Πνευμονική αρτηριοφλεβώδεις ανεύρυσμα - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Πνευμονική αρτηριοφλεβώδεις ανευρύσματος. - συγγενή αγγειακή ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία άμεση επικοινωνία μεταξύ των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας και τις πνευμονικές φλέβες και την απαλλαγή του αίματος neoksigenirovannoy αρτηριακό δένδρο. Η αρτηριοφλεβώδεις ανεύρυσμα κλινική πνευμονικής αρτηριακής συμπτώματα υποξαιμία κυριαρχούν: κυάνωση, δύσπνοια, αδυναμία, παραμόρφωση των άπω φάλαγγες των δακτύλων και τα νύχια. Η διάγνωση να επιβεβαιώνεται με ραδιογραφία και CT πνευμονική αγγειογραφία, διάχυση σπινθηρογραφία, μελέτες αερίων αίματος. Όταν η πνευμονική αρτηριοφλεβώδες ανευρύσματος δυνατόν συμπτωματική θεραπεία, ενδοαγγειακή απόφραξη της αναστόμωσης ή εκτομή του πνεύμονα.

  • Ταξινόμηση πνευμόνων AVA
  • Αιτίες πνευμόνων AVA
  • Τα συμπτώματα ΑΒΑ φως
  • Διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής ΑΒΑ
  • Αρτηριοφλεβικό πνευμονικό ανεύρυσμα - θεραπεία

  • Αρτηριοφλεβικό πνευμονικό ανεύρυσμα


    πνευμονολογία πνευμονική αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα είναι μια ασυνήθιστη εύρημα? η επικράτησή του δεν υπερβαίνει τα 2-3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Αν και κατά προτίμηση ΑΒΑ έμφυτη πνεύμονες, μόνο το 10% των περιπτώσεων, οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συμβαίνουν στην παιδική ηλικία. Στους υπόλοιπους ασθενείς η εκδήλωση της νόσου πέφτει στο δεύτερο, τρίτο και τέταρτο δεκαετία της ζωής. Η πνευμονική αρτηριοφλεβώδεις ανεύρυσμα διαγιγνώσκεται σε άνδρες και γυναίκες με περίπου την ίδια συχνότητα.

    αιμαγγείωμα, τελαγγειεκτασία, σηραγγώδους κόλπου, πνευμονική αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία.

    Αρτηριοφλεβική ανεύρυσμα του πνεύμονα μπορεί να είναι από ένα μόνο (60-70%) και πολλαπλές χαρακτήρα (30-40%). Τα τρία τέταρτα των ασθενών που έχουν μονομερή βλάβη στους πνεύμονες, άλλοι - αμφίδρομη. Στις περισσότερες περιπτώσεις (65-70%) του τόπου του εντοπισμού της αρτηριοφλεβικής ανευρυσμάτων είναι οι κατώτερες λοβοί των πνευμόνων, τις περισσότερες φορές δεξιά.

    Αναστόμωση μεταξύ αρτηριών και φλεβών μπορεί να σχηματίζεται σε ένα επίπεδο τμηματική, υποτμηματικές πνευμονικά αγγεία, αρτηρίδια και precapillaries. Εάν τα σκάφη κοινοποιούνται μεταξύ ενός μεσαίου και μεγάλου διαμετρήματος, η παθολογία ταξινομείται ως αρτηριοφλεβικό συρίγγιο? ανωμαλίες μικρότερα σκάφη, σχηματίζοντας σφαιρικού κυστιδίου επέκταση, η οποία συνήθως αναφέρεται αρτηριοφλεβώδεις ανευρύσματος. Το σχήμα της πνευμονικής αρτηριοφλεβώδους ανευρύσματος μπορεί να είναι στρογγυλό, οβάλ, σχήμα αχλαδιού ή grozdevidnymi που αποτελείται από αρκετά κοιλότητες διαφόρων μεγεθών (1 έως 510 cm).

    Υπάρχουν απλές πνεύμονα ΑΒΑ (για ακουστική επικοινωνία με μία φλέβα αρτηρία) και σύμπλοκο αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες (όταν δύο ή περισσότερες επικοινωνία σίτιση αρτηριών με πολλαπλές αποστράγγιση φλέβες).

    κακίες ανάπτυξη των πνευμόνων, που συνδέονται με διαφορετικά προγεννητική ακτινοβολία βλαπτικότητα :., ηλεκτρομαγνητικές, χημικές, βιολογικές επιδράσεις στο έμβρυο, τοξίκωση και ασθένειες των εγκύων, κλπ Δημοτικά αρτηριοφλεβώδους ανεύρυσμα πνεύμονα μπορεί να απομονωθεί ανωμαλίες ή να χρησιμεύσουν ως μέρος του συγγενή σύνδρομα, μεταξύ άλλων, κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία, ή Ασθένεια Rundu-Osler-Weber. Η δομή των κληρονομικών ασθενειών είναι η παρουσία πολλαπλών τελεαγγειεκτασίες και αγγειώματα στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αρτηριοφλεβώδη συρίγγια στους πνεύμονες, την αιμορραγία τάση των διαφορετικών τοπικές προσαρμογές. Ίσως ένας συνδυασμός φωτός ΑΒΑ με συγγενή καρδιοπάθεια.

