Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου - συγγενείς δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό της τοπικής αγγειακής ετερογενών δραστηριοτήτων συμπεριλαμβανομένων χωρίς τριχοειδή αγγεία, και αρτηρίες περάσει απευθείας μέσα στη φλέβα. Εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες συμβαίνουν αντερείσματος πονοκεφάλους, επιληπτικές σύνδρομο, ενδοκρανιακή αιμορραγία κατά τη θραύση αγγειακή δυσμορφία. Η διάγνωση γίνεται με CT και MRI εγκεφαλικών αγγείων. Χειρουργική θεραπεία: διακρατική εκτομή, ραδιοχειρουργική επέμβαση, ενδοαγγειακή εμβολή ή συνδυασμός αυτών των τεχνικών.
Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου
ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου. Υπάρχουν 2 άτομα από 100 χιλιάδες άτομα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική ντεμπούτο στην περίοδο από 20 έως 40 ετών, σε ορισμένες περιπτώσεις - σε άτομα άνω των 50 ετών. Οι αρτηρίες που σχηματίζουν το AVM έχουν αραιωμένους τοίχους με υποβαθμισμένο στρώμα μυών. Αυτό προκαλεί τον κύριο κίνδυνο των αγγειακών δυσπλασιών - τη δυνατότητα θραύσης τους.
Παρουσία AVM του εγκεφάλου, ο κίνδυνος θραύσης εκτιμάται σε περίπου 2-4% ετησίως. Εάν έχει ήδη συμβεί αιμορραγία, τότε η πιθανότητα να επαναληφθεί είναι 6-18%. Η θνησιμότητα σε ενδοκρανιακή αιμορραγία από ένα AVM παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων και επίμονη αναπηρία φαίνεται στις ήμισυ των ασθενών. Λόγω της αραίωσης του αρτηριακού τοιχώματος στη θέση AVM, η προεξοχή του αγγείου - μπορεί να σχηματιστεί ανεύρυσμα. Η θνησιμότητα στη ρήξη των εγκεφαλικών ανευρυσμάτων είναι πολύ υψηλότερη από αυτή της AVM και είναι περίπου 50%. Από AVM επικίνδυνη ενδοκρανιακή αιμορραγία σε νεαρή ηλικία με το μετέπειτα θνησιμότητας ή αναπηρίας, η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία τους είναι τα πραγματικά προβλήματα της σύγχρονης νευροχειρουργικής και της νευρολογίας.
ενδομήτρια μολύνσεις, ασθένειες των εγκύων (διαβήτη, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, άσθμα, κλπ)., δηλητηρίαση, επιβλαβείς συνήθειες έγκυος (τοξικομανία, κάπνισμα, αλκοολισμό), η πρόσληψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης φαρμακευτικά έχοντας τερατογόνο δράση.
Οι εγκεφαλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να εντοπιστούν οπουδήποτε στον εγκέφαλο: τόσο στην επιφάνεια όσο και στο βάθος. Στη θέση εντοπισμού AVM offline τριχοειδές δίκτυο, την κυκλοφορία του αίματος της αρτηρίας λαμβάνει χώρα απ 'ευθείας εντός των φλεβών, η οποία προκαλεί υψηλή πίεση του αίματος και τους κιρσούς. Έτσι shunt παράκαμψη τριχοειδές δίκτυο μπορεί να συνεπάγεται επιδείνωση της παροχής αίματος στους ιστούς στην εγκεφαλική θέση της τοποθεσίας AVM, με αποτέλεσμα χρόνιες τοπικές εγκεφαλική ισχαιμία.
αρτηριακή υπέρταση. Ανάλογα με τη θέση του AVM μπορεί υπαραχνοειδή αιμορραγία, η οποία καταλαμβάνει περίπου το 52% όλων των περιπτώσεων ρήξης AVM. Το υπόλοιπο 48% περιπλέκεται από αιμορραγία: παρεγχυματική με σχηματισμό ενδοεγκεφαλική αιματώματος, για να σχηματίσει ένα κέλυφος υποσκληρίδιο αιμάτωμα και αναμίχθηκαν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίπλοκες αιμορραγίες συνοδεύονται από αιμορραγία στις κοιλίες του εγκεφάλου.
