Ασθένεια Hirschsprung - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Hirschsprung ασθένεια - ασθένεια που προκύπτει ως αποτέλεσμα της συγγενούς διαταραχής της ανάπτυξης του νευρικού πλέγματος, παρέχοντας την εννεύρωση του παχέος εντέρου. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκοιλιότητα και μειωμένη απορρόφηση στο παχύ έντερο. Η εύκολη διαρροή της νόσου του Hirschsprung μπορεί να εκδηλωθεί μόνο κατά την ενηλικίωση, μια σοβαρή πορεία που χαρακτηρίζεται από τη μη διατήρηση του μεκογχο (αρχικά κόπρανα) σε ένα νεογέννητο. Η νόσος διαγνωρίζεται με ραδιοσυχνότητα και ενδοσκοπική εξέταση του εντέρου. Η νόσος του Hirschsprung αντιμετωπίζεται χειρουργικά: αφαιρείται το προσβεβλημένο τμήμα του εντέρου.

  • Αιτίες της εξέλιξης της νόσου του Hirschsprung
  • Συμπτώματα της νόσου Hirschsprung
  • Διάγνωση της νόσου του Hirschsprung
  • Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung
  • Ασθένεια Hirschsprung - θεραπεία
  • Ασθένεια Hirschsprung - εικόνα

  • Hirschsprung ασθένεια


    Η πρωκτολογία διακρίνει τις μορφές της νόσου του Hirschsprung από το ορθό, το ορθοσωματικό, το τμηματικό, το υποσύνολο και τις ολικές μορφές. Οι άνδρες πάσχουν από αυτή την παθολογία τέσσερις φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (90%), η διάγνωση της νόσου Hirschsprung τοποθετείται στα νεογέννητα βρέφη. Περίπου το 20% των νεογέννητων με τις αποκαλύπτουν άλλες συγγενείς διαταραχές του νευρικού συστήματος, καθώς επίσης και ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, του πεπτικού και του ουροποιητικού συστήματος. Σε παιδιά με σύνδρομο Down, η νόσος του Hirschsprung είναι 10 φορές πιο συχνή από ότι σε άτομα χωρίς χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

    δυσκοιλιότητα ή διάρροια, αυξημένη παραγωγή αερίου.

    Σε μεγαλύτερα παιδιά, μπορεί να υπάρχει μια τάση να επίμονη δυσκοιλιότητα, ένα διευρυμένο στομάχι, καθυστερημένη ανάπτυξη και ανάπτυξη που συνδέεται με δυσαπορρόφηση και την ανάπτυξη του συνδρόμου δυσαπορρόφησης. Συχνά υπάρχει αναιμία λόγω μόνιμη απώλεια αίματος στα κόπρανα, επιπλέον, μπορούν να ενταχθούν στην μόλυνση και την ανάπτυξη των εντεροκολίτιδα, η οποία εκδηλώνεται με πυρετό, διάρροια και εμετός. Με σοβαρή δηλητηρίαση, μπορεί να εμφανιστεί διεύρυνση του παχέος εντέρου.

    η φθοριοσκόπηση της κοιλιακής κοιλότητας αποκαλύπτει τις περιοχές επέκτασης του παχέος εντέρου και υπάρχει έλλειψη κοπράνων πάνω από τον πρωκτό. Εάν η ιγροσκοπία εκτελείται μετά από κλύσμα με παράγοντα αντίθεσης, μπορείτε να προβάλετε τα εντερικά τοιχώματα και να εντοπίσετε στενώσεις και διασταλμένες περιοχές.

    Η νόσος του Hirschsprung χαρακτηρίζεται από την απουσία αντανακλαστικού εξασθένησης του εσωτερικού σφιγκτήρα όταν τεντωθεί η αμπούλα του ορθού. Η απουσία αυτού του αντανακλαστικού μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας ορθομετρική αντοχή (μια μελέτη που σας επιτρέπει να μετρήσετε την πίεση στο παχύ έντερο και τον εσωτερικό σφιγκτήρα).

    Για να επιβεβαιωθεί η απουσία νευρικών κυττάρων στο τοίχωμα του παχέος εντέρου, εκτελείται κολονοσκόπηση, κατά τη διάρκεια της οποίας λαμβάνεται βιοψία και εκτελείται μια ιστολογική εξέταση.

    εκτομή) και απομάκρυνση της κορυφής του υγιούς εντέρου μέσω της χειρουργικής τομής στην κοιλία (κολοστομία). Η απέκκριση των περιττωμάτων συμβαίνει σε ένα ειδικό δοχείο, το οποίο ο ασθενής φέρει μαζί του. Μετά την προσαρμογή του ασθενούς στις νέες συνθήκες της πέψης στο έντερο προϊόντων συντομεύεται δεύτερη χειρουργική επέμβαση στάδιο - επανορθωτική χειρουργική, κατά την οποία το ελεύθερο άκρο του ενός υγιούς εντερικής συνδεδεμένο με το ορθό, και το στομάχι συρράπτεται σε ένα άνοιγμα (κλεισίματος κολοστομία).

    Μετά από χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς συνήθως έχουν σταδιακή ομαλοποίηση του κόλπου, αν και κάποιοι μπορεί αρχικά να έχουν διάρροια. Μερικές φορές οι ασθενείς σημειώνουν μια τάση για δυσκοιλιότητα, η οποία, ωστόσο, συνήθως επιλύεται μετά τη λήψη καθαρτικών.

    Με διάρροια ή δυσκοιλιότητα για τη ρύθμιση του εντέρου, οι ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση για ασθένεια Hirschsprung μπορούν να συστήσουν μια δίαιτα πλούσια σε φυτικές ίνες.

    Μετά από χειρουργική επέμβαση, ο κίνδυνος εντερικής μόλυνσης και η ανάπτυξη εντεροκολίτιδας είναι υψηλός. Σε περίπτωση εμφάνισης κατά τη μετεγχειρητική περίοδο ακόλουθα συμπτώματα: πυρετός, διάρροια, εμετός, φούσκωμα, συμπτώματα αιμορραγίας από το γαστρεντερικό - θα πρέπει να ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

    Με την εύκολη ροή της νόσου του Hirschsprung στην περίπτωση εντερικών βλαβών σε μια μικρή περιοχή, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να εγκαταλειφθεί και να περιοριστεί σε κρότωνες σιφόν. Ο κλύνος γίνεται σε όλη τη ζωή. Πρέπει να παραχθούν με μεγάλη ποσότητα νερού (μέχρι δύο λίτρα), για να διευκολυνθεί η διέλευση των κόπρανα στο εσωτερικό του λαδιού βαζελίνης. Επιπλέον, συνιστάται ειδική θεραπευτική γυμναστική για ασθενείς με αυτή την παθολογία.

    Πρόληψη της νόσου Hirschsprung



    Η νόσος του Hirschsprung έχει έναν έμφυτο, γενετικά τροποποιημένο χαρακτήρα και δεν μπορεί να προληφθεί. Η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και η έγκαιρη παροχή ιατρικής περίθαλψης συμβάλλουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.