Η ασθένεια Gamstorp - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ασθένεια του Hamstorp - μία από τις μορφές παροδικής μυϊκής αδυναμίας, που συνδέεται με την απότομη αύξηση της περιεκτικότητας του καλίου στο αίμα. Gamstorp δηλωτικά νόσος προκύψουν με διάφορες περιόδους συχνότητα αδυναμίας στα άκρα και τους μυς του προσώπου, οι οποίες συνοδεύονται από παραισθησία, αγενούς διαταραχές, μειωμένη αντανακλαστικά και τον μυϊκό τόνο χωρίς ανωμαλίες ευαισθησία. νόσος Gamstorp έχει διαγνωστεί με βάση τυπική κλινική εικόνα της, τα δεδομένα σχετικά με το αίμα περιεκτικότητα σε κάλιο σε pristupnaya και μεσοκριτικού περιόδους. Η θεραπεία περιλαμβάνει μια υποκαλιαιμική δίαιτα και τη χρήση διουρητικών που προωθούν την εντατική απομάκρυνση του καλίου από το σώμα.

  • Συμπτώματα της νόσου του Hamstorp
  • Διάγνωση της νόσου του Hamstorp
  • Θεραπεία της νόσου Gamstorp
  • Ασθένεια του Gamstorp - θεραπεία

  • Η νόσος Gamstorp


    παροξυσμική μυοπληγία (ασθένεια Westfal-Shakhnovich).

    Η νόσος του Gamstorp είναι κληρονομική ασθένεια. Στη σύγχρονη νευρολογία, ονομάζεται επίσης επίδειξη οικογένειας adynamia. Κληρονομικότητα ασθένεια Gamstorp συμβαίνει με αυτοσωματικό κυρίαρχο και χαρακτηρίζεται από την αρχή της πλήρους γονιδίου διεισδυτικότητα. Η ασθένεια συχνά εντοπίζεται σε πολλές γενεές της ίδιας οικογένειας. Οι γυναίκες και οι άνδρες αρρωσταίνουν με τη νόσο του Hamstorp περίπου στην ίδια συχνότητα.

    ξηρό δέρμα, ταχυκαρδία, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, υπεριδρωσία και σοβαρή δίψα. Συχνά επιτίθενται ασθένεια Gamstorp συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία του προσώπου, η οποία εκδηλώνεται κατά παράβαση της άρθρωσης (δυσαρθρία) και τις εκφράσεις του προσώπου ( «μάσκα που μοιάζει με πρόσωπο»).

    Σε αντίθεση με τη νόσο του Westphal-Shahnovich, η ασθένεια του Gamstorp χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιθέσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι παράγοντες που προκαλούν μια επίθεση είναι συνήθως η φυσική υπερφόρτωση, η λιμοκτονία, η υποθερμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Gamstorp συνοδεύεται από επιθέσεις βραχείας διάρκειας (1-3 ώρες), αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται επίθεση επί αρκετές ημέρες. νόσος Gamstorp μπορεί να συμβεί με διαφορετική συχνότητα των επιθέσεων - από μερικές φορές συμβαίνουν το χρόνο ή το μήνα για καθημερινή παροξυσμούς. Η ένταση των επιθέσεων και η σοβαρότητα των κινητικών διαταραχών κατά τη διάρκεια της επίθεσης στη νόσο Gamstorp επίσης ποικίλει και μπορεί να είναι διαφορετική από την επίθεση στην επίθεση. Σε αυτή την περίπτωση, η πλήρης παράλυση αναπτύσσεται αρκετά σπάνια.

    Η ασθένεια του Gaststorp διακρίνεται από την απουσία οποιωνδήποτε νευρολογικών ανωμαλιών κατά τη διάρκεια της διασταυρούμενης περιόδου.