Η κλινική της ρήξης του AVM εξαρτάται από τον εντοπισμό του και το ρυθμό ροής αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται έντονη επιδείνωση της κατάστασης, αυξανόμενος πονοκέφαλος, σύγχυση (από σύγχυση σε κώμα). Παρεγχύματος αιμορραγία, και αναμειγνύονται μαζί με τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα πρόδηλη: προβλήματα ακοής, διαταραχές όρασης, πάρεση και παράλυση, απώλεια αισθήσεων, με κινητήρα αφασία ή δυσαρθρία.
Το torpid παραλλαγή της ροής είναι πιο χαρακτηριστικό για εγκεφαλικό AVM μεσαίου και μεγάλου μεγέθους, που βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό. Χαρακτηρίζεται από συσσωματωμένη κεφαλαλγία - διαδοχικές παροξυσμοί κεφαλαλγίας που διαρκούν όχι περισσότερο από 3 ώρες. Η κεφαλαλγία δεν είναι τόσο έντονη όσο όταν διαρρηγνύεται το AVM, αλλά είναι τακτική. Στο πλαίσιο της κεφαλοθίας, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν κρίσεις, οι οποίες συχνά έχουν γενικευμένο χαρακτήρα. Σε άλλες περιπτώσεις, το torpid εγκεφαλικό AVM μπορεί να μιμείται τα συμπτώματα ενός ενδοεγκεφαλικού όγκου ή άλλου ογκώδους σχηματισμού. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια εμφάνιση και βαθμιαία αύξηση του εστιακού νευρολογικού ελλείμματος.
Στην παιδική ηλικία υπάρχει ξεχωριστός τύπος εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών - AVM φλέβες του Galen. Η παθολογία είναι συγγενής και συνίσταται στην παρουσία του AVM στην περιοχή της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου. Οι φλέβες του AVM Galen καταλαμβάνουν περίπου το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων αγγειακών εγκεφαλικών δυσπλασιών που εμφανίζονται στην παιδιατρική. Χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα (έως 90%). Η πιο αποτελεσματική είναι η χειρουργική θεραπεία που εκτελείται κατά το πρώτο έτος της ζωής.
Ο νευρολόγος πριν από την ρήξη του AVM μπορεί να έχει επίμονο πονοκέφαλο, ο πρώτος εμφανίστηκε ως epipresent, η εμφάνιση εστιακής συμπτωματολογίας. Ο ασθενής υποβάλλεται σε εξέταση ρουτίνας, συμπεριλαμβανομένου του EEG, του Echo-EG και του REG. Όταν το AVM σπάσει, τα διαγνωστικά εκτελούνται σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης. Οι τομογραφικές μέθοδοι είναι οι πιο ενημερωτικές στη διάγνωση αγγειακών δυσπλασιών. Η τομογραφία μέσω υπολογιστή και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο για την απεικόνιση του εγκεφαλικού ιστού όσο και για τη μελέτη των αιμοφόρων αγγείων. Στην περίπτωση της ρήξης του AVM, η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι πιο ενημερωτική από την CT. Παρέχει μια ευκαιρία για τον προσδιορισμό της θέσης και του μεγέθους της αιμορραγίας, για να το διαφοροποιούν από άλλες ενδοκρανιακή ογκομετρικές μονάδες (χρόνια αιμάτωμα, όγκου, απόστημα εγκεφάλου, εγκεφαλική κύστη).
Σε οξεία AVM, η μαγνητική τομογραφία και η CT του εγκεφάλου μπορεί να παραμείνουν φυσιολογικές. Για την ανίχνευση των αγγειακών δυσμορφιών σε τέτοιες περιπτώσεις επιτρέπεται μόνο η εγκεφαλική αγγειογραφία και τα σύγχρονα ανάλογα της - CT των αγγείων και MR αγγειογραφία. Μελέτες εγκεφαλικών αγγείων πραγματοποιούνται με τη χρήση μέσων αντίθεσης. Η διάγνωση πραγματοποιείται από έναν νευροχειρουργό, ο οποίος αξιολογεί επίσης τον λειτουργικό κίνδυνο και την καταλληλότητα της χειρουργικής αγωγής του AVM. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι κατά τη θραύση, λόγω της αγγειακής συμπίεσης κάτω από αιμάτωμα και οίδημα του εγκεφάλου τομογραφία AVM μέγεθος μπορεί να είναι σημαντικά λιγότερο πραγματικό.
