ατρησία του πρωκτού και του ορθού - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

πρωκτική ατρησία και άμεση εντέρου - συγγενή δυσπλασία της περιοχής ορθοπρωκτικής όπου δεν υπάρχει φυσικό πέρασμα του ορθού και του πρωκτού. Πλήρης ατρησία του ορθού εκδηλώνεται κλινικά κατά τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, η έλλειψη μηκώνιο, δυσφορία του μωρού, τα συμπτώματα της χαμηλής εντερική απόφραξη? όταν κόλπων ατρησία cal μορφές μπορεί να απελευθερώνεται μέσω του συριγγίου στον καβάλο, το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας, χάσμα σεξ. Ατρησία του ορθού διαγιγνώσκεται από εξέταση, υπέρηχος καβάλο δεδομένων συριγγογραφία, cystourethrography. Ατρησία πρωκτού και του ορθού διορθωθεί μόνο με χειρουργική επέμβαση συχνά στάδια (κολοστομία, proctoplasty).

  • Λόγοι ατρησία του πρωκτού και άμεση
  • έντερο.
  • Η κατάταξη των πρωκτική ατρησία και άμεση
  • έντερο.
  • Τα συμπτώματα του πρωκτικού ατρησία και άμεση
  • έντερο.
  • Η διάγνωση του πρωκτού ατρησία και άμεση
  • έντερο.
  • Θεραπεία του πρωκτού ατρησία και άμεση
  • έντερο.
  • Πρόγνωση πρωκτική ατρησία και άμεση
  • έντερο.
  • ατρησία του πρωκτού και του ορθού - επεξεργασία

  • πρωκτική ατρησία και άμεση

    έντερο.
    υπερτροφική πυλωρική στένωση, του χοληδόχου πόρου ατρησία, Meckel εκκόλπωμα et al.

    Η συχνότητα των γεννήσεων παιδιών με ατρησία του ορθού είναι 1: 5000? ενώ τα αγόρια που πάσχουν από αυτό το ελάττωμα 2 φορές πιο συχνά. Περίπου το 30% των πρωκτική ατρησία συνδυασμό με συγγενείς καρδιοπάθειες, των νεφρών, του ουροποιητικού συστήματος και τα γεννητικά όργανα. Ατρησία του ορθού απαιτούν άμεση χειρουργική διόρθωση είναι ήδη στη νεογνική περίοδο. Βελτιωμένες μεθόδους διάγνωσης και στις αρχές του πρωκτού ατρησία θεραπείας και το ορθό είναι το πραγματικό πρόβλημα για την παιδιατρική, παιδιατρική χειρουργική επέμβαση, το παιδί Κολοπρωκτολογίας, που σχετίζονται με κλάδους - ουρολογίας και γυναικολογίας.

    κυφοσκολίωση), καρδιάς (VSD), της γαστρεντερικής οδού (ατρησία ορθού, ατρησία οισοφάγου, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο), το πνευμονικό σύστημα (υποπλασία του πνεύμονα), των νεφρών (υδρονέφρωση ατρησία ουρήθρα megaureter, υποσπαδίας), των άκρων (ακτινοβολία υποπλασία και μηριαίου οστού , πολυδακτυλία και συνδακτυλία), υδροκέφαλο et al. σπονδυλικών-νεύρωση dysostosis με ορθοπρωκτικής ατρησία και ουροποιογεννητικού ανωμαλίες περιλαμβάνει πρωκτό ατρησία, ουρογεννητικό δυσπλασίες, μονήρης ομφαλική αρτηρία, σπονδυλική δυσπλασία και νευρώσεις, στήθος δυσμορφία.

    στένωσης του ορθού και του πρωκτού? πρωκτική συρίγγιο με φυσιολογική πρωκτό σχηματίζεται? έκτοπη πρωκτό.

