Ασθένεια Itenko - Cushing - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ασθένεια του Itenko-Cushing - νευροενδοκρινείς διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ήττας του υποθαλαμικού-υπόφυσης σύστημα, υπερέκκριση της ACTH και ένα δευτερεύον υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Το σύμπτωμα που χαρακτηρίζει τη νόσο του Cushing, περιλαμβάνει την παχυσαρκία, υπέρταση, διαβήτη, οστεοπόρωση, μειωμένη λειτουργία των γονάδων, ξηρό δέρμα, ραγάδες στο σώμα, υπερτρίχωση, και άλλοι. Για διαγνωστικούς σκοπούς ο προσδιορισμός είναι μια σειρά βιοχημικών δεικτών στο αίμα, ορμόνες (ACTH, κορτιζόλης 17 ACS et αϊ.), kraniogramme CT υπόφυσης και των επινεφριδίων αδένων, των επινεφριδίων σπινθηρογραφία, Liddle δείγμα. Στη θεραπεία της φαρμακευτικής θεραπείας της νόσου του Cushing εφαρμόζεται, rentgenoterpiya, χειρουργικές μεθόδους (επινεφριδεκτομή, gopfiza αφαίρεση του όγκου).

  • Αιτίες της νόσου του Itenko-Cushing
  • Μορφές κλινικής πορείας της νόσου Itenko-Cushing
  • Συμπτώματα της νόσου Itenko-Cushing
  • Διάγνωση της νόσου Itenko-Cushing
  • Θεραπεία της νόσου Itenko-Cushing
  • Πρόγνωση και πρόληψη της νόσου του Itenko-Cushing
  • Ασθένεια του Itenko - Cushing - θεραπεία

  • Ασθένεια του Itenko - Cushing


    η ενδοκρινολογία διακρίνει τη νόσο και το σύνδρομο Itenko-Cushing (πρωτοπαθής υπερκορτινισμός). Και οι δύο ασθένειες εκδηλώνονται ως σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά έχουν διαφορετική αιτιολογία. Η βάση του συνδρόμου του Cushing είναι γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή υπερπλαστική όγκων του φλοιού των επινεφριδίων (corticosteroma, glyukosteromoy, αδενοκαρκίνωμα) υπερκορτιζολισμού ή λόγω της παρατεταμένης χορήγηση εξωγενούς γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν έκτοπη kortikotropinomy που προέρχονται από κύτταρα APUD-σύστημα (lipidokletochnoy όγκο στις ωοθήκες, τον καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του παγκρέατος, του εντέρου, θύμο, θυρεοειδή, κλπ)., Ανάπτυξη το λεγόμενο σύνδρομο έκτοπη ACTH με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.

    Στη νόσο του Cushing η πρωτογενής βλάβη εντοπίζεται στο επίπεδο των υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα και τους περιφερειακούς ενδοκρινείς αδένες που εμπλέκονται δευτερευόντως στην παθογένεση της νόσου. Η νόσος του Itenko-Cushing αναπτύσσεται στις γυναίκες 3-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. κυρίως οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία (25-40 ετών) είναι άρρωστοι. Για τη νόσο του Cushing χαρακτηρίζεται από σοβαρές διαταραχές νευροενδοκρινικών: διαταραχή του μεταβολισμού των ανοργάνων υδατάνθρακα και, σύμπτωμα των νευρολογικών, καρδιαγγειακών, πεπτικές, νεφρικές διαταραχές.

    αδενώματος της αδένας της υπόφυσης που εκκρίνει την αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη. Όταν οι βλάβες της υπόφυσης του όγκου σε ασθενείς ανιχνεύθηκε μικροαδένωμα, macroadenoma αδενοκαρκίνωμα.

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει η σύνδεση με την έναρξη της νόσου από προηγούμενη λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), βλάβες του εγκεφάλου, δηλητηρίαση. ασθένεια των γυναικών του Cushing μπορούν να αναπτύξουν στο φόντο των ορμονικών αλλαγών που προκαλούνται από την εγκυμοσύνη, τον τοκετό, την εμμηνόπαυση.

    Η παθογένεση της νόσου του Cushing αποτελεί παραβίαση του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σχέση. Μειωμένη ντοπαμίνη ανασταλτικό αποτέλεσμα επί της έκκρισης των μεσολαβητών της CRH (ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης kortikotropnogo) οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH (φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης).

    Η αυξημένη σύνθεση του ACTH προκαλεί μια σειρά ανεπιθύμητων επινεφριδίων και επινεφριδίων. Οι επινεφριδίων γλυκοκορτικοειδή αυξάνει τη σύνθεση των ανδρογόνων, σε μικρότερο βαθμό - αλατοκορτικοειδή. Αυξημένα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολικές επιδράσεις στην πρωτεΐνη και υδατάνθρακα μεταβολισμό, η οποία συνοδεύεται από την ατροφία των μυών και του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με επακόλουθη ανάπτυξη των στεροειδών διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

    Ενίσχυση αλατοκορτικοειδών δραστηριότητα στην ασθένεια του Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη των υποκαλιαιμία και υπέρτασης. Καταβολική επίδραση στον οστίτη ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μειωμένη επαναρρόφηση του ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα και την ανάπτυξη της οστεοπόρωσης. Οι ανδρογονικές ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν μη φυσιολογική λειτουργία των ωοθηκών.

    ξηρό, λεπιοειδές, με αξιοσημείωτη μωβ-μαρμάρου μοτίβο, ραβδώσεις στο στήθος, τους ώμους, την κοιλιά, ενδοδερμική αιμορραγία. Ακμή ή φούσκες συχνά σημειώνονται.

    Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος σε γυναίκες με την ασθένεια του Cushing εκφράζονται σε παραβίαση του έμμηνου κύκλου, μερικές φορές - αμηνόρροια. Υπάρχει περίσσεια μαλλιών σώματος (hirsutism), τριχοφυΐα στο πρόσωπο και απώλεια μαλλιών στο κεφάλι.

    Στους άνδρες, υπάρχει μείωση και απώλεια μαλλιών στο πρόσωπο και στο σώμα. μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, ανικανότητα. Έναρξη της νόσου του Cushing στην παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστερημένη εφηβεία οφείλεται σε μειωμένη έκκριση των γοναδοτροπινών.

    Αλλαγές στο οστό που προκύπτουν από οστεοπόρωση, που εκδηλώνεται με πόνο, παραμόρφωση και κατάγματα στα παιδιά - καθυστέρηση της ανάπτυξης και σκελετικών διαφοροποίηση.

    Καρδιαγγειακές διαταραχές στην ασθένεια του Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν την υπέρταση, ταχυκαρδία, ηλεκτρολύτη-στεροειδές καρδιοπάθεια, την ανάπτυξη της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς με τη νόσο Cushing είναι επιρρεπείς σε συχνές συχνότητα βρογχίτιδα, πνευμονία, φυματίωση.

    Η ήττα του πεπτικού συστήματος συνοδεύεται από αίσθημα καύσου, επιγάστριο άλγος, η ανάπτυξη της χρόνιας hyperacid γαστρίτιδα, στεροειδή διαβήτη, «στεροειδή» έλκος στομάχου και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, γαστρεντερική αιμορραγία.

    Λόγω της εμπλοκής των νεφρών και των ουροφόρων οδών μπορεί να συμβεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, νεφρολιθίαση, νεφροσκλήρυνση, νεφρική ανεπάρκεια μέχρι ουραιμία.

    Νευρολογικές διαταραχές στην ασθένεια του Cushing μπορεί να εκφραστεί με την ανάπτυξη του πόνου, αμυοτροφικής, stem-παρεγκεφαλιδική και σύνδρομα πυραμιδική. Εάν ο πόνος και η αμυοτροφική σύνδρομα είναι δυνητικά αναστρέψιμες υπό την επήρεια επαρκούς θεραπείας της νόσου του Cushing, το σύνδρομο στέλεχος-παρεγκεφαλιδική και πυραμιδική είναι μη αναστρέψιμες. Σε ένα πρόδρομο-παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο αναπτύσσονται αταξία, νυσταγμός, παθολογικά αντανακλαστικά. Πυραμιδοειδές σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από υπεραντανακλαστικότητα, τένοντα, ένα κεντρικό βλάβες προσώπου και υπογλώσσιο νεύρα με αντίστοιχες συμπτώματα.

