Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας καρδιομυοπάθεια. - πιθανώς η γενετική φύση της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από δομικές αλλαγές στη δεξιά κοιλία και την ανάπτυξη των αρρυθμιών. Επιλογές πορεία που κυμαίνονται από ασυμπτωματικές έως σοβαρές μορφές με ταχυαρρυθμίας, αρρυθμία, ΚΑΡΔΙΑΛΓΙΕΣ και καρδιακή ανεπάρκεια. Η διάγνωση πραγματοποιείται με τη χρήση ηχοκαρδιογραφία, ηλεκτροκαρδιογράφημα, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και βιοψία του μυοκαρδίου. Ειδική θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη, η θεραπεία είναι η απομάκρυνση μαρμαρυγή και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Σε περίπτωση απουσίας της επίδρασης της φαρμακευτικής θεραπείας που χρησιμοποιείται εμφυτευμένο καρδιακό απινιδωτή.
Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας
καρδιομυοπάθεια.μυοκαρδιοπάθεια (αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας δυσπλασία, αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας νόσου, AP ILC) - μια ασθένεια που επηρεάζει το δικαίωμα κοιλιακό τοίχωμα στο οποίο σχηματίζονται στο πάχος του μυοκαρδίου παθολογικών αλλοιώσεων και ινώδης λιπώδη διήθηση, μερικές φορές με προσθήκη της φλεγμονής (μυοκαρδίτιδα). Η παθολογία περιγράφηκε ως «αρρυθμία της δεξιάς κοιλίας δυσπλασία» το 1977. G. Fontaine, στη συνέχεια, συνέχισε τις σπουδές του Φ Ι Marcus, ο οποίος το 1982 έδωσε τη νόσο το σημερινό του όνομα.
Η συχνότητα εμφάνισης σε διαφορετικές περιοχές κυμαίνεται μεταξύ 1-6: 10000 κατοίκων? βρέθηκε μεταξύ η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι άνδρες κάτω των 40 ετών, διανομή σεξ - 4: 1. Τείνει να είναι κληρονομική μετάδοση, έτσι και τώρα οι περισσότερες μορφές ILC ΑΡ ορίζεται ως αυτοσωμικό επικρατές διαταραχή με ατελή διεισδυτικότητα. Το ενδιαφέρον για την ασθένεια έχει αυξηθεί σημαντικά σε σχέση με την αναγνώριση του ρόλου της στην ανάπτυξη αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Έτσι, ιστολογικές μελέτες του μυοκαρδίου σε παιδιά και εφήβους μέχρι 20 ετών, η αιτία ο θάνατος του οποίου ήταν καρδιαγγειακή νόσο, έδειξε ότι οι αλλαγές που σχετίζονται με το AP ILC, βρέθηκαν στο 26% των περιπτώσεων.
αρρυθμία όταν AP ILC παίζει πρωτεϊνική λειτουργία παραβίαση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα την εξάπλωση της διέγερσης στο μυοκάρδιο ποικίλλει.
Σε μερικές περιπτώσεις, αντί της εστιακής λιπώδη διήθηση του δεξιού κοιλιακού τοιχώματος παρατηρήθηκε ινώδης έχοντας φλεγμονώδη χαρακτήρα και γενικά μοιάζει με μια εικόνα της ιογενούς μυοκαρδίτιδας που προκαλούνται από ιό coxsackie και τους άλλους. Αυτή η μορφή έχει την τάση να εξαπλώνεται στην αριστερή κοιλία και χαρακτηρίζεται από σοβαρή, συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς . Από την άποψη της κληρονομικής θεωρία του AP ILC, πιστεύεται ότι το γονίδιο οι μεταλλάξεις αυξάνουν την ευαισθησία στην επίθεση του ιού.
Οι περισσότερες μεταλλάξεις κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα με 30-50% διεισδυτικότητα. Ένα εξαιρετικά σπάνια μορφή αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας (νόσος Νάξος - περιγράφεται συνολικά 25 περιπτώσεις) είναι ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και υψηλή διεισδυτικότητα - περισσότερο από 90%. Ομόζυγα για το μεταλλαγμένο γονίδιο επηρεάζονται από κακοήθη κοιλιακές αρρυθμίες και συχνά πεθαίνουν στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία.
Ταχυκαρδία-επαγόμενη διέγερση της εστίας στη δεξιά κοιλία χωρίς συστολές ή εκδηλώσεις της καρδιακής ανεπάρκειας.
