Αυτοάνοση ηπατίτιδα - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - χρόνια προοδευτική ηπατοκυτταρική βλάβη, περιπυλαία διαδικασία με τα σημάδια της φλεγμονής ή ευρύτερων, υπεργαμμασφαιριναιμία και την παρουσία των σχετιζόμενη με το ήπαρ αυτοαντισωμάτων στον ορό. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν asthenovegetative διαταραχές, ίκτερος, δεξιό άνω τεταρτημόριο του πόνου, δερματικό εξάνθημα, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, αμηνόρροια στις γυναίκες, γυναικομαστία - άνδρες. Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας βασίζεται στην ορολογική ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ), αντι-ιστού λείου μυός (SMA), αντισώματα κατά των νεφρών και του ήπατος μικροσώματα et αϊ., Υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένο τίτλο της IgG, και βιοψία ήπατος. Η βάση της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

  • Τα αίτια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας
  • Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας
  • Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας
  • Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας
  • Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας
  • Πρόγνωση για αυτοάνοση ηπατίτιδα
  • Αυτοάνοση θεραπεία ηπατίτιδας

  • Αυτοάνοση ηπατίτιδα


    χρόνια ηπατίτιδα στην γαστρεντερολογία σε ένα κλάσμα των λογαριασμών αυτοάνοσης ηπατικής νόσου για το 10-20% των ενηλίκων και 2% - στα παιδιά. Οι γυναίκες λαμβάνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η πρώτη ηλικία με μέγιστη συχνότητα στην ηλικία των 30 ετών, η δεύτερη - για μετά την εμμηνόπαυση. Για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ταχέως εξελισσόμενη φύση, στην οποία η ίδια η πρώιμη ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος, πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια, οδηγώντας στο θάνατο των ασθενών.

    Α, Β, C), ιλαρά, έρπη (HSV-1 και HHV-6), καθώς και ορισμένων φαρμάκων (π.χ., ιντερφερόνη). Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα εντοπίζονται και άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα - θυρεοειδίτιδα, η νόσος του Graves, υμενίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Sjogren και άλλα

    Η βάση της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η ανεπάρκεια ανοσορύθμιση: υποπληθυσμό μείωση των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη IgG σύνθεση Β κυττάρων και την καταστροφή των μεμβρανών των κυττάρων του ήπατος - ηπατοκυττάρων χαρακτηριστική εμφάνιση των αντισωμάτων στον ορό (ΑΝΑ, SMA, αντι-LKM-l).

    αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) - 70-80% των ασθενών? αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) σε 50-70% των ασθενών. ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (pANCA). Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι αναπτύσσεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 10 έως 20 ετών και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή απόκριση σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, τη δυνατότητα παρατεταμένη ύφεση σε 20% των περιπτώσεων, ακόμη και μετά την απόσυρση των κορτικοστεροειδών. Ελλείψει θεραπείας εντός 3 ετών, σχηματίζεται κίρρωση.

    Σε αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II στο αίμα των 100% των ασθενών που έχουν αντισώματα σε ήπαρ και τους νεφρούς μικροσώματα τύπου 1 (αντι-LKM-l). Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται σε 10-15% των περιπτώσεων, αυτοάνοση ηπατίτιδα, κυρίως στα παιδιά και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτικά στην ανοσοκαταστολή? όταν τα φάρμακα αποσύρονται, συχνά εμφανίζεται υποτροπή. κίρρωση αναπτύσσεται σε 2 φορές πιο συχνά από ό, τι με το που αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου.

    Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου ΙΙΙ αντισώματα με την διαλυτή μορφή και pechenochio ηπατική-παγκρεατικά αντιγόνου (αντι-SLA και αντι-LP). Αρκετά συχνά, όταν αυτός ο τύπος να ανιχνεύεται ASMA, ρευματοειδή παράγοντα, μιτοχονδριακή αντισώματα (ΑΜΑ), τα αντισώματα σε αντιγόνα μεμβράνης ήπατος (antiLMA).