    Όταν η ασθένεια του Cushing μπορεί να είναι μια ψυχική διαταραχή των νευρωτικών astenoadinamicheskogo τύπου, επιληπτικόμορφες, κατάθλιψης, υποχόνδριος σύνδρομα. Χαρακτηριστική μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, λήθαργος, μείωση του μεγέθους των συναισθηματικών διακυμάνσεων. οι ασθενείς μπορεί να παρακολουθήσουν ιδεοψυχαίες σκέψεις.

    ενδοκρινολόγος, νευρολόγος, καρδιολόγος, γαστρεντερολόγος, ουρολόγος, γυναικολόγος.

    Όταν η ασθένεια του Cushing παρατηρήθηκαν τυπικές μεταβολές στην αρτηριακή βιοχημικές παραμέτρους: υπερχοληστερολαιμία, hyperglobulinaemia, chloruremia, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπολευκωματαιμία, μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης. Με την ανάπτυξη του στεροειδούς σακχαρώδη διαβήτη, καταγράφονται η γλυκοζουρία και η υπεργλυκαιμία. Η μελέτη των ορμονών του αίματος αποκαλύπτει αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης, της ACTH, της ρενίνης, Τα ερυθροκύτταρα στα ούρα ανιχνεύεται, πρωτεΐνη, κοκκώδη και υαλώδη κύλινδροι 17 αυξάνει την κατανομή των CS-17-ACS κορτιζόλης.

    διαγνωστικό τεστ με δεξαμεθαζόνη και metopironom (δοκιμή Liddle) πραγματοποιείται με τη διαφορική διάγνωση της νόσου και το σύνδρομο του Cushing. Αυξημένη έκκριση 17-ACS στα ούρα μετά από κατάποση metopirona ή μειωμένη έκκριση των 17-ACS περισσότερο από 50% μετά τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης υποδεικνύει νόσο του Cushing, ενώ καμία αλλαγή απέκκριση 17ο ACS ευνοεί συνδρόμου Cushing.

    Με την ακτινογραφία του κρανίου (τουρκική σέλα), αποκαλύπτονται μακρονεώματα της υπόφυσης. με το CT και τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με την εισαγωγή μικροακτινωμάτων αντίθεσης (σε 50-75% των περιπτώσεων). Σε μια ροτογγογραφία μιας σπονδυλικής στήλης, τα εκφρασμένα σημάδια μιας οστεοπόρωσης διαπιστώνονται.

    Μια μελέτη του επινεφριδίου (υπερηχογράφημα επινεφρίδιο, επινεφριδίων MRI, CT, σπινθηρογράφημα) με νόσο του Cushing αποκαλύπτει διμερείς υπερπλασία των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, μία ασύμμετρη μονομερής μεγέθυνση των επινεφριδίων δείχνει ένα γλυκοστερόμα.

    Διαφορική διάγνωση της νόσου του Cushing διεξάγεται με τον ίδιο σύνδρομο, υποθαλαμικές σύνδρομο εφηβεία, την παχυσαρκία.

    την επινεφριδαιμία ή κατευθυνόμενη καταστροφή της υπερπλαστικής ουσίας των επινεφριδίων.

    Στην σοβαρή νόσο του Cushing μπορεί να αποδειχθεί διμερείς επινεφριδεκτομή (διμερείς επινεφριδεκτομή), απαιτώντας δια βίου εξής γλυκοκορτικοειδή ST και αλατοκορτικοειδή.

    Σε περίπτωση αδενώματος της υπόφυσης, ή διαρινική ενδοσκόπηση εκτελούνται διακρανιακή εκτομή, κρυοχειρουργική transsphenoidal. Μετά προστατεκτομή άφεση εμφανίζεται σε 70-80% των περιπτώσεων, περίπου 20% των υποτροπών μπορεί να συμβεί όγκου της υπόφυσης.

    γυναικολόγος-ενδοκρινολόγος; αποφύγετε υπερβολικό σωματικό και ψυχο-συναισθηματικό στρες, εργάζεστε στη νυχτερινή βάρδια.

    Η πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου του Cushing μειώνεται σε obscheprofilakticheskim μέτρα - πρόληψη των τραυματισμών στο κεφάλι, μέθη, κ.λπ. neuroinfections