    εντερική απόφραξη: neothozhdenie μηκώνιο και φυσικό αέριο, φούσκωμα, έμετος γαστρικά περιεχόμενα, πρώτα, και στη συνέχεια - στη χολή και τα περιττώματα που εκφράζονται τοξιναιμία και exsicosis. Όταν μη συνδρομής στο θάνατο ενός παιδιού μπορεί να προέλθει από πνευμονία από εισρόφηση, εντερική διάτρηση και περιτονίτιδα.

    Σε χαμηλές ατρησία ορθού για να πρωκτό προσδιορίζεται μικρές εσοχή χοάνη ή δερματική κυλίνδρου με ακτινικά εκτεινόμενες πτυχές. Μερικές φορές πρωκτό δέρμα που καλύπτεται με μια λεπτή μεμβράνη, η οποία λάμψει μηκωνίου (μηκωνίου χρώση). Atrezirovannaya ορθού συνήθως βρίσκεται σε απόσταση 1 cm από την έξοδο προς το περίνεο, έτσι ώστε όταν το παιδί κλαίει και το τέντωμα προσδιορίζεται σύμπτωμα «ώθησης» ή προεξοχή στην προεξοχή πρωκτό. Σε υψηλές ατρησία ορθού δεν σύμπτωμα «ώθησης» και να ψηφίσει με πίεση στο καβάλο.

    Όταν ατρησία του ορθού με συρίγγιο στο ουροποιητικό σύστημα Αναπτύσσεται επίσης εντερική απόφραξη, συρίγγια επειδή οι οπές είναι συνήθως στενό και ανεπαρκώς Μέτριος για περιττώματα. Συρίγγια στο ουροποιητικό σύστημα που βρίσκονται συνήθως στα αγόρια, κορίτσια, αυτή η μορφή του ορθού ατρησίας είναι πολύ σπάνια και συνδυάζεται με διπλασιασμό της μήτρας. Όταν ορθοκυστικού rectourethral συριγγίων και τα ούρα έχει ακαθαρσία μηκώνιο και φυσαλίδες αερίου ουρηθρικού απελευθερώνεται κατά τη διάρκεια στράγγισμα. Χτύπησε το εντερικό περιεχόμενο του ουροποιητικού συστήματος οδηγεί συχνά σε επιπλοκές - κυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα, και ουροσηψία, προκαλεί το θάνατο του παιδιού.

    Κλινικά συμπτώματα της ατρησίας με ορθού συριγγίου μέσα στον κόλπο εξυπηρετεί μηκωνίου επιλογής (κόπρανα), σεξουαλική και αερίων διαμέσου του διακένου. Οξεία εντερική απόφραξη είναι ασυνήθιστο, ωστόσο, παρατεταμένη απελευθέρωση των εντερικών περιεχομένων μέσω του κόλπου δημιουργεί συνθήκες για την ανάπτυξη της λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος, κολπίτιδα στα κορίτσια.

    Rektopromezhnostnye συρίγγια μπορεί να ανοίξει στην περιοχή του πρωκτού στο όσχεο ή στη ρίζα του πέους. Το δέρμα γύρω από το άνοιγμα συρίγγιο είναι συνήθως εμβαπτιστεί. Κανονική κινήσεις του εντέρου δύσκολη, με αποτέλεσμα την πρώιμη ανάπτυξη της εντερικής απόφραξης.

    ειδικού. Σπανιότερα (εάν σχηματίζονται πρωκτό αλλά atrezirovannoy ορθό) σφάλμα ανιχνεύεται κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής του νεογνού από την απουσία μιας εκκένωσης του μηκωνίου, και την ανάπτυξη της κλινικής της οξείας εντερικής απόφραξης.

