Autoimmune polyglandular syndrome - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Αυτοάνοσο πολυκλωνικό σύνδρομο - ενδοκρινοπάθειας της αυτοάνοσης προέλευσης που συμβαίνουν με την ταυτόχρονη πρωτογενή βλάβη των πολλών ενδοκρινών αδένων και άλλων οργάνων. σύνδρομο Αυτοάνοση πολυαδενική τύπου 1 σημειώνονται επινεφριδιακή ανεπάρκεια, καντιντίαση του δέρματος και των βλεννογόνων, υποπαραθυρεοειδισμό? αυτοάνοσο πολυαδενικό τύπου σύνδρομο 2 προχωρεί με την ανάπτυξη ανεπάρκειας των επινεφριδίων, υπερ- ή υποθυρεοειδισμό, ινσουλινο-εξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης, πρωτογενή υπογοναδισμό, βαρεία μυασθένεια, στεατόρροια et al. παραβιάσεων. Διάγνωση περιλαμβάνει τον προσδιορισμό ενός συνόλου εργαστηριακές παραμέτρους (βιοχημεία, αίμα και ούρα ορμόνη), επινεφριδίων υπερήχων και CT, υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς. Θεραπεία αυτοάνοσων πολυαδενικό σύνδρομο απαιτεί το διορισμό της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης (κορτικοστεροειδή και αλατοκορτικοειδή, L-θυροξίνη).

  • Αιτίες του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου
  • Τα συμπτώματα του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου 1 του τύπου
  • Τα συμπτώματα του αυτοάνοσου πολυγρογχογενούς συνδρόμου 2 του τύπου
  • Διάγνωση αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου
  • Θεραπεία του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου
  • Πρόγνωση του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου
  • Αυτοάνοσο πολυαγγλικό σύνδρομο - θεραπεία

  • Αυτοάνοσο πολυκλωνικό σύνδρομο


    Endocrinology διακρίνουν αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 1 και 2 (ΑΡΟδ 1 2) που έχουν γενετικές, ανοσολογικές τους και κλινικά χαρακτηριστικά.

    Αυτοάνοση πολυαδενική σύνδρομο τύπου 1 εκδηλώνεται συνήθως στην παιδική ηλικία (10-12 ετών) και μερικές φορές αναφέρονται στη βιβλιογραφία με τον όρο «νεανική οικογένεια poliendokrinopatiya.» Ο συνολικός επιπολασμός της ΑΡΟδ-1 είναι μικρή, αλλά η ασθένεια είναι ελαφρώς πιο συχνή στον ανδρικό πληθυσμό, ως επί το πλείστον κάτοικοι της Φινλανδίας, της Σαρδηνίας, το Ιράν, λόγω της μακροχρόνιας γενετική απομόνωση αυτών των λαών. Αυτοάνοση πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 1 περιλαμβάνει μία τριάδα συμπτωμάτων: ανεπάρκεια των επινεφριδίων, gipoparatiroz και καντιντίαση.

    Η πιο κοινή παραλλαγή πολλαπλών αυτοάνοσων ενδοκρινοπάθειες είναι αυτοάνοση σύνδρομο πολυαδενική τύπου 2 η οποία αναπτύσσεται σε ενήλικες (ηλικίας 20-30 ετών)? μεταξύ των περιπτώσεων, κυριαρχούν οι γυναίκες. APGs συστατικά είναι 2-επινεφριδιακή ανεπάρκεια, διαβήτη τύπου 1 αυτοάνοσες θυρεοειδή τύπος βλάβης πρωτογενούς υποθυρεοειδισμό ή υπερθυρεοειδισμό.

    Επιπλέον σε ενδοκρινικές διαταραχές, αυτοάνοσες πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 1 και 2 συνοδεύονται από άλλες εκδηλώσεις οργάνου-ειδική.

    σπασμωδικές κρίσεις, που θυμίζουν επιληψία. Επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε ασθενείς με αυτοάνοσα πολυαδενικό αυξήσεις σύνδρομο κρυμμένο και μπορεί να παρουσιαστεί για πρώτη φορά στο πλαίσιο της κρίσης της addisonicheskim κατάσταση στρες.

    Το κλασικό σύνδρομο τριάδα αυτοάνοση πολυαδενική συνδέεται συχνά με πρωτογενή υπογοναδισμό (45%), αλωπεκία (30%), σύνδρομο δυσαπορρόφησης (23%), η κακοήθης αναιμία (14%), χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα (12%), αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (10%) , ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης (4%), λεύκη (4%). Λιγότερο συχνές δυστροφία επιφάνεια του νυχιού, υποπλασία του σμάλτου των δοντιών, σπειραματονεφρίτιδα, άσθμα, καταρράκτη.

    Στο πλαίσιο της σύνδρομο αυτοάνοσης πολυαδενικό τύπου 1 στις γυναίκες παρατηρείται υποπλασία των ωοθηκών (oophoritis, αυτοάνοση), ακολουθούμενη από πρωτογενή ή δευτερογενή αμηνόρροια. Ο υπογοναδισμός του άνδρα εκδηλώνεται με μείωση της λίμπιντο, ανικανότητα, στειρότητα.