κοιλιακή αρρυθμία, και η εμφάνιση των άλλων ηλεκτροκαρδιογραφικές ενδείξεις. Υποκειμενικά συμπτώματα είναι συνήθως απουσιάζουν. Εάν η σοβαρή κλινική μορφή στο πλαίσιο των ταχυαρρυθμιών προκύψουν ψευδή στηθάγχη, καρδιακές προσβολές, ζάλη. Η πιο σοβαρή τύπος ILC ΑΡ είναι η ανάπτυξη των κλινικών εκδηλώσεων της καρδιακής ανεπάρκειας τύπου δεξιάς κοιλίας με ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα - φλεβική συμφόρηση, οίδημα, ασκίτη. Στην περίπτωση αυτή, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί ως φόντο καρδιά διαταραχές του ρυθμού, και χωρίς αυτό.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτές οι ομάδες αντανακλούν την σταδιακή ανάπτυξη των διαταραχών που προκαλούνται από αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς η εξέλιξη της νόσου μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, ενώ άλλοι από ασυμπτωματικές μορφές σε καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να διαρκέσει λιγότερο από ένα μήνα. Επιπλέον, σε οποιαδήποτε από τις μορφές ή σε οποιοδήποτε στάδιο AP ILC δυνατόν θάνατο λόγω κοιλιακή μαρμαρυγή, Uhl ανωμαλία ή κεραυνοβόλο ιογενή μυοκαρδίτιδα.
Cardiology χρησιμοποιεί ολόκληρο το φάσμα των σύγχρονων μεθόδων της έρευνας της καρδιακής λειτουργίας. Στις ηχοκαρδιογραφία ορίζεται τελοδιαστολική διάσταση (ΕΔΔ) και διάσταση τελοσυστολικός (DAC) των κοιλιών, τότε τα δεδομένα αυτά σε σύγκριση με τον άλλον. Εάν η αναλογία της δεξιάς κοιλίας προς το αριστερό ΚΟΚ ΚΟΚ είναι 05 ή περισσότερο, αυτό υποδεικνύει την παρουσία του ILC ΑΡ. Με σημάδια ΗΚΓ αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας περιλαμβάνουν επιμήκυνση της κοιλιακής συμπλόκου των 110 ms από τις καθορισμένες V1 έψιλον-κύμα στο τμήμα ST στις απαγωγές V1-V3 Τ αναστροφή κύμα στην προκάρδιες απαγωγές λόγω επιβράδυνσης της αποπόλωσης της δεξιάς κοιλίας και την παρουσία των ταχυαρρυθμιών και κοιλιακής έκτακτες συστολές.
Επί του Χ-ray κοιλιογραφία αντίθεσης μπορεί να καθορίσει τη σωστή κοιλιακή διάταση, και σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρήθηκε άμεσα προεξοχή (ανεύρυσμα) στο δυσπλασία του μυοκαρδίου εστία fibrolipoznoy. Κατά τα τελευταία έτη, για την ειδική διάγνωση της ILC ΑΡ χρησιμοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού με αντίθεση γαδολινίου, επιτρέπει όχι μόνο για να ληφθεί μια τρισδιάστατη εικόνα της καρδιάς, αλλά και διάκριση μεταξύ λίπους και ινώδη εστίες της μυοκαρδιακής αμετάβλητη. Προκειμένου να αποσαφηνιστεί η διάγνωση ασκείται μυοκαρδιακή βιοψία ακολουθούμενη από ιστολογική μελέτη ιστού - με AP ILC θα είναι ένα λιπαρό, αλλάζει χρώμα και μορφή δεσμοσώματα, καθώς και μια μείωση του αριθμού τους.
Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό είναι η οικογένεια φύση των συμπτωμάτων, ή η παρουσία των συγγενών των ασθενών που πέθαναν από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο ή κοιλιακή μαρμαρυγή. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ιδιοπαθή κοιλιακές ταχυαρρυθμίες.
καρδιολόγος κάνει χρήση Holter της παρακολούθησης. Σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η προσφυγή στην εμφύτευση καρδιομετατροπέα-απινιδωτή ή βηματοδότη. Με την ανάπτυξη της καρδιακής ανεπάρκειας, οι αναστολείς ACE χρησιμοποιούνται, καρβεδιλόλη.
Τεχνικές που αναπτύχθηκαν χειρουργική θεραπεία αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας (ventrikulotomiya), τα οποία ανάγονται προς απομάκρυνση αλλοιώσεις συρραφή του μυοκαρδίου. Τα πρώτα αποτελέσματα αυτών των εργασιών είναι αισιόδοξοι, αλλά υποτροπές συμβαίνουν στο 30-40% των περιπτώσεων. Σε σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, μια αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση καρδιάς.
Πρόβλεψη και την πρόληψη
AP ILC.Πρόβλεψη αβέβαιη λόγω της υψηλής μεταβλητότητας εκδηλώσεις AP ILC. Η κοιλιακή μαρμαρυγή θάνατοι μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, ειδικά στην απουσία της θεραπείας. Με την τακτική αντιαρρυθμική θεραπεία, ο κίνδυνος θανάτου μειώνεται κατά το ένα τρίτο περίπου. Τα καλύτερα αποτελέσματα δείχνουν έναν συνδυασμό βηματοδότη και φαρμακευτική αγωγή, η οποία μειώνει τον κίνδυνο θανατηφόρων μαρμαρυγή σχεδόν μηδενική. Όταν η καρδιακή ανεπάρκεια πρόγνωση είναι συνήθως αρνητική.