Απλαστική αναιμία - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Απλαστική αναιμία - αναστολή της αιματοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών (erythrogenesis, leykopoeza και trombotsitopoeza), οδηγώντας σε pangemotsitopenii. Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας ανήκουν ζάλη, αδυναμία, λιποθυμία, δύσπνοια, θωρακικό μυρμήγκιασμα, δερματική αιμορραγία, αιμορραγία, ευαισθησία στην ανάπτυξη των λοιμωδών και φλεγμονωδών και πυώδη διεργασίες. Απλαστική αναιμία έχει διαγνωστεί βασίζεται σε χαρακτηριστικές μεταβολές των αιματός, μυελογραφία και ιστολογία trepanobioptate. Η θεραπεία για την απλαστική αναιμία περιλαμβάνει τη διενέργεια μεταγγίσεις αίματος, ανοσοκαταστολή, mielotransplantatsii.
Απλαστική αναιμία
ηπατίτιδα Β, Ο και D. Σε αυτήν την περίπτωση, απλαστική αναιμία συνήθως αναπτύσσεται εντός έξι μηνών μετά την ταλαιπωρία ιογενή ηπατίτιδα. Στη μελέτη της παθογένεσης, παρατηρήθηκε ότι η αντιγραφή του ιού λαμβάνει χώρα στα μονοπύρηνα κύτταρα του αίματος και του μυελού των οστών, καθώς και κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Υποτίθεται ότι η καταστολή μυελοποίηση στην περίπτωση αυτή είναι ένα είδος ανοσοαπόκριση που εγείρεται έναντι κυττάρων που φέρουν για ιικά αντιγόνα επιφανείας τους. Αυτός ο τύπος απλαστική αναιμία διατίθεται σε ξεχωριστό έντυπο - postgepatitnuyu. Μεταξύ άλλων ιογενών λοιμώξεων ονομάζονται CMV, μολυσματική μονοπυρήνωση, γρίπη.
απλαστικής αναιμίας περιγράφονται επίσης, που προκαλείται από μόλυνση με φυματίωση, μέθη, ασθένεια ακτινοβολίας, λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (θύμωμα, λέμφωμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία), εγκυμοσύνη. Σχεδόν το ήμισυ των περιπτώσεων η αιτία της απλαστικής αναιμίας δεν είναι δυνατόν να εντοπιστούν - οι περιπτώσεις αυτές αναφέρονται ως ιδιοπαθής μορφή.
Έτσι., Ο πυρήνας μπορεί να κείται απλαστική αναιμία ή πρωτογενή βλάβη των αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, ή διαταραχή της αποτελεσματικής τους διαφοροποίηση. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται σε απλαστική αναιμία pangemotsitopeniey - μια μείωση στο αίμα των διαμορφωμένα στοιχεία του (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια).
αιμοπετάλια μικρότερα από 200χ109 /l. κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 02χ109 /1)
Η απλαστική αναιμία να εμφανίζονται με επιλεκτική αναστολή της ερυθροποίησης, που ονομάζεται μερική ερυθροκυτταρική απλασία.
ζάλη, μυρμήγκιασμα στο στήθος, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Η κύρια εκδήλωση της θρομβοπενίας στο σύνδρομο υπέρ αιμορραγικό. Οι ασθενείς σημειώστε την εμφάνιση της πετέχειες και εκχυμώσεις στο δέρμα, αυξημένη αιμορραγία των ούλων, αυθόρμητη ρινορραγία, μηνορραγία. Μπορεί να εμφανιστεί αιματουρία, αιμορραγία της μήτρας και του γαστρεντερικού σωλήνα. Η συνέπεια της λευκοπενίας και ακοκκιοκυτταραιμίας είναι ένα συχνό ανάπτυξη μολυσματικών διεργασιών - στοματίτιδα, πνευμονία, λοιμώξεις του δέρματος και λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. Για απλαστική αναιμία απώλεια βάρους ασυνήθιστη, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοτοξικότητα και σπληνομεγαλία - με αυτά τα συμπτώματα θα πρέπει να αναζητήσουν άλλη αιτία pangemotsitopenii. Θανατηφόρος έκβαση της απλαστικής αναιμίας μπορεί να προκαλείται από αιμορραγία σε εσωτερικά όργανα, μοιραία αιμορραγία, λοιμώδεις επιπλοκές, αναιμικό κώμα.
Συγγενής απλαστική αναιμία (σύνδρομο Fanconi) εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών και εκτός από απλασία του μυελού των οστών χαρακτηρίζεται από άλλες διαταραχές: μικροκεφαλία, υποπλασία των νεφρών, κοντό ανάστημα, αναπτυξιακές ανωμαλίες των άνω άκρων (υποπλασία του πρώτου μετακαρπίου και ακτίνα), υποσπαδίας, υπέρχρωση δέρματος, ακραία κώφωση κλπ.
Όταν κληρονομική απλαστική αναιμία Oestrich-Dameshek σημειωθεί ολοκληρωτική ήττα της αιμοποίησης και πανκυτταροπενία χωρίς συγγενείς ανωμαλίες. Αναιμία Diamond μαύρο ανεμιστήρα ή μερική ερυθροκυτταρική απλασία χαρακτηρίζεται από μόνο μια μείωση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
βιοχημική εξέταση αίματος, παρακέντηση στερνής, trepanobiopsy. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε έντονη ωχρότητα του δέρματος ή κιτρίνισμα, υπόταση, ταχυκαρδία.
Για αιματός με απλαστική αναιμία τυπικά ερυθρο-, leykotsito- και θρομβοκυτταροπενία, ουδετεροπενία, και σχετική λεμφοκυττάρωση. Εξέταση των στικτή μυελού των οστών δείχνει μείωση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων και μυελοκαριοκύτταρα, μειωμένη κυτταροβρίθεια? στο trepanobioptate, υπάρχει η αντικατάσταση του κόκκινου μυελού των οστών με το λίπος (κίτρινο). Ως μέρος της διαγνωστικής αναζήτησης απλαστική αναιμία πρέπει να διαφοροποιηθεί από megablastnymi (Β12-ανεπάρκεια, φολικό οξύ), αναιμία, ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, οξεία λευχαιμία.
πλασμαφαίρεση. Ασθενείς με μη-σοβαρή απλαστική αναιμία μορφή μπορεί να υποδεικνύεται σπληνεκτομή, ενδαγγειακή απόφραξη της σπληνικής αρτηρίας.
Πρόγνωση και πρόληψη της απλαστικής αναιμίας
Προβλεπόμενο απλαστική αναιμία ορίζεται αιτιολογικός σχήμα, το βάρος και τη σοβαρότητα της τρέχουσας. Τα κριτήρια για μια αρνητική έκβαση είναι ταχεία εξέλιξη της νόσου, σοβαρού συνδρόμου αιμορραγικής και λοιμώδεις επιπλοκές. Μετά μεταμόσχευση μυελού οστών μπορεί να επιτευχθεί ύφεση σε 75-90% των ασθενών.
Πρωτογενής πρόληψη απλαστική αναιμία προορίζεται να αποκλείσει τη δυσμενή επίδραση των περιβαλλοντικών παραγόντων, αδικαιολόγητη χρήση φαρμάκων, πρόληψη των λοιμωδών νοσημάτων και άλλων. Οι ασθενείς με ήδη αναπτύξει μια ασθένεια απαιτεί ιατρείο αιματολόγος παρατήρησης συστηματικής εξέτασης και μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης.