Ασθένειες βαριών αλυσίδων - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ασθένειες των βαριών αλυσίδων (BTs) - νεοπλαστικές ασθένειες σπάνιες λεμφοπολλαπλασιαστικές φύση, στην οποία υπάρχει η σύνθεση του ελαττωματικού ανοσοσφαιρίνης (λείπει θραύσματα ελαφράς αλύσου). Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της νόσου - BTC-α, BTC-γ, BTC-μ και BTTS- δ. Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται σε βλάβη του λεμφικού συστήματος και αιμοποιητικά όργανα (διόγκωση του ήπατος, σπλήνα, λεμφαδένες, διάρροια, οίδημα, εξάντληση και t. D.). Η διάγνωση βασίζεται σε σύνθετες ανοσοπαθοχημικές μελέτες. Η θεραπεία κατευθύνεται στη καταστολή της διαδικασίας του όγκου με χημειοθεραπεία (κυτταροτοξικά φάρμακα, καθεστώς κορτικοστεροειδή).

  • Αιτίες των ασθενειών βαρείας αλύσου
  • Συμπτώματα των ασθενειών βαρείας αλύσου
  • Διάγνωση ασθενειών βαριάς αλυσίδας
  • Θεραπεία ασθενειών βαριάς αλυσίδας
  • Ασθένειες των βαριών αλυσίδων - θεραπεία

  • Ασθένειες των βαριών αλυσίδων


    αιματολογικές κακοήθειες), που χαρακτηρίζεται από θραύσματα υπερέκκριση βαριές αλυσίδες και πλήρη ελαφριά έλλειψη αλυσίδων ανοσοσφαιρινών διαφόρων κατηγοριών, η οποία οδηγεί σε βλάβη στα συστήματα του λεμφικού και του αιμοποιητικού. Κατανείμετε γ νόσος (γάμμα), α (άλφα), μ (mu) και μόνο σπάνια - δ (δέλτα) βαριές αλυσίδες.

    Η κλινική εικόνα των ασθενειών αυτής της ομάδας είναι παρόμοια με τα λεμφώματα. Οι ασθένειες βαριάς αλυσίδας εμφανίζονται κυρίως σε ενήλικες ηλικίας 20-40 ετών, συνηθέστερα στις μεσογειακές χώρες. Συνολική παγκόσμια καταγράφηκαν αρκετές εκατοντάδες περιπτώσεις paraproteinemic αιμοβλάστωση αυτή η πραγματοποίηση, το 85% από αυτούς είναι ασθενείς BTC-α. Για πρώτη φορά οι βαριές αλυσίδες ασθένεια με την έκκριση των θραυσμάτων της γ βαρείας αλύσου (γάμμα) που περιγράφεται Franklin το 1963.

    ελμίνθων μολύνσεις, αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, και άλλοι.). Λόγω των προωθούμενων σωματικές μεταλλάξεις πλασματοκύτταρα χάνουν κάποια δομικά γονίδια υπεύθυνα για την παραγωγή των ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρίνης και ξεκινήστε υπερέκκριση παρεκκλίνουσα βαριές αλυσίδες. Έτσι παθολογικά μεταβληθεί βαριάς αλυσίδας (στο κεντρικό τμήμα αυτού έχει μια διαγραφή του τμήματος CH1) δεν μπορούν να συνδεθούν με τα ελαφριών αλυσίδων, οι ανοσοσφαιρίνες συντίθενται και ελαττωματικά, ελαττωματικά. Υπερβολικές ποσότητες βαρέων αλυσίδων οδηγεί σε συσσώρευση τους στα δομικά στοιχεία των κυττάρων, όπως το ενδοπλασματικό δίκτυο και η συσκευή Golgi, βλάβη τους και τελικά κυτταρικό θάνατο.

    πνευμονία, σηψαιμία).

    αλυσίδες άλφα Νόσος (BTC-α) είναι η πιο κοινή ένα για ασθένεια βαριάς αλυσίδας, που επηρεάζουν κυρίως ενήλικες ηλικίας 20-40 ετών που ζουν σε χώρες της Μεσογείου και πάσχουν από διάφορες εντερικές ασθένειες. Κοιλιακό BTC-α φαίνεται σύνδρομο δυσαπορρόφησης: δυσαπορρόφησης των τροφίμων με την ανάπτυξη σοβαρής παρατεταμένη διάρροια, οίδημα, δερματικές βλάβες, τριχόπτωση, εξάντληση. Οι ασθενείς συχνά ανησυχούν για κοιλιακό άλγος, γενική αδυναμία, μπορεί να υπάρξει παροδικό πυρετό. Κατά κανόνα, οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν διευρύνθηκαν, το ήπαρ και ο σπλήνας είναι συνήθους μεγέθους. Πολύ σπάνια βρογχοπνευμονική νόσο βαρείας άλφα-αλυσίδες, εκδηλώνεται βλάβη στους πνεύμονες και την αύξηση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου.

    Η ασθένεια μ (mu) βαρέων αλυσίδων είναι μια σπάνια ασθένεια που παρατηρείται σε μερικούς ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Έτσι, μη ειδικά συμπτώματα: λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένη, μπορεί να υπάρχει ηπατομεγαλία, υποτροπιάζοντα πυρετό, συμπτώματα δηλητηρίασης.

    αλυσίδες δέλτα Νόσος βρήκε μόνο σπάνια (περιγράφεται σποραδικές περιπτώσεις), μυελό των οστών εκδηλώνεται με κλινική εικόνα που παρατηρείται με πολλαπλό μυέλωμα (οστικό πόνο, παθολογικά κατάγματα, αιμορραγία, θρόμβωση, σύνδρομο αναιμία), χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

    Αίμα κλινική ανάλυση αποκάλυψε αναιμία, συχνά - με τη μείωση εμφάνισης κοκκιοκυττάρων λευκοπενία άτυπων λεμφοειδών και των κυττάρων του πλάσματος, και θρομβοκυτταροπενία. Το ESR συνήθως αυξάνεται. Στη μελέτη του μυελού των οστών παρατηρήθηκε αύξηση της περιεκτικότητας σε πλασμοκύτταρα (ή λεμφοκύτταρα).

    Μία οριστική διάγνωση είναι εγκατεστημένος μετά την ανοσοχημική ανάλυση των πρωτεϊνών του ορού και τον προσδιορισμό δομικά ελαττωματικό H-αλυσίδας, μη-ελαφριές αλυσίδες. Στην περίπτωση αυτή, εντοπίζονται μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες στις οποίες υπάρχει μόνο ένα θραύσμα της βαριάς αλυσίδας. Ο αριθμός των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών διαφορετικών κατηγοριών μειώνεται. Ανάλογα με τη συγκεκριμένη βαριές αλυσίδες ασθένεια κατά την ανάλυση ακριβείας - παραπρωτεϊνης ανοσοκαθήλωση μπορεί να ανιχνευθεί άλφα, γ ή μ αλυσίδες. Όταν θραύσματα BTC-α του α-αλυσίδα μπορεί να ανιχνευθεί όχι μόνο στο αίμα και στα ούρα των ασθενών, αλλά επίσης και στο μικρό εντερικό βλεννογόνο και στο σάλιο των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τη διεξαγωγή ανοσοκυτταροχημική διάγνωση δεν αποδεικνύει την σωστή διάγνωση στην απουσία ορού κατά τη στιγμή της εξέτασης των παθολογικών πρωτεϊνών.

    Διαφορική διάγνωση ασθενειών βαριών αλυσίδων πραγματοποιείται με λεμφοκυτταρικά λεμφώματα, οξείες και χρόνιες λευχαιμίες, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, διαταραχές ανοσοανεπάρκειας των διαφόρων αιτιολογιών, αυτοάνοσες ασθένειες, κακοήθειες. Κατά τη διαδικασία της διάγνωσης, διαβουλεύσεων αιματολόγος, ογκολόγος, αλλεργιολόγος-ανοσολόγος, μολυσματική ασθένεια, και άλλους επαγγελματίες, εκτέλεσε μια ενδοσκοπική εξέταση του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου 12 το παχύ έντερο, αεραγωγών, εάν είναι απαραίτητο - υπολογιστική τομογραφία του θώρακα, του παχέος εντέρου, της πυέλου, υπερηχογράφημα του ο την κοιλιακή κοιλότητα και τον θυρεοειδή αδένα, καθώς και άλλες μελέτες.

    λεμφώματα μη Hodgkin (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, πρεδνιζόνη, και άλλα φάρμακα, σύμφωνα με την επιλογή που έχει ενεργοποιηθεί θεραπεία πρωτόκολλο). Μερικές φορές καλό, αλλά βραχυπρόθεσμη θετική θεραπευτική επίδραση καταγράφηκε στην τοπική ακτινοβολία των σπλήνα και οι λεμφαδένες.

    Όταν ασθένεια άλφα βαριές αλυσίδες σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατόν να επιτευχθούν καλά αποτελέσματα όταν χρησιμοποιούνται σε οξεία παρατεταμένη θεραπεία με αντιβιοτικά, χρησιμοποιώντας παρασκευάσματα πενικιλλίνης και τετρακυκλίνης και μετρονιδαζόλη για 6-9 μήνες. Με την ίδια μορφή της νόσου, μερικές φορές η ακτινοθεραπεία συνδυάζεται με την πρόσληψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών.

    Η πρόγνωση της νόσου βαριές αλυσίδες γενικά δυσμενείς, θεραπευτικά μέτρα μπορούν να επιτύχουν μια προσωρινή ύφεση για 05-1 χρόνια.