θεραπευτική αγωγή του AVM. Στην περίπτωση αυτή διεξάγεται μετά τη θραύση εξαλείψει οξεία περίοδο αιμορραγία και αιμάτωμα επαναρρόφησης. Στην οξεία περίοδο, σύμφωνα με τις ενδείξεις, είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση του σχηματισμένου αιματώματος. Η ταυτόχρονη απομάκρυνση τόσο του αιματώματος όσο και του ΑΜΜ πραγματοποιείται μόνο με λομπάρ εντοπισμό αγγειακής δυσπλασίας και μικρή διάμετρο. Στην κοιλιακή αιμορραγία, η εξωτερική κοιλιακή αποστράγγιση ενδείκνυται κυρίως.
Η κλασσική χειρουργική απομάκρυνση του AVM πραγματοποιείται με τράβηγμα του κρανίου. Παράγεται πήξης επιλογής που οδηγούν τα δοχεία AVM απολίνωσης που εκτείνεται από αγγειακή δυσπλασία και εκτομή του AVM. Μία τέτοια ριζική αφαίρεση του διακρανιακού AVM είναι εφικτή με όγκο όχι μεγαλύτερο από 100 ml και θέση έξω από λειτουργικά σημαντικές ζώνες. Όταν μια μεγάλη ποσότητα AVM χρησιμοποιείται συχνά για συνδυασμένη θεραπεία.
Όταν διακρανιακή αφαίρεση AVM είναι δύσκολη λόγω της θέσης του σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου και βαθιά δομές, η αφαίρεση πραγματοποιείται ακτινοχειρουργική AVM. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική μόνο για δυσμορφίες όχι μεγαλύτερη από 3 cm σε μέγεθος Εάν AVM δεν υπερβαίνει το 1 cm, πλήρη εξάλειψη της εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, και όταν το μέγεθος των 3 cm -. 30%. Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι μια μακρά περίοδος (από 1 έως 3 έτη), απαραίτητη για την πλήρη εξουδετέρωση του AVM. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται σταδιακή ακτινοβόληση των παραμορφώσεων για αρκετά χρόνια.
Οι μέθοδοι εξάλειψης του εγκεφαλικού AVM περιλαμβάνουν επίσης την ενδοαγγειακή εμβολή ακτίνων Χ των αιχμών που οδηγούν στο AVM. Μπορεί να πραγματοποιηθεί όταν υπάρχουν καθετήρες για τον καθετηριασμό. Η εμβολιασμός πραγματοποιείται σταδιακά και ο όγκος της εξαρτάται από την αγγειακή δομή του AVM. Ο πλήρης εμβολισμός μπορεί να επιτευχθεί μόνο στο 30% των ασθενών. Η υπομονάδα εμβολισμού λαμβάνεται σε ένα άλλο 30%. Σε άλλες περιπτώσεις, η εμβολιασμός επιτυγχάνεται μόνο εν μέρει.
Η συνδυασμένη επεξεργασία σταδίων του AVM συνίσταται στην σταδιακή χρήση μερικών από τις παραπάνω μεθόδους. Για παράδειγμα, με την ελλιπή εμβολή του AVM, το επόμενο βήμα είναι η διακρατική εκτομή του υπόλοιπου μέρους. Στις περιπτώσεις όπου αποτυγχάνεται η πλήρης απομάκρυνση του AVM, εφαρμόζεται επιπλέον ακτινοχειρουργική θεραπεία. Μια τέτοια πολυτροπική προσέγγιση στη θεραπεία των εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών αποδείχθηκε ότι είναι η πιο αποτελεσματική και δικαιολογημένη για το AVM μεγάλου μεγέθους.