Κίρρωση των χοληφόρων - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Χολική κίρρωση του ήπατος - μια χρόνια, προοδευτική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την σταδιακή αντικατάσταση των ηπατικού ιστού από ινώδη ουλή. Παθολογία για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν εκδηλώνεται, συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια των εξετάσεων διαλογής. Στα μεταγενέστερα στάδια χαρακτηρίζονται από εξωτερικές πινακίδες (μικρό ενδείξεις ηπατικών), πυλαία υπέρταση, την ήττα των άλλων οργάνων και συστημάτων, ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Μια προκαταρκτική διάγνωση της κίρρωσης και των επιπλοκών της καθορίζεται επί τη βάσει της βοηθητικής μεθόδους έρευνας: υπερηχογράφημα, CT ηπατοχολικού συστήματος, ERCP, κλινικές και βιοχημικές δοκιμασίες. Η τελική διάγνωση βασίζεται σε βιοψία ήπατος αίματος και την ανίχνευση των αντισωμάτων antimitochondrial. Η ασθένεια είναι ανίατη, σε τα μεταγενέστερα στάδια σώσει τη ζωή του ασθενούς μπορεί μόνο μεταμόσχευση ήπατος. Μη χειρουργική θεραπεία αποτελείται από συμπτωματική θεραπεία, αποτοξίνωση, βιταμίνη θεραπεία και δίαιτα.

  • Αιτίες της χολικής κίρρωσης
  • Ταξινόμηση της χολικής κίρρωσης
  • Συμπτώματα χολικής κίρρωσης
  • Διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος του χοληφόρου
  • Θεραπεία της χολικής κίρρωσης του ήπατος
  • Χολική κίρρωση - θεραπεία

  • Χολική κίρρωση του ήπατος


    Πρωτογενής χολική κίρρωση δεν είναι πλήρως κατανοητή, τόσο άγνωστο, και οι ακριβείς λόγοι για την εμφάνισή του. Περισσότερο από το 95% των περιπτώσεων της νόσου στο αίμα προσδιορίζεται antimitochondrial αντίσωμα. Ωστόσο, οι επιστήμονες ακόμα δεν μπορώ να καταλάβω γιατί επηρεάζει μόνο την μιτοχόνδρια του ηπατικού ιστού, και άλλοι ιστοί δεν το κάνουν. Ειδυλλιακό της νόσου στις αρχές κρυφό της - συχνά βιοχημικές ενδείξεις της νόσου μπορούν να ταυτοποιηθούν με την ευκαιρία κατά τη διάρκεια της εξέτασης για άλλες ασθένειες. Η νόσος εξελίσσεται σε προχωρημένα στάδια της ηπατικής βλάβης δείχνει μεταμόσχευση του - μόνο σε αυτή την περίπτωση είναι δυνατόν να σωθεί η ζωή ενός άρρωστου ατόμου.

    Gastroenterology συνδέει την ανάπτυξη των πρωτογενών χολική κίρρωση με αυτοάνοσες διαταραχές στο σώμα. Η ασθένεια είναι κληρονομική φύση: οι περιπτώσεις της χολική κίρρωση είναι πολύ συχνές στον οικογενειακό κύκλο. Από την αυτοάνοση φύση της νόσου και λέει τη σχέση της με άλλες ασθένειες σε αυτήν την ομάδα: ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεφρική σωληναριακή οξέωση, το σύνδρομο του Sjogren, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, και άλλοι.

    Παρά την ανίχνευση αντισωμάτων στα μιτοχόνδρια σε ουσιαστικά όλους τους ασθενείς με αυτή τη μορφή της κίρρωσης, ανιχνεύουν τη σύνδεση αυτών των αντισωμάτων με την καταστροφή των ηπατικών κυττάρων και απέτυχε. Είναι γνωστό ότι η νόσος αρχίζει με άσηπτη φλεγμονή του χοληφόρου οδού, σοβαρή προοδευτική πολλαπλασιασμό επιθηλιακών και ίνωση στους αγωγούς. Σταδιακά η φλεγμονή υποχωρεί, αλλά ίνωση συνεχίζει να εξαπλωθεί στο ήπαρ ιστό, προκαλώντας την ανεπανόρθωτη καταστροφή.

    Προκαλούν την έναρξη της διαδικασίας και άλλες ασθένειες: συγγενείς δυσπλασίες του χοληφόρου οδού και επίκτητες παραμορφώσεις, χολολιθίαση, ενδοηπατική όγκους και διόγκωση των λεμφαδένων στο ήπαρ, κύστεις χοληδόχου πόρου, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, πυώδη ή. Επίσης να προκαλέσει την εμφάνιση της νόσου είναι ένας Gram λοίμωξη - εντεροβακτήρια, τα οποία έχουν στην επιφάνειά τους παρόμοια με μιτοχονδριακή αντιγόνα. Το αίμα σε αυτή την ασθένεια δεν καθορίζεται μόνο από αντισώματα στα μιτοχόνδρια και κύτταρα λείου μυός, αλλά και άλλες ανοσολογικές διαταραχές: αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης Μ, εξασθενημένη παραγωγή Β- και Τ-λεμφοκύτταρα. Όλα αυτά συνηγορεί υπέρ μιας αυτοάνοσης παθογένεσης της πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

    Δευτεροβάθμια χολική κίρρωση αναπτύσσεται στην ασθένεια, που οδηγεί στην χολή στασιμότητα στην εξωηπατικές χοληφόρων οδών. Αυτές περιλαμβάνουν ατρησία, πέτρες και στενώσεις του χοληδόχου πόρου, καρκίνο των εξωηπατικών χοληφόρων, κοινή χοληδόχου πόρου κύστη, και κυστική ίνωση.

    ασκίτη, εγκεφαλοπάθεια, αριθμούς χολερυθρίνη, λευκωματίνη και το δείκτη προθρομβίνη (ένα μέτρο του συστήματος πήξης του αίματος). Ανάλογα με την ποσότητα των μορίων που αφορούν τους δείκτες αυτούς διακρίνονται αποζημίωση στάδιο κίρρωσης. Κατηγορίας Α χαρακτηρίζεται από ένα ελάχιστο αριθμό σημείων, το προσδόκιμο ζωής των 20 ετών, το ποσοστό επιβίωσης μετά από κοιλιακές επεμβάσεις για περισσότερο από 90%. Στην τάξη Στο προσδόκιμο ζωής είναι μικρότερος, και η θνησιμότητα μετά από κοιλιακές επεμβάσεις για περισσότερο από 30%. Στην τάξη με το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 3 χρόνια, και η θνησιμότητα μετά από κοιλιακή επιχειρήσεις είναι μεγαλύτερη από 80%. Η εκχώρηση της κατηγορίας Β ή Γ ασθενής υποδεικνύει την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

    Στη ρωσική χρησιμοποιείται ευρέως κλίμακας Metavir κατά την οποία ο βαθμός της ίνωσης αξιολογείται με βάση βιοψία δεδομένα, επίπεδο διαβάθμιση - από 0 έως 4? 4 μοίρες υποδεικνύουν την παρουσία κίρρωσης.

    υπνηλία, ξηροφθαλμία. Μερικές φορές το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι αίσθημα βάρους και πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Η εξέταση αποκάλυψε αυξημένα επίπεδα της γάμμα σφαιρίνης, εξασθενημένη AST σε αναλογία ALT, τάση προς υπόταση.

    Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα. Εξωτερικά Κίρρωση του ήπατος εμφανίζεται μια ομάδα μικρών χαρακτηριστικά: φλέβες αράχνη στο δέρμα? το κόκκινο πρόσωπο, τις παλάμες και τα πόδια. αυξημένους σιελογόνους αδένες. ίκτερο του δέρματος και όλων των βλεννογόνων. κάψιμο των χεριών. Και αλλάζει τα νύχια ασθενή - είναι ευρεία και επίπεδη (στέλεχος καρφί σύμφωνα με την «κλεψύδρας»), εμφανίζονται υπόλευκες εγκάρσιες ζώνες? τα καρφιά των καρφιών πάχυνσης ("βαρέλια"). Γύρω από τις αρθρώσεις και στο πρόσωπο, τα βλέφαρα σχηματίζονται υπόλευκα οζίδια - λίπος.

    Επιπλέον οι εξωτερικές εκδηλώσεις των συμπτωμάτων της πυλαίας υπέρτασης είναι: με την αύξηση της πίεσης στα πυλαία φλέβα αυξήσεις σπλήνα σε μέγεθος, στις φλέβες των κοιλιακή κοιλότητα παρουσιάζεται στασιμότητα - σχηματίζεται αιμορροΐδες κιρσώδεις και οισοφαγικό φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα σχηματίζεται όλο το φλεβικό δίκτυο του τύπου του «κεφαλής μέδουσα ". Η φλεβική στάση προκαλεί propotevanie ρευστού μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα με το σχηματισμό ασκίτη, σε σοβαρές περιπτώσεις - περιτονίτιδας.

    Η πιο έντονη ηπατική βλάβη, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιπλοκών κίρρωση. Λόγω δυσαπορρόφηση της βιταμίνης D σε περίπου ένα τρίτο των ασθενών έχουν οστεοπόρωση, εκδηλώνεται παθολογικά κατάγματα. Δυσαπορρόφηση λιπών οδηγεί σε ανεπάρκεια των λιποδιαλυτών βιταμινών (Α, Κ, D, Ε), που παρουσιάζουν σημάδια polyhypovitaminosis. Τα κόπρανα απομακρύνονται από την περίσσεια λίπους - steatorrhoea. Στο πέμπτο μέρος των ασθενών εμφανίζεται συνοδεύουν υποθυρεοειδισμός ανάπτυξη μυελοπάθεια και νευροπάθεια. Κιρσοί του οισοφάγου και του ορθού μπορεί να προκαλέσει μαζική αιμορραγία στην ανάπτυξη της αιμορραγικό σοκ. ηπατική βλάβη οδηγεί σε δυσλειτουργία των άλλων οργάνων και συστημάτων αναπτύξουν ηπατονεφρικό, σύνδρομο ηπατο-πνευμονική, γαστρο και kolopatiya. Λόγω του γεγονότος ότι το ήπαρ δεν εκτελεί τη λειτουργία της τον καθαρισμό του σώματος από τις τοξίνες, θα είναι ελεύθεροι να κυκλοφορούν στο αίμα και έχουν τοξική επίδραση στον εγκέφαλο, προκαλώντας ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Πολύ συχνά στην τελική χολική κίρρωση μπορεί να αναπτύξουν ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (κακοήθης όγκος), πλήρη στειρότητα.

    βιοχημικό προφίλ. Για κίρρωση χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης και r-GTP, μετατόπισης ALT και AST αναλογία, οι αυξήσεις χολερυθρίνης αργότερα. Διερευνηθεί η ανοσολογική κατάσταση του ασθενούς: αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης Μ σε μιτοχόνδρια, όπως σημειώνεται αύξηση του επιπέδου της ρευματοειδούς παράγοντα, αντίσωμα να εξομαλύνουν μυϊκές ίνες, υφάσματα πυρήνες κυττάρων θυρεοειδούς (αντιπυρηνικά αντισώματα).

    Σημάδια της ίνωσης του ήπατος μπορεί να ανιχνευθεί στο υπερηχογράφημα ήπαρ και αξονική τομογραφία του ηπατοχολικού συστήματος, αλλά η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από μια βιοψία ήπατος. Ακόμη και στην μελέτη της βιοψίας χαρακτηριστικό των χοληφόρων αλλαγές κίρρωση του ήπατος μπορεί να βρεθεί μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου, τότε η μορφολογική μοτίβο γίνεται το ίδιο για όλους τους τύπους κίρρωσης.

    Ταυτοποίηση ή αποκλεισμός ασθένειες που οδηγούν σε δευτερογενή χολική κίρρωση, ενδεχομένως μέσω περαιτέρω μελέτες: κοιλιακό υπέρηχο, χολαγγειοπαγκρεατογραφία MR, ERCP.

    γαστρεντερολόγος, ηπατολόγος και χειρουργός. Οι στόχοι της θεραπείας για κίρρωση είναι να σταματήσει την εξέλιξη της κίρρωσης και της εξάλειψης ηπατική ανεπάρκεια φαινόμενα. Αργή διαδικασίες ίνωσης με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (αναστέλλουν αυτοάνοση διαδικασία), choleretic παράγοντες (εξάλειψη χολόσταση). Συμπτωματική θεραπεία είναι η πρόληψη και θεραπεία των επιπλοκών της κίρρωσης: ηπατική εγκεφαλοπάθεια απομακρύνεται με διαιτητική θεραπεία (μείωση στην αναλογία της πρωτεΐνης, αυξάνουν φυτικό συστατικό τροφίμων), θεραπεία αποτοξίνωσης, μείωση της πυλαίας υπέρτασης επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας διουρητικά. Απαιτούμενα όρισε πολυβιταμινούχο σκευάσματα, τα ένζυμα που διορίζονται για τη βελτίωση της πέψης. Σε κίρρωση της κατηγορίας Α και Β συνιστάται να περιορίζει τη φυσική και συναισθηματική πίεση, ενώ τάξη Γ - πλήρης ξεκούραση στο κρεβάτι.

    Η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της χολικής κίρρωσης είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Μετά τη μεταμόσχευση, πάνω από το 80% των ασθενών επιβιώνουν τα επόμενα πέντε χρόνια. Υποτροπή της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης συμβαίνει στο 15% των ασθενών, αλλά στους περισσότερους ασθενείς τα χειρουργικά αποτελέσματα της θεραπείας είναι άριστες.

    Πρόγνωση και πρόληψη της χολικής κίρρωσης



    Για να αποφευχθεί η εμφάνιση αυτής της ασθένειας είναι σχεδόν αδύνατο, αλλά να μειώσει σημαντικά την πιθανότητα του να αποφεύγοντας το αλκοόλ και το κάπνισμα, τακτική εξέταση από έναν γαστρεντερολόγο με την παρουσία των περιπτώσεων χολική κίρρωση στην οικογένεια, την καλή διατροφή και έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

    Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου μπορεί να είναι μόλις δέκα ετών από την έναρξη της νόσου, αλλά το προσδόκιμο ζωής κατά κίρρωση η οποία ξεκίνησε λιγότερο από 20 χρόνια. Δυσμενείς προγνωστική είναι η ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων και μορφολογικών εικόνα, προχωρημένη ηλικία συνδέεται με κίρρωση των αυτοάνοσων νοσημάτων. Η πιο δυσμενείς από την άποψη της πρόβλεψης είναι η εξαφάνιση του κνησμού, μείωση ksantomatoznyh πλάκας, μειώνοντας τα επίπεδα της χοληστερόλης στο αίμα.