επίσης προηγουμένως σποραδική μορφή της νόσου και της νέας παραλλαγής της νόσου Creutzfeldt-Jakob ( «νόσος των τρελών αγελάδων»).

    πονοκεφάλους, διαταραχές του ύπνου, ζάλη, απώλεια μνήμης, μειωμένη όραση, έλλειψη πρωτοβουλίας, μειωμένη λίμπιντο, αλλαγές στις απαντήσεις συμπεριφοράς. Ίσως η περιστασιακή εμφάνιση της ευφορίας ή /και παράλογος φόβος, σπασμωδικές απατηλή ή παραισθησιογόνα εμπειρίες. Των νευρολογικών διαταραχών στην πρόδρομη περίοδο παρατηρηθέν: αστάθεια, ενώ το περπάτημα, σέρνεται, διαταραχή της ανώτερων φλοιωδών λειτουργιών (Alex, δυσαριθμησία, κλπ). Περιγράφουμε αρκετές περιπτώσεις όπου η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob έκανε το ντεμπούτο της με την εμφάνιση της φλοιώδης τύφλωση.

    Στο βήμα αναπτυχθεί κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Creutzfeldt-Jakob χαρακτηρίζεται από προοδευτική σπαστική παράλυση (παραπληγία ή ημιπληγία), αταξία, επιληπτικές κρίσεις. Υπάρχουν εξωπυραμιδικές διαταραχές: μυϊκή ακαμψία, αθέτωση, τρόμος. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν μυοκλόνου - γρήγορη σπασμωδική συστολή των μεμονωμένων μυών. Τις περισσότερες φορές αναφέρεται μυοκλόνου χείλη αιώνα. Παρατηρήθηκε δευτερευόντως γενικευμένες μυοκλονικών κρίσεων. Φαίνεται και αναπτύσσεται έντονη άνοια που συνοδεύουν διαταραχές ομιλίας μέχρι την πλήρη κατάρρευση της. Μια νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob χαρακτηρίζονται από την επικράτηση των ψυχιατρικών συμπτωμάτων και διαταραχών της ευαισθησίας. Σε 100% των περιπτώσεων συνοδεύεται από παρεγκεφαλίδας διαταραχές, ενώ στην σποραδική ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, διαταραχές των λειτουργιών παρεγκεφαλίδας παρατηρούνται μόνο σε 40% των περιπτώσεων.

    Στο τελικό στάδιο της ασθένειας Creutzfeldt-Jakob χαρακτηρίζεται από βαθιές άνοια. Οι ασθενείς δεν έρχονται σε επαφή, είναι σε κατάσταση κατάπτωση, έχασε τον έλεγχο της λειτουργίας των οργάνων της πυέλου. Παρατηρήθηκε giperkinezy εκφράζεται μυϊκή ατροφία, διαταραχές κατάποσης, κατακλίσεις. Πιθανή υπερθερμία και επιληπτικές κρίσεις. Ο θάνατος επέρχεται σε κώμα σε φόντο της ακαμψίας αφαιρέσεως εγκεφάλου και σοβαρή καχεξία.

    νευρολόγος διορίζει ενόργανες μεθόδους εξέτασης: ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG), PET και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, οσφυονωτιαία παρακέντηση. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, η διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob παράγουν στερεοτακτική βιοψία εγκεφάλου.

    EEG με μειωμένη βιοηλεκτρική δραστηριότητα στην πλειονότητα των ασθενών που έχουν περιοδικές ή ψευδο-τυχαία αιχμηρά κύματα. Εκεί διμερείς, εστιακή ή γενικευμένη μυοκλονικές δραστηριότητα, η οποία κατά την αρχική φάση προσδιορίζεται στο μισό των ασθενών, αλλά στην τελική φάση ανιχνεύεται σε 100% των περιπτώσεων της σποραδικής νόσου Creutzfeldt-Jakob. Μια νέα παραλλαγή της νόσου προχωρεί συχνά χωρίς σημαντικές αλλαγές στον τρόπο διεξαγωγής EEG.

