Ασθένεια Kirlė - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ασθένεια του Kierle - δερμάτωση άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα να σχηματίσουν στο χόριο okolofollikulyarnyh υπερκεράτωση αλλοιώσεις. Κλινικά, στις επεκτατικές επιφάνειες των χεριών και των ποδιών εμφανίζονται μικρές κηλίδες με βρώμικο κόκκινο χρώμα, καλυμμένες με καλαμινένιες κλίμακες, ικανές να διαδοθούν. Η απομάκρυνση των κλινοσκεπασμάτων ανοίγει τις επιφάνειες διαβροχής με την επακόλουθη έκβαση σε ρηχό χρωματισμένο ποδόγυρο. Η διάγνωση γίνεται με βάση την αναμνησία, την κλινική εικόνα, την παρουσία ταυτόχρονης παθολογίας, την κλινική και εργαστηριακή εξέταση. Η μορφολογία είναι μη ειδική. Η θεραπεία στοχεύει στη ριζική απομάκρυνση των εστιών της υπερκεράτωσης.

  • Αιτίες της νόσου του Kierle
  • Συμπτώματα της νόσου του Kierle
  • Διάγνωση της νόσου του Kierle
  • Θεραπεία της νόσου του Kierle
  • Ασθένεια Kirle - θεραπεία

  • Ασθένεια του Kierle


    υπερκεράτωση) - μια σπάνια δερματολογική ασθένεια που σχετίζεται με χρόνιες ομάδα υπερκεράτωση, οι οποίες βασίζονται στο μηχανισμό διακοπής κερατινοποίηση των επιδερμικών κυττάρων, που ακολουθείται από διήθηση στο χόριο κεράτωση αλλοιώσεις. Για πρώτη φορά περιέγραψε τις κλινικές εκδηλώσεις της ασθένειας του Αυστριακού δερματολόγου Josef Kirlé το 1916. Η αξία του συγγραφέα, του οποίου το όνομα έχει γίνει από τότε υπερκεράτωση, έγκειται στο γεγονός ότι ο ίδιος χαρακτήρισε αυτήν την παθολογία ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα, ενώ πριν διεισδύει υπερκεράτωση θεωρείται μόνο ως ένα σύμπτωμα πολλών ασθενειών του δέρματος. Είναι ενδιαφέρον ότι η φύση του έργου του συνέβαλε σε αυτό. Ο J. Kirle ασχολήθηκε με την ιστοπαθολογία στην βιεννέζικη δερματολογική κλινική, το κύριο έργο της ζωής του ήταν ένα βιβλίο δύο τόμων για την ιστοβιολογία του δέρματος. Με βάση την συγκριτική μορφολογικά χαρακτηριστικά κερατώσεις πολλά επιστήμονας θα μπορούσε να αποδείξει την μοναδικότητα αυτής της παθολογίας (διεισδυτική υπερκεράτωση φύση). Ο επείγων χαρακτήρας της ασθένειας καθορίζεται από την παρουσία συστηματικών διαταραχών που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο.

    καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, σακχαρώδης διαβήτης, κίρρωση του ήπατος).

    Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την παθογένεση της νόσου στην δερματολογία. Μερικοί ερευνητές θεωρούν τις εκδηλώσεις δερματικής ασθένειας νεφρικής ανεπάρκειας, άλλοι - παρειάς κνίδωσης. Η προτεραιότητα ανήκει στη θεωρία της παθολογικής κερατινοποίησης. Κανονικά, τα επιδερμικά κύτταρα συνθέτουν την πρωτεΐνη κερατίνης που ρυθμίζει τη φυσιολογική διαδικασία της κερατινοποίησης. Με την ασθένεια του Kirl, τα επιδερμικά κύτταρα αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά, προκαλώντας περίσσεια κερατίνης και κερατίνης πριν από το χρόνο. Το όριο μεταξύ συνηθισμένων και κερατινοποιημένων κυττάρων κάτω από το βάρος της "περίσσειας" κερατίνης ολισθαίνει στο βασικό στρώμα της επιδερμίδας. Εκεί φλεγμονή, διαταράσσεται η ακεραιότητα βασικής μεμβράνης, horny μάζα διεισδύουν εντός του χορίου, αντικαθιστώντας ένα μέρος των κυττάρων του, η οποία μαζί με κερατίνη «ποπ» προς τα έξω, δημιουργώντας μια υπερκεράτωση της επιφανείας του δέρματος.

    νόσος του Darier, αλλά τα συμπτώματά της δεν είναι επιφανειακές «χωνί» πάνω στο δέρμα μετά την απομάκρυνση της κερατίνης στρωμάτων και βιοψία δυσκεράτωση είναι παρούσα, απουσιάζει στην ιστολογία της νόσου Kyrle.

    Με μορφές warty planus νόσο Kyrle χαρακτηρίζεται από την απουσία του κνησμού και πρωτογενών στοιχείων: βλατίδες με κερατίνη «μπερέ» στο κέντρο (σε αντίθεση με τα βλατίδες με μια κεντρική εκβάθυνση σε ομαλός λειχήνας). Red λειχήνα μαλλιά χαρακτηρίζεται από την παρουσία της ασθένειας Kyrle κώνους Besnier - μαύρο βλατίδες σημείο - στο πίσω μέρος των δακτύλων, ασυμπτωματική αφαίρεση καυλιάρης κρούστες. Parapsoriaz Mucha-Haberman διαφέρουν μορφολογικά (φλεγμονώδεις μεταβολές στο αγγειακό ενδοθήλιο), και αλλεργική αγγειίτιδα - ένα σύμπτωμα της ψηλαφητή πορφύρα (αιμορραγική, δεν βλατιδώδες εξάνθημα).

    Η κύρια προσοχή στη διάγνωση της δερματοπάθειας δίνεται στην παρουσία συνηθισμένης συστηματικής παθολογίας. Περάστε το συμβούλιο των γιατρών ως μέρος ενός δερματολόγου, ενδοκρινολόγος, νεφρολόγο, νευρολόγος, γαστρεντερολόγος, καρδιολόγος? πλήρης κλινική και εργαστηριακή εξέταση (OAK, OAM, βιοχημεία, ειδικές δοκιμές φόρτωσης για να καθιερωθεί η ακεραιότητα των λειτουργιών των οργάνων).

    δερματοκοσμητολόγος για το σκοπό της ηλεκτροσολάβησης ή της κρυοεκτόνωσης των τοπικών εστρών κερατώσεως, φωτοθεραπεία. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη διόρθωση των υδατανθράκων, των λιπιδίων του μεταβολισμού, νεφρικές παθήσεις, παθήσεις του καρδιαγγειακού συστήματος, άλλα συνοδά νοσήματα. Η βασική θεραπεία περιλαμβάνει μια μακρά πορεία κάψουλων βιταμίνης Α, Ε, με την αντίσταση της διαδικασίας να δείχνει το διορισμό των γλυκοκορτικοειδών (βηταμεθαζόνη). Εξωτερικά ισχύουν κερατολυτικές αλοιφές, UFO, λουτρά με πίτουρο, επεξεργασία με λάσπη. Η πρόγνωση από την άποψη της δερματολογικής παθολογίας είναι ευνοϊκή. Η σωματική παθολογία απαιτεί συνεχή προσοχή.