    Για πραγματοποιήσεις άτυπα αυτοάνοση ηπατίτιδα περιλαμβάνει διασταυρούμενες συνδρόμων τα οποία περιλαμβάνουν επίσης τα συμπτώματα της πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιογενή ηπατίτιδα.

    πυρετό και εξωηπατικές εκδηλώσεις.

    Περίοδος αναπτυχθούν τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία, ένα αίσθημα βάρους και πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, ναυτία, κνησμός, λεμφαδενοπάθεια. Για μη-σταθερό χαρακτηριστικό της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, χειρότερα κατά τη διάρκεια περιόδων παροξύνσεων ίκτερου, μια μεγεθυσμένη ήπατος (ηπατομεγαλία) και τον σπλήνα (σπληνομεγαλία). Το ένα τρίτο των γυναικών με αυτοάνοση ηπατίτιδα ανάπτυξη αμηνόρροια, υπερτρίχωση? τα αγόρια μπορεί να έχουν γυναικομαστία.

    Τυπικές δερματικές αντιδράσεις: τριχοειδή αγγεία, και παλαμιαία λύκος ερύθημα, πορφύρα, ακμή, ευρυαγγείες στο πρόσωπο, το λαιμό και τα χέρια. Κατά τις περιόδους έξαρσης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να παρατηρηθεί το φαινόμενο παροδικό ασκίτη.

    Συστηματικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αφορά ή μεταναστεύουν υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα που επηρεάζει μεγάλες αρθρώσεις, αλλά δεν οδηγεί σε παραμόρφωση τους. Αρκετά συχνά, αυτοάνοση ηπατίτιδα συμβαίνει σε συνδυασμό με ελκώδη κολίτιδα, μυοκαρδίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, ινσουλινο-εξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη, ιριδοκυκλίτιδα, σύνδρομο Sjogren, το σύνδρομο του Cushing, ινωτική κυψελίτιδα, αιμολυτική αναιμία.

    Η IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 15 ή περισσότερες φορές.
  • σημαντικά αυξημένη δραστηριότητα των AsT, AlT.
  • Οι τίτλοι αντισώματος (SMA, ΑΝΑ και LKM-1) για ενήλικες ανωτέρω 1:80? για παιδιά άνω του 1: 20.


  • Βιοψίας ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού αποκαλύπτει μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με τα σημάδια της αξιοσημείωτη δραστηριότητα. Ιστολογική σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γέφυρες ή κλιμακωτά νέκρωση παρεγχύματος, λεμφοειδή διείσδυση των κυττάρων πλάσματος με μια αφθονία.

    Instrumental έρευνες (υπερηχογράφημα ήπατος MRI του ήπατος κτλ) Σε αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν ανεξάρτητη διαγνωστική σημασία.

    ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%.

    Με την έγκαιρη και καταργήστε την θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί ύφεση στην πλειοψηφία των ασθενών? ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%.

    Μεταμόσχευση ήπατος παρέχει αποτελέσματα συγκρίσιμα με φάρμακο επέτυχαν ύφεση: α πρόβλεψη 5-ετών είναι ευνοϊκή σε 90% των ασθενών.

    Αυτοάνοση ηπατίτιδα μόνη δυνατή δευτερογενή πρόληψη, συμπεριλαμβανομένης τακτική παρακολούθηση γαστρεντερολόγος (ηπατολόγου), ο έλεγχος των ηπατικών ενζύμων, περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη, αυτοαντισώματα να αποκτήσουν έγκαιρη ή επανάληψη της θεραπείας. Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα συνιστώμενη ήπια θεραπεία με περιορισμό συναισθηματική και σωματική καταπόνηση, διατροφή, αφαίρεση του προφυλακτικού εμβολιασμού, περιορίζοντας φαρμακευτική αγωγή.