    βαρεία μυασθένεια, λεύκη, δερματίτιδα, αλωπεκία, αυτοάνοση γαστρίτιδα, κοιλιοκάκη, στεατόρροια, πολυορογονίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, ασκίτης), θύμωμα. σύνδρομο Αυτοάνοσες πολυαδενική μπορεί να συμβεί ατροφία του οπτικού νεύρου, οι όγκοι της υπόφυσης, αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα και τα παρόμοια. Δ

    Η πιο συχνά απαντώμενη στην έκδοση κλινική πρακτική της αυτοάνοσης πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 2 η οποία συνδυάζει πρωτογενώς χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων με αυτοάνοσες αλλοιώσεις του θυρεοειδούς: αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, τουλάχιστον - διάχυτη τοξική βρογχοκήλη (σύνδρομο Schmidt).

    Πολλαπλές ενδοκρινικές παθήσεις επιβαρύνουν το ένα το άλλο και βαρύνουν την πορεία της νόσου.

    . Blood βιοχημικών παραμέτρων (επίπεδο ολικής και ιονισμένου ασβεστίου, φωσφόρου, καλίου, νατρίου, χολερυθρίνη, τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση, ολική πρωτεΐνη, ουρία, κρεατινίνη, γλυκόζη), αίμα CBS κλπ σημαντικες διαγνωστικές πληροφορίες, δίνουν μελέτες αποτελέσματα ορμονών: TSH, ελεύθερης θυροξίνης , παραθυρεοειδής ορμόνη, ACTH, ινσουλίνη, Ο-πεπτίδιο, κορτιζόλη, ρενίνης, της αλδοστερόνης, σωματομεδίνη C, ΤΡΟ, αντισώματα προς τα βήτα κύτταρα του παγκρέατος και GAD, τεστοστερόνη, LH, FSH, και άλλοι.

    Ενόργανη μελέτες περιλαμβάνουν κοιλιακό υπέρηχο, του θυρεοειδούς, πυελικών οργάνων (στις γυναίκες) και το όσχεο στους άνδρες, υπερηχοκαρδιογράφημα, CT επινεφρίδια. Όπου αναφέρεται η γνώμη τους ειδικούς - Διαβητολόγος, Γαστρεντερολογίας, ηπατολογίας, δερματολόγος, Μυκητολόγος, νευρολόγος, αιματολόγος, οφθαλμίατρος, γυναικολόγο, ενδοκρινολόγο, Ανδρολόγος, ένα ρευματολόγο.

    Θεραπεία του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου



    Θεραπεία αυτοάνοσων πολυαδενικό σύνδρομο είναι ένα πολύπλοκο έργο και αποτελείται από την επεξεργασία των μεμονωμένων συστατικών. Η βάση της παθογενετικής θεραπείας είναι η συνεχής θεραπεία υποκατάστασης ορμονών με λειτουργικούς ανεπαρκείς ενδοκρινείς αδένες. Όταν επινεφριδιακή ανεπάρκεια όρισε γλυκοκορτικοειδή (υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη), ορυκτοκορτικοειδή (Doxey, τριμεθυλοξική δεοξυκορτικοστερόνης et αϊ.), Σε υποθυρεοειδισμό - L-θυροξίνη.

    Όταν η candidaemia συνοδεύει το αυτοάνοσο πολυκλωνικό σύνδρομο τύπου 1 χρησιμοποιούνται αντιμυκητιακά φάρμακα. Όταν ο διαβήτης εναντίον αυτοάνοσης πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 2 μπορεί να απαιτεί ανοσοκατασταλτική θεραπεία με κυκλοσπορίνη.

    Συνιστάται στους ασθενείς να χρησιμοποιούν αυξημένη ποσότητα ασκορβικού οξέος και αλάτι. Απαγορεύεται να πίνετε αλκοόλ, μερικά φάρμακα.

    Πρόγνωση του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου



    Η έγκαιρη ανίχνευση του αυτοάνοσου πολυγλωσσικού συνδρόμου και η επαρκής θεραπεία αντικατάστασης επιτρέπουν την παρακολούθηση της πορείας της νόσου. Ωστόσο, η ικανότητα για εργασία γενικά μειώνεται - ασθενείς που υποβλήθηκαν σε II-III αναπηρίας.

    Οι ασθενείς με αυτοάνοσες πολυαδενικό σύνδρομο υπόκεινται σε ιατρείο ενδοκρινολόγο παρατήρηση και άλλους ειδικούς. Υπό συνθήκες στρες, συνοδά λοιμώξεις, οι ασθενείς σωματική ή πνευματική ένταση πρέπει να αυξηθεί η δόση των ορμονών. Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό με τυχόν υποβάθμιση της υγείας. Θανατηφόρος έκβαση του συνδρόμου αυτοάνοσων πολυαδενικό μπορεί να προκύψει από λαρυγγόσπασμος, σπλαχνικό καντιντίαση, οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων.