Atrezium τριπλής βαλβίδας - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ατρησία του τριγλώχινας βαλβίδας (τριγλώχιν ατρησία) - συγγενή δυσπλασία του τριγλώχινας βαλβίδας, η οποία συνδέει το δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία. Με την αθησία σχηματίζεται μια πυκνή μεμβράνη στη θέση της τρικυκλικής βαλβίδας, η οποία εμποδίζει την επικοινωνία μεταξύ των δεξιών τμημάτων της καρδιάς. Στην καρδιολογία, ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι 16-3% όλων συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, ανιχνεύεται κατά την παιδική ηλικία. Από την συχνότητα εμφάνισης των ελαττωμάτων μεταξύ κυανωτική ( «μπλε») τύπου ατρησία του τριγλώχινας βαλβίδας είναι δεύτερη μόνο τετραλογία Fallot και μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Εάν δεν θνησιμότητας διόρθωση των ασθενών με ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας κατά το πρώτο έτος της ζωής φτάνει 75-90%.

ερυθράς, της γρίπης), χρόνιο αλκοολισμό μητέρα, βιομηχανικούς κινδύνους, η χρήση ορισμένων φαρμάκων (σουλφοναμίδες, αντιβιοτικά, ασπιρίνη, κλπ).

Αιτίες, προδιαθέτουν στην ανάπτυξη συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, είναι η ηλικία της μητέρας πάνω από 35 χρόνια, τοξιναιμία έχω τρίμηνο της εγκυμοσύνης, απείλησε αποβολή, θνησιγένεια ιστορία, ενδοκρινικές διαταραχές (διαβήτης). Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη κληρονομικός παράγοντας: η παρουσία στην οικογένεια ή τους συγγενείς των άλλων παιδιών με την ανάπτυξη συγγενή καρδιοπάθεια.

ελάττωμα στο διαφραγματικό διάφραγμα.

Περαιτέρω, μέσω της μιτροειδούς αίμα βαλβίδας εισέρχεται στην αριστερή κοιλία, όπου μπορεί να προσβλέπουν με δύο τρόπους: είτε στην αορτή, ή διαμέσου ενός ελαττώματος στο κοιλιακό διάφραγμα, σε μια κανονικά αναπτυγμένες κώνο της δεξιάς κοιλίας, και από εκεί - μέσα στην πνευμονική αρτηρία. Εάν δεν υπάρχει ελάττωμα στη σύνδεση μεσοκοιλιακό διάφραγμα μεταξύ των μεγάλων και μικρών κυκλοφορία κύκλος συμβαίνει μέσω του αρτηριακού πόρου ή μέσω αρτηριών συστημικής ασφάλειας.

Έτσι, με ατρησία του τριγλώχινας βαλβίδας στην αριστερή κοιλία είναι μικτού φλεβικού αίματος από την κοίλη φλέβα και αρτηριακού αίματος από τις πνευμονικές φλέβες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένας μεγαλύτερος όγκος αίματος θα εισέλθει αργότερα στην αορτή, μικρότερο μέρος στους πνεύμονες. Ο ανεπαρκής βαθμός κορεσμού του αίματος με οξυγόνο προκαλεί την ανάπτυξη κυάωσης. Εν όψει της υπανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας, η αριστερή κοιλία βιώνει ένα αυξημένο φορτίο, σχεδόν εντελώς παρέχοντας μια λειτουργία άντλησης της καρδιάς, η οποία τελικά οδηγεί στην ανάπτυξη της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η ανωμαλία του Ebstein χαρακτηρίζει την μετατόπιση της τρικυκλικής βαλβίδας με τα συντηγμένα πτερύγια στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας.

κολποκοιλιακός επικοινωνία τύπου ατρησία (AV ανοικτού καναλιού) εξόδου οφείλεται στον αποκλεισμό του δεξιού κόλπου στα δεξιά βαλβίδες κοιλία γενική κολποκοιλιακή βαλβίδα.

Εκτός από τις μορφολογικές μορφές, διακρίνονται οι ακόλουθες ανατομικές παραλλαγές της αθησίας της τρικυκλικής βαλβίδας:

  • Αθησία τριγλώχινας βαλβίδας με μεγενθυμένη ή κανονική πνευμονική ροή αίματος:

  • με την κανονική θέση των κύριων αγγείων, την απουσία στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, την παρουσία ελαττώματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος,
  • με πνευμονική αθησία και ανοικτό αρτηριακό πόρο.
  • με τη μεταφορά των κύριων αγγείων, την απουσία στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, την παρουσία ελαττώματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος,
  • με μεταφορά των κύριων αγγείων, αθησία του στόματος της αορτής, με τον ανοικτό αρτηριακό αγωγό.
  • με μεταφορά των μεγάλων αγγείων, στένωση πνευμονικής αρτηρίας, απουσία, την παρουσία της κοιλιακής διαφραγματικής ελαττώματος, δι- ή τρι-φυλλάδιο μιτροειδούς βαλβίδας.

  • Αθησία της τρικυκλικής βαλβίδας με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος:

  • στην κανονική των κύριων σκαφών, παρουσία μίας κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας και στένωση της πνευμονικής αρτηρίας?
  • με κανονική διάταξη των κύριων αγγείων, αθησία του πνευμονικού κορμού και ανοικτό αρτηριακό αγωγό.
  • με τη μεταφορά των κύριων αγγείων, την παρουσία ενός μεσοκυκλικού διαφράγματος και τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.
  • με μεταφορά των μεγάλων αγγείων, η παρουσία ενός κοιλιακής διαφραγματικό ελάττωμα και τη δεξιά κοιλία υποπλασία?
  • με μεταφορά των μεγάλων αγγείων, η παρουσία της κοιλιακής διαφραγματικού ελαττώματος, υποπλαστική δεξιάς κοιλίας, στένωση πνευμονικής αρτηρίας και της μιτροειδούς βαλβίδας.



  • διάρροια και άλλους παράγοντες. Υποξαιμική κρίση αναπτύσσεται ξαφνικά, το παιδί, στη συνέχεια, γίνεται ανήσυχο, ακόμη χειρότερα δύσπνοια και κυάνωση, ταχυκαρδία εμφανίζεται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τέτοιες κρίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε σπασμούς, απώλεια συνείδησης, κώμα και θάνατο.

    Όταν ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας αναπτύσσεται ταχέως κυκλοφορική ανεπάρκεια σε ένα μεγάλο κύκλο με το χαρακτηριστικό οίδημα, ηπατομεγαλία, υδροθώρακα, ασκίτης.

    Ελλείψει χειρουργικής διόρθωσης του ελάττωματος, τα περισσότερα παιδιά με ατρεισία τριγλώχινας βαλβίδας πεθαίνουν μέσα στο πρώτο έτος της ζωής. Όταν επαρκώς μεγάλο shunt και φυσιολογική πνευμονική ροή αίματος, οι ασθενείς με μη διορθωμένη ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας μπορεί να ζήσει μέχρι και 15-30 χρόνια ή ακόμη περισσότερο.

    Ο ΗΚΓ αποκάλυψε μια απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά, την υπερτροφία του δεξιού κόλπου και της αριστερής κοιλίας. Όταν ακτινογραφία του θώρακα καθορίζεται από αυξημένη πνευμονική μοτίβο, αυξημένη σκιά καρδιά, κατά προτίμηση αριστερά τμήματά της. Ηχωκαρδιογραφία αποκάλυψε απουσία του ηχώ από τις τριγλώχινας βαλβίδας ελαττωμάτων τοίχους, την ανώμαλη θέση των κύριων σκαφών, PDA, πνευμονική στένωση.

    Αυτά αίσθησης καρδιακές κοιλότητες όταν τριγλώχινας ατρησία υποδεικνύουν την αδυναμία πραγματοποίησης του καθετήρα από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία? Ταυτόχρονα, ο αριστερός κόλπος είναι ελεύθερα καθετηριασμένος. η πίεση στο δεξιό κόλπο αυξάνεται. Η μελέτη της σύνθεσης αερίων του αίματος αποκαλύπτει μείωση της περιεκτικότητας οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.

    Ραδιοαδιαφανή μελέτη (atriografiya, κοιλιογραφία, aortography) την ανίχνευση της άφιξης του παράγοντα αντίθεσης από τον δεξιό κόλπο προς τα αριστερά, στη θέση του διαφωτισμού έλλειψη εφοδιασμού της ημίτονο της δεξιάς κοιλίας (φως σημάδι τρίγωνο). Επιπλέον, είναι δυνατόν να δούμε τα συνοδευτικά ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας ελαττώματα - στένωση LA, VSD, μετάθεση των μεγάλων αγγείων.

    καρδιοχειρουργός.

    Atrezium τριπλής βαλβίδας - ένα σύνθετο ελάττωμα, η διόρθωση του οποίου πραγματοποιείται σταδιακά. Στο πρώτο στάδιο επιτυγχάνεται επαρκής ροή αίματος στο πνεύμονα και εξάλειψη της υποξαιμίας. Στο δεύτερο και το τρίτο στάδιο, μια συστηματική επιστροφή στο πνευμονικό κυκλοφορικό σύστημα επαναπροσανατολίζεται.

    Στα διόρθωσης πρώτη φάση τριγλώχινας νήπια ατρησία με την παρουσία ανεπαρκούς μεσοκολπικού επικοινωνίας atrioseptostomiyu λειτουργούν ή ενδαγγειακή μπαλόνι atrioseptostomiyu επιτρέποντας εκτείνονται διαφραγματικό ελάττωμα και να μειωθεί η διαφορά πιέσεως μεταξύ του κόλπων.

    Ατρησία του τριγλώχινας βαλβίδας με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος, η οποία ρέει με σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων και οξέωση, μια ένδειξη σε μία στένωση της πνευμονικής κορμού μέσω του cuff. Με ανεπαρκή πνευμονική κυκλοφορία στο πρώτο στάδιο εκτελείται επικάλυψης συστημική-πνευμονικής αναστόμωσης (αορτο-πνευμονική αναστόμωση σε Bleloku).

    Στο δεύτερο στάδιο ασθενείς με τριγλώχινας ατρησία παράγονται επικάλυψης διπλά αμφίδρομη cava ή της πνευμονικής αναστόμωσης λειτουργία Hemi-Fontan που περιλαμβάνει διάφορες υλοποιήσεις αναστόμωση SVC και πνευμονική αρτηρία.

    Πλήρης διόρθωση αιμοδυναμική της τριγλώχινας ατρησία εξασφαλίζεται μέσω της λειτουργίας Fontan που επιτυγχάνει το διαχωρισμό των μικρών και μεγάλων κυκλοφορία και αιμοδυναμικές διαταραχές εξαλείφονται. Ως αποτέλεσμα της επιχείρησης Fontaine, η δεξιά κοιλία αποκλείεται από τη συμμετοχή στην κυκλοφορία. Η αριστερή κοιλία αντλεί αίμα στην αορτή, το αίμα ρέει παθητικά από τις κοίλες φλέβες στους πνεύμονες.

    κίρρωση του ήπατος. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται εκ νέου παρέμβαση λόγω στένωσης ή απόφραξης εμφυτευμένων προσθέσεων. Ελλείψει καρδιοχειρουργικής θεραπείας, ο θάνατος ασθενών με ατρεισία τριγλώχινας βαλβίδας εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία.

    Πρόληψη της συγγενή καρδιοπάθεια περιλαμβάνουν γενετική συμβουλευτική, προγεννητική εξάλειψη των κινδύνων, προσδιορισμός των ενδείξεων για άμβλωση στην ταυτοποίηση των κρίσιμων ελαττωμάτων που είναι ασύμβατες με την εμβρυϊκή ζωή. Η πρόληψη των δυσμενών ανάπτυξη της τριγλώχινας ατρησία βαλβίδας μειώθηκε σε έγκαιρη διάγνωση των ανωμαλιών, που παρέχουν ειδική φροντίδα για το παιδί, για να καθοριστεί η βέλτιστη μέθοδος και το χρονοδιάγραμμα της χειρουργικής διόρθωσης του ελαττώματος.

    Όλοι οι ασθενείς με τριγλώχινας ατρησία (τόσο πριν όσο και μετά την επέμβαση) θα πρέπει να θεωρείται από έναν καρδιολόγο, να λάβουν προληπτικά αντιβιοτικά πριν από χειρουργικές και οδοντιατρικές διαδικασίες, προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.