Η νόσος του Behcet - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η νόσος του Behcet - ομάδα νόσος της συστημικής αγγειίτιδας με βλάβη των μικρών και μεσαίων αρτηριών και των φλεβών, υποτροπιάζουσες διαβρωτική εξελκώσεις του στόματος, τα γεννητικά όργανα, τα μάτια, το δέρμα, με τη συμμετοχή των εσωτερικά όργανα και τις αρθρώσεις. Behcet εκδηλώσεις της νόσου είναι ποικίλες και μπορούν να περιλαμβάνουν αφθώδη στοματίτιδα, γεννητικά έλκη, δερματική και υποδόρια οζώδες ερύθημα, ραγοειδίτιδα, αρθρίτιδα, αγγειίτιδα, πνευμονική δυσλειτουργία, νεφρό, στομάχι, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Η διάγνωση της νόσου του Behcet βασίζεται σε κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. η θεραπεία περιλαμβάνει τοπική και συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η νόσος του Behcet παρουσιάζεται με περιόδους υποτροπής και προσωρινής ύφεσης, επιπλοκές από τις αρμόδιες αρχές.

  • Συμπτώματα της νόσου του Behcet
  • Διάγνωση της νόσου του Behcet
  • Θεραπεία της νόσου του Behcet
  • Επιπλοκές και πρόγνωση της νόσου του Behçet
  • Ασθένεια Behcet - θεραπεία

  • Ασθένεια Behcet


    η ελκώδης στοματίτιδα στη νόσο του Behcet διαρκεί μέχρι 1 μήνα, αλλά η υποτροπή της εμφανίζεται 3-4 φορές το χρόνο.

    Τα γεννητικά έλκη εντοπίζονται στους άνδρες στο πέος και το όσχεο, στις γυναίκες - στο βλεννογόνο του αιδοίου και του κόλπου. Πληγές στο βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας και επώδυνη γεννητικών συγχωνεύονται μαζί για να σχηματίσουν ένα στερεό διαβρωτική επιφάνεια. Μετά την επούλωση των ελκών στον βλεννογόνο μπορεί να παραμείνουν ουλές.

    Τα συμπτώματα από τα όργανα όρασης εμφανίζονται αρκετές εβδομάδες μετά την ελκώδη στοματίτιδα. Για τη νόσο του Behcet χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των επαναλαμβανόμενων ιρίτιδα και ιριδοκυκλίτιδα (φλεγμονή της ίριδας και του ακτινωτού σώματος του βολβού του ματιού), ραγοειδίτιδα (φλεγμονή του χοριοειδούς), επιπεφυκίτιδα (φλεγμονή του βλεννογόνου), κερατίτιδα (φλεγμονή του κερατοειδούς). Ασθενείς με νόσο του Behcet σημείωσαν κρυολόγηση και πόνο στα μάτια, θολή όραση, αυξημένη φωτοευαισθησία.

    συμπτώματα του δέρματος περιλαμβάνουν οζώδες ερύθημα, εξάνθημα, βλατίδες, έλκη, θυλακίτιδα, hyponychial εγκληματία. Από την πλευρά του μυοσκελετικού συστήματος σε 50-60% των ασθενών αναπτύσσουν ολίγο- ή μονοαρθρίτιδας με βλάβη στις αρθρώσεις αστράγαλο, γόνατο, αγκώνα, καρπό. Η αρθρίτιδα στη νόσο του Behcet συμβαίνει χωρίς την καταστροφή αρθρώσεων. Νευρολογικά συμπτώματα της νόσου του Behcet είναι η ανάπτυξη των μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, στέλεχος και διαταραχές της σπονδυλικής στήλης, τετραπληγία, ημιπάρεση, οίδημα του οπτικού δίσκου που οφείλονται σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