    εξέταση του παιδιού με την υποψία του ορθού ατρησία θα πρέπει να πραγματοποιηθεί το συντομότερο δυνατό, γιατί χωρίς χειρουργική επέμβαση οι ασθενείς πεθαίνουν 4-6 ημέρες μετά τη γέννηση. Μεταξύ την πρώτη μελέτη για να καθοριστεί το επίπεδο της ατρησία του παιδιού πρέπει να γίνει από invertografiya Vangenstinu, υπερηχογράφημα περίνεο, λεπτή βελόνα παρακέντησης του περινέου. Για τον προσδιορισμό της χρησιμότητας του θέση και η εξωτερική ηλεκτρομυογράφημα σφιγκτήρα διεξάγεται.

    Localization άνοιγμα συρίγγιο εντός του ουροποιητικού συστήματος, που καθορίζεται μέσω urethrocystography? περινέου συρίγγιο - χρησιμοποιώντας συριγγογραφία. Όταν κατάλληλα σχηματίζεται ατρησία πρωκτό διαγνωστεί με κόλον επιβεβαιώνεται με διερεύνηση του ορθού ψηφιακή εξέταση, πρωκτοσκόπηση, proktografii. Για τον καθορισμό διάγνωσης μπορεί να χρησιμοποιηθεί MRI, διαγνωστική λαπαροσκόπηση.

    Από ατρησία του ορθού συνδέεται συχνά με άλλες δυσπλασίες είναι αναγκαία η διεξαγωγή νεφρική υπερηχογράφημα, το υπερηχογράφημα του μωρού καρδιάς, οισοφαγοσκόπηση.

    proctoplasty. Υψηλότερες μορφές του ορθού ατρησία απαιτεί σταδιακή διόρθωση ελαττώματος. Την πρώτη ημέρα της ζωής για την εξάλειψη της εντερικής απόφραξης εκτελούνται επιβολή sigmoidostoma. Στη συνέχεια, κατά το πρώτο έτος της ζωής γίνεται sigmostimy κλείσιμο και κοιλιακή-περινέου proctoplasty. Η προσέγγιση αυτή επιτρέπει να επιτευχθεί μια υψηλότερη επιβίωση των παιδιών και την καλύτερη λειτουργική αποτελέσματα. Κατά τη μετεγχειρητική περίοδο για την πρόληψη της στενώσεως εντός 2-3 μηνών πραγματοποιήθηκε διερευνητικά πρωκτού, του ορθού γυμναστική, κλύσματα. Ταυτόχρονη ρίζα διόρθωση του ορθού ατρησίας δεν διεξάγεται πρόωρα, τα παιδιά με σοβαρή συνδυασμένη αναπηρίες και σχετικών καταστάσεων.

    Όταν ευρεία περινέου ή χειρουργική επέμβαση κολπικό συρίγγιο πραγματοποιείται συνήθως σε ηλικία 6 μηνών-2 ετών. Κατά την προεγχειρητική περίοδο φαίνεται διατροφή καθαρτικό συμμόρφωσης, θέτοντας τον καθαρισμό κλύσματα, τρύπες συρίγγιο σχολαστικά.

    Ενώ η εξάλειψη της ουρήθρας, κυστική, του αιδοίου, του κόλπου συρίγγιο θα πρέπει να συμμετέχουν στην επιχείρηση, χειρουργούς ουρολόγους και γυναικολόγους.

    Πρόγνωση πρωκτική ατρησία και άμεση

    έντερο.

    Χωρίς βρέφη χειρουργική φροντίδα με πλήρη μορφή ατρησία του πρωκτού και του ορθού χάνουν τη ζωή τους μέσα σε 4-6 ημέρες. Μέχρι στιγμής, η θνησιμότητα παραμένει υψηλό ποσοστό (από 11% έως 60%) στη χειρουργική θεραπεία της πρωκτικής ατρησίας. Στα τέλη της περιόδου στο 30-40% των ασθενών είχαν καλή λειτουργική αποτελέσματα, οι άλλοι μπορεί να εμφανίσουν ακράτεια κοπράνων, στένωση του πρωκτού και του ορθού.