    Πολύ λιγότερο κοινά δευτερογενή πνευμονική αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα, τα οποία σχηματίζονται μετά τη γέννηση οφείλεται σε άλλες ασθένειες: ηπατική κίρρωση, πνευμονική λοιμώδη αλλοιώσεις (ακτινομυκητίαση), στένωση μιτροειδούς, μεταστατικά καρκινώματα και άλλες

    Όταν μακροσκοπική ανεύρυσμα μελέτη αρτηριοφλεβικής ορίζεται ως ένα λεπτού τοιχώματος ελαφρύ σχηματισμό κυστική, μερικές φορές με μια λοβωτά δομή. Στην ενότητα στην κοιλότητα του ανευρύσματος τυπικά ανιχνεύονται θρόμβους αίματος, και στους τοίχους - fibrolipidnye και ασβεστολιθικές αποθέσεις.

    αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό εξαρτάται κυρίως από τον αριθμό και το μέγεθος των πνευμονικών αρτηριοφλεβώδους ανευρύσματος. Επομένως, η απλή AVA με διάμετρο μικρότερη από 2 cm είναι συνήθως ασυμπτωματική. συχνά αναπτύσσεται σε πολλαπλές κλινικές αγγειακές ανωμαλίες.

    Η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων της πνευμονικής αρτηριοφλεβώδους ανευρύσματος περιλαμβάνουν δύσπνοια, κυάνωση, clubbing των δακτύλων με δυσμορφία νυχιών ( «Ιπποκρατική δάκτυλα»), αλλά αυτά τα συμπτώματα είναι παρόντα μόνο σε 10% των ασθενών. Αρκετά συχνά υπάρχει πόνος στο στήθος, βήχας, κόπωση στην άσκηση, βήχας με αίμα. Η συνέπεια της υποξαιμίας είναι η ζάλη, οι συγκοπτικές καταστάσεις.

    Όταν συνδυάζονται αρτηριοφλεβικής ανευρύσματος πνευμονοπάθεια Rendu-Osler-Weber τυπική ρινική και γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγία του τελαγγειεκτασία δέρματος, που οδηγούν σε μετα-αιμορραγικό αναιμία.

    Επιπλοκές της αρτηριοφλεβώδεις ανεύρυσμα μπορεί εύκολα να γίνει σηπτικό, αιμορραγικό, εμβολικά συνθήκες. Οι πιο συχνές αγγειακά εγκεφαλικά τραύματα, συμπεριλαμβανομένων ημικρανίες, παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Με την παρουσία της φλεγμονής μπορεί να προκύψουν σε ΑΒΑ αποστήματα του εγκεφάλου και λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Σε περίπτωση ρήξης του σάκο ανευρύσματος στους βρόγχους αναπτύξει άφθονη πνευμονική αιμορραγία στην υπεζωκοτική κοιλότητα - αιμοθώρακας.

    πνευμονολόγο ερεύνησε την καταγγελία και τη διάρκεια της νόσου, τη σύνδεσή της με συνοδά νοσήματα? πραγματοποιείται φυσική εξέταση. Ακροαστικά φαινόμενα είναι τυπικές για πνευμονική αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα περιλαμβάνουν sistodiastolichesky θορύβου ενίσχυση εισπνευστική «γουργουρίζει γάτα» θορύβου «κορυφή».

    Αντικειμενικά προσδιορίζεται κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών ορατό, δυσμορφία δάχτυλο με τη μορφή του «κνήμες» και τα καρφιά σε μια «κλεψύδρας». Αυτές οι εργαστηριακές δοκιμές (αιματός, μελέτες αερίων αίματος) δείχνουν πολυκυτταραιμία, μειώνοντας κορεσμό οξυγόνου του αίματος.

    Τα ανευρύσματα φως αρτηριοφλεβώδεις ακτίνων Χ ανιχνεύεται ως μονές ή πολλαπλές στρογγυλό, ξεκάθαρες dimmer, συχνά στην προεξοχή του κάτω λοβού. Το αγγειακό φύση της παθολογίας επιβεβαιώθηκε κατά λειτουργικές δοκιμές Valsalva και Mueller: στην περίπτωση αυτή, διακύμανση της ενδοθωρακικής πίεσης έχει ως αποτέλεσμα σε μια αύξηση ή μείωση της ροής του αίματος προς το ανεύρυσμα και να αλλάξετε το μέγεθός του. Πιο ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τη φύση της εκπαίδευσης μπορούν να αποκτηθούν χρησιμοποιώντας αγγειογραφία και αυξημένης αντίθεσης MSCT πνευμονική αγγειακή αιμάτωση του πνεύμονα σπινθηρογραφία. Ακτινοσκιερό έρευνας επιτρέπει να απεικονίσει την αποστράγγιση βοηθητικών σκαφών και, ανώμαλη εκτροπή του αίματος από την αρτηρία εντός του απαγωγέα φλέβα. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με λοβώδη εμφύσημα, tuberculoma, μοναχικά κύστεις αέρα στους πνεύμονες.

    Οι θεραπευτικές τακτικές για το αρτηριοφλεβικό πνευμονικό ανεύρυσμα μπορεί να είναι διαφορετικές. Στην περίπτωση των πολλαπλών μικρών αγγειακών δυσπλασιών πρέπει να περιορίζεται στην εκτέλεση συντηρητική συμπτωματική θεραπεία. Για μικρές ενιαία μέθοδος αρτηριοφλεβώδους ανεύρυσμα της επιλογής είναι ο επεμβατικός χειρουργική επέμβαση - καθετήρα ενδοαγγειακή απόφραξη της αρτηριοφλεβικής αναστόμωσης. Σε άλλες περιπτώσεις, ανάλογα με το επίπεδο της βλάβης και του μεγέθους των συγκοινωνούντων δοχείων που δείχνει παρέμβασης εκτομή, ο όγκος των οποίων μπορεί να ποικίλει από άτυπη και τμηματική εκτομή του πνεύμονα σε λοβεκτομή ή πνευμονεκτομή.