Αθηρία χολικών αγωγών - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ατρήσια χολικών αγωγών - Ανωμαλία ανάπτυξης χολικών αγωγών, που εκφράζεται σε παραβίαση της διαπερατότητας των ενδοηπατικών και /ή εξωηπατικών χολικών αγωγών. Χοληφόρου πόρου ατρησία εκδηλώνεται επίμονη ίκτερο, λεύκανση περιττώματα, ούρα εντατική σκούρο χρωματισμό, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, την ανάπτυξη πυλαία υπέρταση, ασκίτης. Χοληφόρου πόρου ατρησία ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας υπερήχους, χολαγγειογραφία, σπινθηρογραφία, λαπαροσκόπηση, βιοχημικά δείγματα, βιοψία ήπατος. Στην αθησία των χοληφόρων αγωγών εμφανίζεται η λειτουργική αγωγή (ηπατίτιδα, χολοειδοϊονοστομία, λιθοεγκεστομία).

  • Αιτίες της αθησίας των χολικών αγωγών
  • Ταξινόμηση της αθησίας των χολικών αγωγών
  • Συμπτώματα της αθησίας των χολικών αγωγών
  • Διάγνωση χολικής αθησίας
  • Θεραπεία της αθησίας των χολικών αγωγών
  • Πρόγνωση χολικής αθησίας
  • Ατρήσια χοληφόρων αγωγών - θεραπεία

  • Ατρήσια χολικών αγωγών


    Παιδιατρικής και Παιδοχειρουργικής, περίπου 1 περίπτωση 20000 - 30000 γεννήσεις, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 8% του συνόλου των ελαττωμάτων των εσωτερικών οργάνων στα παιδιά. Η αθησία των χοληφόρων αγωγών είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση που απαιτεί έγκαιρη ανίχνευση και άμεση χειρουργική θεραπεία. Χωρίς την έγκαιρη χειρουργική φροντίδα σε παιδιά με χολική ατρησία εγκεφαλικό επεισόδιο πεθαίνουν μέσα στους πρώτους μήνες της ζωής του οισοφάγου αιμορραγία, ηπατική ανεπάρκεια ή λοίμωξη.

    ενδομυϊκές μολύνσεις (έρπης, ερυθρά, κυτταρομεγαλία κ.λπ.) ή νεογνική ηπατίτιδα. Η φλεγμονώδης διεργασία προκαλεί βλάβη στα ηπατοκύτταρα, του χοληδόχου πόρου ενδοθηλιακά ακολουθούμενη ενδοκυτταρική χολόσταση και ίνωση των χοληφόρων πόρων. Λιγότερο συχνά, η αθησία των χοληφόρων συνδέεται με την ισχαιμία των αγωγών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ατρησία χοληφόρων κινήσεις δεν θα είναι απαραιτήτως συγγενείς στη φύση, και μπορεί να αναπτυχθεί από την περιγεννητική περίοδο, οφείλεται σε μια προοδευτική φλεγμονώδη διαδικασία.

    True χοληφόρου πόρου ατρησία ανιχνεύονται λιγότερο συχνά και σχετίζεται με διαταραχές πρωτογενή σελιδοδείκτες χοληφόρου οδού κατά τη διάρκεια της εμβρυονικής περιόδου. Στην περίπτωση της παραβίασης σελιδοδείκτη ηπατικής εκκολπώματος ή στο δημόσιο σύστημα αποχέτευσης του άπω ατρησία των χοληφόρων αναπτύσσει ενδοηπατικών χοληφόρων, και κατά παράβαση του σχηματισμού της εγγύς χοληφόρου συστήματος - ατρησία των εξωηπατικών χοληφόρων. Η χοληδόχος κύστη μπορεί να είναι ο μόνος σύνδεσμος της εξωτερικής χοληφόρου οδού ή να απουσιάζει εντελώς.

    Περίπου το 20% των παιδιών ατρησίας, χοληφόρους πόρους που σχετίζονται με άλλες δυσμορφίες: συγγενή καρδιοπάθεια, ατελής περιστροφή του εντέρου, ασπληνία ή polysplenia.

    η απόφραξη των χολικών αγωγών είναι οι καθοριστικοί παράγοντες που επηρεάζουν την επιλογή της χειρουργικής τεχνικής.

    Ηπατομεγαλία είναι συνέπεια της χολοστατική ηπατίτιδα, κατά την οποία η ταχέως αναπτυσσόμενη χολική κίρρωση, ασκίτης, και από 4-5 μήνες - ηπατική ανεπάρκεια. Μη φυσιολογική ηπατική διάχυση προάγει τον σχηματισμό της πυλαίας υπέρτασης και κατά συνέπεια - κιρσούς οισοφάγου, σπληνομεγαλία, εμφάνιση της υποδόριας φλεβικού δικτύου στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε παιδιά με χολική ατρησία κινήσεις σημειώνονται αιμορραγικό σύνδρομο: melkotochechnye ή εκτεταμένες αιμορραγίες στο δέρμα, αιμορραγία από το υπόλοιπο ομφάλιο λώρο, οισοφαγική ή γαστρεντερική αιμορραγία.

    Ελλείψει έγκαιρη χειρουργική θεραπεία των παιδιών με ατρησία των χοληφόρων συνήθως δεν επιβιώνουν έως 1 έτος, πεθαίνουν από ηπατική ανεπάρκεια, η αιμορραγία, εντάχθηκε πνευμονία, καρδιαγγειακά νοσήματα, λοιμώξεις. Με ελλιπή αθηρία χολικών αγωγών, μερικά παιδιά μπορούν να ζήσουν έως 10 χρόνια.

    νεογνολόγο ή παιδίατρο το συντομότερο δυνατό. Επίμονη ίκτερο και aholichny καρέκλα θα πρέπει να φέρει εμπειρογνώμονες των παιδιών στη σκέψη της απόκτησης ενός παιδιού ατρησία των χοληφόρων οδών και να προκαλέσουν για να λάβει τα απαραίτητα μέτρα για να διευκρινίσει τη διάγνωση.

    Από τις πρώτες μέρες της ζωής στο αίμα ενός νεογέννητου αυξανόμενη επίπεδα των βιοχημικών δεικτών ήπαρ κυρίως χολερυθρίνης (αρχικά λόγω της αυξημένης άμεσης φατρία, αργότερα - λόγω της επικράτησης των έμμεση χολερυθρίνη), αλκαλική φωσφατάση, γάμμα-γλουταμυλο τρανσφεράση. Σταδιακά αναπτύσσονται αναιμία και θρομβοκυτοπενία και μειώνεται η RTI. Στην αθησία των χολικών αγωγών στα κόπρανα του παιδιού, δεν υπάρχει στερολλίνη.

    Υπέρηχος του ήπατος, της σπλήνας και των χοληφόρων οδών επιτρέπει την εκτίμηση του μεγέθους των οργάνων και της δομής παρεγχυματικά, την κατάσταση της χοληδόχου κύστης, τα εξω- και ενδοηπατικών χοληφόρων, της πυλαίας φλέβας. Τυπικά, όταν χοληδόχου πόρου ατρησία χοληδόχου κύστεως δεν ανιχνεύεται ή οπτικοποιείται με τη μορφή κλώνου, επίσης, δεν αποκάλυψε την χοληδόχο πόρο. Ενημερωτική μέθοδοι για τη διάγνωση είναι διαδερμική χολαγγειογραφία διηπατικής, MR-χολαγγειογραφία, ήπατος σπινθηρογράφημα στατική, δυναμική σπινθηρογραφία του ηπατοχολικού συστήματος.

    Η τελική επιβεβαίωση της χολικής αθησίας μπορεί να επιτευχθεί διενεργώντας διαγνωστική λαπαροσκόπηση, ενδοεγχειρητική χολαγγειογραφία, βιοψία ήπατος. Η μορφολογική εξέταση της βιοψίας βοηθά στην αποσαφήνιση της φύσης των βλαβών των ηπατοκυττάρων και στην κατάσταση των ενδοηπατικών χολικών αγωγών.

    Χοληδόχου πόρου ατρησία στα παιδιά θα πρέπει να διαφοροποιείται από νεογνικού ίκτερου, συγγενή ηπατίτιδα κυττάρου γίγαντα, μηχανική απόφραξη της χοληφόρου οδού ή των χοληφόρων βλεννώδη βύσματα.

    holedohoenteroanastomoza επιβολή (holedohoeyunostomiya) ή gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) με ένα βρόγχο της νήστιδας. Πλήρης εξωηπατική ατρησία χοληφόρων κινήσεις απαιτεί την εκτέλεση portoenterostomii Κασάι - αναστόμωση μεταξύ της πύλης του ήπατος και του λεπτού εντέρου. Οι πιο συχνές μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι η μετεγχειρητική χολαγγειίτιδα, τα ηπατικά αποστήματα.

    Με σοβαρή πυλαία υπέρταση και υποτροπιάζουσα αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα, μπορεί να πραγματοποιηθεί περιστροφική μετατόπιση. Στην περίπτωση της προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας και του υπερσπληνισμού, εξετάζεται το ζήτημα της μεταμόσχευσης ήπατος.

    holedohodigestivnyh αναστόμωση ή ηπατική αναστομώσεων σε θέση να παρατείνει τη διάρκεια ζωής του παιδιού για λίγα χρόνια και να καθυστερήσει την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.