Von Willebrand ασθένεια - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Νόσου Von Willebrand - συγγενή διαταραχή της αιμόστασης, εκδηλώνεται ποσοτική και ποιοτική vWF πλάσματος ανεπάρκεια και αιμορραγικές διαταραχές. νόσος Willebrand χαρακτηρίζεται από το αυθόρμητο σχηματισμό υποδόριου πετέχειες, εκχύμωση? επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες, γαστρεντερικής οδού, της μήτρας? υπερβολική απώλεια αίματος μετά από τραυματισμούς και τις επιχειρήσεις, hemarthroses. Η διάγνωση είναι εγκατεστημένος, σύμφωνα με την οικογενειακό ιστορικό, κλινική και εργαστηριακή εξέταση του συστήματος αιμοστατικό. Όταν η ασθένεια του νοη Willebrand χρησιμοποιείται αντιαιμοφιλικός μετάγγιση πλάσματος, τοπικά και γενικά αιμοστατικό παράγοντα, αντιινωδολυτικά.

  • Η κατάταξη των
  • νόσου von Willebrand.
  • Αιτίες της ασθένειας vWF
  • Τα συμπτώματα της νόσου von Willebrand
  • Διάγνωση και θεραπεία της
  • νόσου von Willebrand.
  • Πρόβλεψη και την πρόληψη των
  • νόσου von Willebrand.
  • νόσου von Willebrand - επεξεργασία

  • Νόσου Von Willebrand


    αιμορραγική διάθεση οφείλεται σε ανεπάρκεια ή μειωμένη δραστικότητα ενός συστατικού του πλάσματος VIII-ου παράγοντα πήξης - παράγοντα νοη Willebrand (vWF). νόσου von Willebrand είναι μια κοινή παθολογική αιμορραγία, που συμβαίνουν με συχνότητα 1-2 περιπτώσεις ανά 10000 άτομα. Και ανάμεσα κληρονομική αιμορραγική διάθεση βρίσκεται στην 3η θέση μετά τη νόσο thrombocytopathy και αιμορροφιλία Α von Willebrand είναι διαγνωστεί εξίσου και στα δύο φύλα, αλλά σε σχέση με την πιο σοβαρή πορεία εντοπίζεται συχνότερα στις γυναίκες. Η νόσος μπορεί να συνδέεται με δυσπλασία του συνδετικού ιστού, συνδέσμων και αδύναμη υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, εκτατότητα δέρματος αυξήθηκε, πρόπτωση καρδιακής βαλβίδας (Ehlers-Danlos σύνδρομο).

    SLE, ρευματοειδής αρθρίτιδα), καρδιάς (στένωση αορτικής βαλβίδας), καρκίνο (νεφροβλάστωμα, όγκο Wilms, μακροσφαιριναιμία) ασθένειες. Αυτές οι μορφές της νόσου του νοη Willebrand που σχετίζεται με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων έναντι VWF, επιλεκτική απορρόφηση κύτταρα ολιγομερή όγκου ή ελάττωμα των μεμβρανών των αιμοπεταλίων.

    ρινορραγίες, μικρά και μέτρια ενδοδερμική και υποδόρια αιμορραγία (πετέχειες, εκχύμωση), παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό (περικοπές) και χειρουργικές διαδικασίες (εξαγωγή οδόντων, αμυγδαλεκτομή et al.). Τα κορίτσια σημειώνονται μηνορραγία, αιμορραγία της μήτρας σε γυναίκες σε τοκετό - υπερβολική απώλεια αίματος κατά τη διάρκεια του τοκετού.

    Στον τύπο III και σοβαρές περιπτώσεις Ι και τύπων II της νόσου νοη Willebrand κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζουν με τα συμπτώματα της αιμοφιλίας. Υπάρχουν συχνές υποδόρια αιμορραγίες, επώδυνη αιμάτωμα μαλακών ιστών, αιμορραγία από το σημείο της ένεσης. Αιμορραγίες συμβαίνουν στις μεγάλες αρθρώσεις (της αιματαρθρώσεως) μακρύ δυσεπίλυτο αιμορραγία κατά τη διάρκεια επιχειρήσεων, τραύματα, ακατάσχετη αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το γαστρεντερικό και του ουροποιητικού συστήματος. Τυπικά, ο σχηματισμός των μικρών μετατραυματικών ουλών. Σε σοβαρή αιμορραγικού συνδρόμου vWD εκδηλώνεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. νόσος Gemosindrom Willebrand εμφανίζεται όταν εναλλασσόμενο οξείες και σχεδόν πλήρη (ή πλήρης) εκδηλώσεις εξαφάνιση, αλλά φωτεινό σοβαρότητα μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή μεταιμορραγική αναιμία.

    χημεία του αίματος, πήξη με τον προσδιορισμό των αιμοπεταλίων και του χρόνου πήξης ινωδογόνου? PTI και ΑΡΤΤ, γίνονται τσίμπημα του δείγματος και την καλωδίωση του δείγματος. Προτεινόμενες ομάδα αίματος από γενική έρευνα, η έρευνα της ανάλυσης ούρων, κοπράνων κρυφό αίμα, ένα κοιλιακό υπερηχογράφημα.

    Για την επιβεβαίωση του νοη Willebrand Νόσου VWF καθορίζουν τον ορό και τη δραστηριότητα του, η δραστικότητα ριστοκετίνη-συμπαράγοντα χρησιμοποιώντας ανοσοηλεκτροφόρηση και μεθόδους ELISA. Σε νοη Willebrand ασθένεια τύπου II, με ένα φυσιολογικό επίπεδο του παράγοντα VIII και του vWF, κατατοπιστική να μελετήσει παράγοντα ενεργοποίησης αιμοπεταλίων (PAF), δραστικότητα VIII παράγοντα πήξης, συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων. Για τους ασθενείς με νόσο του νοη Willebrand χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό ενός μειωμένο επίπεδο δραστηριότητας και VWF στον ορό του αίματος, παρατεταμένος χρόνος και aPTT, παραβιάσεις πρόσφυση και συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων αιμορραγίας.

    νόσο Willebrand απαιτεί μια διαφορική διάγνωση της αιμορροφιλίας, κληρονομική θρομβοκυτταροπάθειες. Εκτός από την παροχή συμβουλών αιματολόγος και τη γενετική, οι επιθεωρήσεις διενεργούνται εκτός ωτορινολαρυγγολόγος, οδοντίατρος, γυναικολόγο, γαστρεντερολόγο.

    Η τακτική θεραπεία της νόσου του νοη Willebrand με oligosymptomatic και μέτρια gemosindromom δεν πραγματοποιείται, αλλά οι ασθενείς παραμένουν σε αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας. Η θεραπεία συνταγογραφείται όταν συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του τοκετού, τραύμα, μηνορραγία, της αιματαρθρώσεως, προληπτικά - πριν από χειρουργικές και οδοντιατρικές διαδικασίες. Ο σκοπός αυτής της θεραπείας - να εξασφαλισθεί ελάχιστο επίπεδο με ανεπάρκεια παραγόντων πήξης.

    Ως θεραπεία υποκατάστασης μετάγγιση αντιαιμοφιλικός κρυοϊζήματος και πλάσματος (υψηλής VWF) σε χαμηλότερες δόσεις από ότι με αιμορροφιλία. Όταν von Willebrand τύπου ασθένεια που να σταματήσει η αιμορραγία αποτελεσματικά διορισμό δεσμοπρεσσίνης. Σε ήπια και μέτρια αιμορραγίες μορφές μπορούν να χρησιμοποιηθούν αμινοκαπροϊκό οξύ, τρανεξαμικό οξύ. Για να σταματήσει η αιμορραγία από την πληγή χρησιμοποιώντας αιμοστατικό σφουγγάρι, κόλλα ινώδους. Όταν επαναλαμβανόμενη αιμορραγία της μήτρας που χρησιμοποιείται από του στόματος αντισυλληπτικά σε απουσία ενός θετικού αποτελέσματος πραγματοποιείται υστερεκτομή.

    μετα-αιμορραγικό αναιμία, θανατηφόρα αιμορραγία μετά τον τοκετό, σοβαρούς τραυματισμούς και τις επιχειρήσεις, μερικές φορές - υπαραχνοειδή αιμορραγία, και αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Για την πρόληψη των ασθενειών Willebrand είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι γάμοι μεταξύ των ασθενών (συμπεριλαμβανομένων, συγγενείς ), με την παρουσία της διάγνωσης - αποκλείουν ΜΣΑΦ, αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, την αποφυγή τραυματισμών, απλώς ακολουθήστε τις συστάσεις του γιατρού.