    νόσος του Behcet χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των ενδοαγγειακής φλεγμονωδών αλλαγών που προκαλούν στένωση των φλεβών και των αρτηριών, και στη συνέχεια νέκρωση των τοιχωμάτων τους. Αγγειακές διαταραχές εκδηλώνονται αγγειίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα των κάτω άκρων, θρόμβωση των ηπατικών φλεβών και πνευμονικής εμβολής, αορτικά ανευρύσματα και θρόμβωση, τον αγκώνα, ιγνυακή μηριαίες αρτηρίες. Σε ασθενείς με νόσο του Behcet επηρέασε την γαστρεντερική οδό (ναυτία, διάρροια, εντερίτιδα, κολίτιδα), την καρδιά (περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα), τους πνεύμονες (αιμόπτυση, πλευρίτιδα, διάχυτη διήθηση του πνευμονικού ιστού).

    διαβούλευση με έναν ρευματολόγο.

    patergicheskaya ένα δείγμα των διαγνωστικών εξετάσεων μέγιστη σημασία: σε ασθενείς με νόσο του Behcet μετά από 24-48 ώρες μετά από μία υποδόρια ένεση στο σημείο της ένεσης αναπτύσσεται αντιδραστική φλεγμονή. CBC με νόσο του Behcet δείχνει ήπια αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR. Στην βιοχημική ανάλυση έδειξε αύξηση των τιμών ινωδογόνο, απτοσφαιρίνης, α-2-σφαιρίνες, seromucoid. Μια μελέτη coagulogram δείχνει αύξηση της δραστηριότητας των παραγόντων πήξης.

    Ανοσολογικές Δοκιμές αποκαλύπτουν μείωση του αριθμού των Τ-βοηθών και Τ-λεμφοκύτταρα, αύξηση της CEC, το επίπεδο των συστατικών του συμπληρώματος, ανοσοσφαιρίνη (IgA), και άλλα. Για την διάγνωση των μεταβολών των αρθρώσεων σε Behçet εκτελεστεί ακτινογραφία, υπέρηχο και κοινές αρθροσκόπηση. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, πραγματοποιείται διαγνωστική διάτρηση της άρθρωσης. Στο αρθρικό υγρό, υπερισχύουν τα ουδετερόφιλα, υποδεικνύοντας τον φλεγμονώδη χαρακτήρα της διαδικασίας.

    εξωσωματική θεραπεία - πλασμαφαίρεση, gemosobrtsiya, UBI και VLOK που έχουν επίδραση ανοσοτροποποιητική. Τοπική συμπτωματική θεραπεία με τη νόσο του Behcet περιλαμβάνουν στοματικό διάλυμα, η χρήση gepatrombinovoy ινδομεθακίνη και αλοιφές, κλπ Κατά τη διάρκεια οξέων ραγοειδίτιδα χορηγείται υπό τον επιπεφυκότα χορήγηση δεξαμεθαζόνης mezatona, δεξαμεθαζόνη και parabulbarly ενέσεις ηπαρίνης, μεθυλπρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη.

    γλαύκωμα, ατροφία του οπτικού νεύρου, μερική ή πλήρη απώλεια όρασης. Μια απότομη πτώση ή ολική τύφλωση αναπτύσσεται μέσα σε 2-5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου του Behçet. Η μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση, απώλεια ακοής, τύφλωση, διανοητική καθυστέρηση. Η θρόμβωση των περιφερικών αρτηριών στη νόσο του Behcet συχνά έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη γάγγραινας των άκρων.

    Με την απομονωμένη μορφή της νόσου του Behcet που επηρεάζει μόνο τη βλάβη των εξωτερικών βλεννογόνων, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική. Στις περιπτώσεις που αφορούν τα μάτια, το ΚΝΣ, τα αγγεία, τα εσωτερικά όργανα, η πορεία της νόσου είναι προγνωστικά δυσμενή. Η πρόληψη της νόσου του Behçet δεν έχει αναπτυχθεί λόγω της αβεβαιότητας των αιτιών και των μηχανισμών της ανάπτυξής του.