    βιοχημική μελέτη του αίματος που ελήφθη για ανάλυση κατά τη διάρκεια της κρίσης. Η αύξηση του επιπέδου του καλίου στον ορό του αίματος σε 67 mmol /l κατά τη διάρκεια της επίθεσης και προσβολής επιτρέπουν κανονικοποίηση είναι νευρολόγος επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

    Η νόσος του Gamstorp πρέπει να διαφοροποιείται κυρίως από την ανερχόμενη παράλυση του Landry. Αυτό είναι δυνατό με προσεκτική μελέτη της κλινικής επίθεσης (έλλειψη διαταραχών ευαισθησίας και πυρετός) και την ανάλυση των αποτελεσμάτων της μελέτης της σύνθεσης ηλεκτρολύτη του αίματος. Είναι επίσης απαραίτητο να διαφοροποιηθούν οι επιληπτικές κρίσεις της νόσου Hamstorp από επιληπτικές κρίσεις. Μια βοηθητική τιμή για τον αποκλεισμό της επιληψίας είναι η διεξαγωγή της ηλεκτροεγκεφαλογραφίας. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να διεξαχθεί Gamstorp CT ή MRI της σπονδυλικής στήλης, η οποία δεν αποκάλυψε τυχόν ανωμαλίες, και ως εκ τούτου εξαλείφει την οργανική παθολογία (hemorrhachis, όγκοι του ΚΝΣ, πολιομυελίτιδας, παραβίαση της σπονδυλικής κυκλοφορία του αίματος).

    Θα πρέπει επίσης να υπενθυμίσουμε ότι mioplegichesky σύνδρομο μπορεί να συμβεί σε ορισμένες ενδοκρινικές ασθένειες (υπερθυρεοειδισμός, υπεραλδοστερονισμός, panhypopituitarism, όγκους των επινεφριδίων, υπερκορτικοϊδισμός), ασθένειες της γαστρεντερικής οδού (σύνδρομο δυσαπορρόφησης, εντεροκολίτιδα, κίρρωση), διαταραχές του νεφρού (νεφρωσικό σύνδρομο, νεφρική ανεπάρκεια). Ωστόσο, αυτές οι ασθένειες συνήθως συνοδεύονται από πτώση στο επίπεδο του καλίου, ενώ η νόσος του Hamstorp χαρακτηρίζεται από την αύξηση του. Υπερκαλιαιμία μπορεί να συνοδεύεται από επινεφριδιακή ανεπάρκεια, αλλά η απουσία των άλλων τυπικών για τα συμπτώματα της και εξέταση αίματος για επινεφριδίων ορμονών επιτρέπει να αποκλειστεί αυτή η διάγνωση.

    Θεραπεία της νόσου του Gamstorp



    Η θεραπεία της νόσου του Hamstorp συνίσταται στον περιορισμό της πρόσληψης καλίου από τα τρόφιμα και στη διέγερση από το φάρμακο της απόσυρσής του από το σώμα. ασθενείς Gamstorp έχοντας νόσο συνιστάται μια διατροφή πλούσια σε υδατάνθρακες, με αυξημένη περιεκτικότητα σε χλωριούχο νάτριο και τα προϊόντα διασπάσεως που περιέχουν κάλιο (γάλα, γιαούρτι, τυρί, βερίκοκα, δαμάσκηνα, αποξηραμένα φρούτα, κλπ). Πρέπει να ακολουθεί μια κλασματική διατροφή με μικρά διαστήματα μεταξύ των γευμάτων.

    Για να εντείνει την απέκκριση του καλίου στα ούρα, συνταγογραφούνται διουρητικά: υδροχλωροθειαζίδη, φουροσεμίδη. Ανακούφιση της επίθεσης νόσου σε Gamstorp διεξάγεται με ενδοφλέβια χορήγηση 40 ml ενός διαλύματος 40% γλυκόζης με ινσουλίνη ή 20 ml ενός διαλύματος 10% χλωριούχου ασβεστίου. Μερικοί συγγραφείς υποδεικνύουν θετικό αποτέλεσμα της εισπνοής χορήγησης σαλβουταμόλης.