    Κατά τη διεξαγωγή του εγκεφάλου MRI T2-προσδιορίζεται λεγόμενη «σύμπτωμα κηρήθρα» - περιοχές αυξημένης σήματος που προέρχεται από τα βασικά γάγγλια και στο θάλαμο. Συχνά αποκάλυψε σημάδια ατροφικές μεταβολές στην παρεγκεφαλίδα και τον εγκεφαλικό φλοιό, επέκταση και πλευρικές κοιλίες των δεξαμενών του εγκεφάλου. διαγνώσεις ΡΕΤ μειωμένη περιοχή μεταβολισμό, εντοπισμένη στις υποφλοιώδεις πυρήνες, παρεγκεφαλιδική ημισφαίρια και φλοιό.

    Οσφυϊκή παρακέντηση πραγματοποιείται υποχρεωτικά σε ασθενείς με υποψία νόσου Creutzfeldt-Jakob. Σας επιτρέπει να αξιολογήσει την πίεση ΚΠΣ και να κάνει μια μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η απουσία παθολογικών αλλαγών στο CSF επιτρέπει τη διαφοροποίηση της νόσου Creutzfeldt-Jakob σε πολλές άλλες ασθένειες του ΚΝΣ.

    Η πιο αξιόπιστη μέθοδος διάγνωσης είναι μια μορφολογική μελέτη των δειγμάτων εγκεφαλικού ιστού, που μπορούν να παρασκευαστούν ίη νίνο με βιοψία ή κατά την αυτοψία μετά το θάνατο του ασθενούς. Η χρήση της ανοσοϊστοχημική μέθοδος μπορεί να ανιχνεύσει στο υλικό των παθολογικών πρωτεϊνών καταθέσεις - ένα πρίον.

    Διαφορική διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob θα πρέπει να διεξάγεται με μετωποκροταφική άνοια, gerpevirusnym εγκεφαλίτιδα, τη νόσο του Alzheimer, πολυ-εμφραγματική άνοια (άνοια αναπτύσσεται μετά από επανειλημμένες ισχαιμικό και αιμορραγικό εγκεφαλικό), χρόνιας μηνιγγίτιδας, αραχνοειδίτιδα, υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης, εγκεφαλοπάθεια Hashimoto συνοδεύουν ορισμένες περιπτώσεις της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας , et al.

    Θεραπεία της

    της νόσου Creutzfeldt-Jakob.

    Στη σύγχρονη ιατρική προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου Creutzfeldt-Jakob είναι υπό ενεργό ανάπτυξη. Συμβατικά αντι-ιικά φάρμακα, όπως επίσης και παθητική ανοσοποίηση και τον εμβολιασμό των ανθρώπων και των ζώων αποκάλυψε αναποτελεσματική. Σημειώνεται ότι η επίδραση αποκλεισμού επί της σύνθεσης των παθολογικών πριόν σε μολυσμένα νευρώνες έχει Brefeldin Α, και αναστολείς των διαύλων ασβεστίου παρατείνουν τη διάρκεια ζωής των μολυσμένων κυττάρων. Τυπικά, οι ασθενείς με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, λαμβάνουν συμπτωματική θεραπεία. Απευθύνεται σε ανακούφιση των μυοκλονικές κρίσεις και εξωπυραμιδικών διαταραχών, και ως εκ τούτου χρησιμοποιούνται αντιεπιληπτικά και αντιπαρκινσονικά φάρμακα.

    Πρόβλεψη των

    νόσου Creutzfeldt-Jakob.

    ασθένεια Creutzfeldt-Jakob είναι μια θανατηφόρα ασθένεια. Το προσδόκιμο ζωής των περισσότερων ασθενών δεν υπερβαίνει το 1 έτος από την ημερομηνία της έναρξης των κλινικών εκδηλώσεων? και η μέση διάρκεια 8 μηνών. Μόνο το 5-10% των ασθενών που ζουν για 2 χρόνια ή και περισσότερο. Κληρονομική ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, κατά μέσο όρο, διαρκεί περίπου 26 μήνες.