Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - αυτοάνοση παθολογία η οποία βασίζεται στο σχηματισμό αντισωμάτων προς φωσφολιπίδια, τα οποία είναι τα κύρια συστατικά των λιπιδίων των κυτταρικών μεμβρανών. Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, υπέρταση, βαλβιδική καρδιακή νόσο, μαιευτική παθολογία (επαναλαμβανόμενες αποβολές, ενδομήτριο θάνατο εμβρύου, προεκλαμψία), δερματικές αλλοιώσεις, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία. Τα κύρια διαγνωστικών δεικτών της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι Al καρδιολιπίνης και αντιπηκτικό λύκου. αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θεραπεία ανάγεται προς την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβου, αντιπηκτικά σκοπό και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.

  • Αιτίες της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Ταξινόμηση
  • αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
  • Τα συμπτώματα της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Διάγνωση των αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Θεραπεία της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - θεραπεία

  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο


    ρευματολογία, μαιευτική και γυναικολογία, νευρολογία, καρδιολογία.

    Ηπατίτιδα C, Ηΐν, λοιμώδης μονοπυρήνωση, ελονοσία, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, κλπ). Υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων προς φωσφολιπίδια που βρέθηκαν σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, σκληρόδερμα, οζώδη περιαρτηρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα.

    Υπερπαραγωγή αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορεί να παρατηρηθεί σε κακοήθειες, φάρμακα υποδοχής (ψυχοτρόπα φάρμακα, ορμονικά αντισυλληπτικά, κλπ), Ακύρωση αντιπηκτικών. Υπάρχουν στοιχεία από μια γενετική προδιάθεση σε αυξημένη σύνθεση των αντισωμάτων σε φωσφολιπίδια σε ασθενείς φορείς αντιγόνων HLA DR4 DR7 DRw53 και οι συγγενείς των ασθενών με την αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Σε γενικές γραμμές ανοσοβιολογικά μηχανισμούς του αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο απαιτούν περαιτέρω μελέτη και αποσαφήνιση.

    Ανάλογα με τη δομή και την ανοσογονικότητα διάκριση «ουδέτερο» (φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη) και «αρνητικά φορτισμένο» (καρδιολιπίνη, φωσφατιδυλοσερίνη, φωσφατιδυλινοσιτόλη) φωσφολιπίδια. Αυτή η κατηγορία αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα αντιδρούν με φωσφολιπίδια, περιλαμβάνουν αντιπηκτικό λύκου, Am καρδιολιπίνη, β2-γλυκοπρωτεΐνη-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Αλληλεπίδραση με το φωσφολιπίδιο μεμβράνης των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, αιμοπετάλια, ουδετερόφιλα, αντισώματα προκαλούν παραβίαση ροπή αιμόσταση μολύβδου σε υπέρ-πήξη.

    Σε αντικαρδιολιπινικά και αντιπηκτικό λύκου) δεν ορίζεται.

    φλεβική θρόμβωση: θρόμβωση των επιπολής και εν τω βάθει φλέβες των κάτω άκρων, ηπατική φλέβα, την πυλαία φλέβα του ήπατος, οι αμφιβληστροειδούς φλέβες. Σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να εμφανίσουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια της πνευμονικής εμβολής, πνευμονική υπέρταση, ανώτερη σύνδρομο κοίλη φλέβα, σύνδρομο Budd-Chiari, επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η φλεβική θρόμβωση στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε 2 φορές περισσότερες πιθανότητες να αρτηριακή. Μεταξύ των τελευταίων κυριαρχείται από θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών, οδηγώντας σε μια παροδική ισχαιμική προσβολή και το ισχαιμικό επεισόδιο. Άλλες νευρολογικές διαταραχές μπορεί να περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, υπερκινητικότητα, σπαστικών διαταραχή, νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, ισχαιμική οπτική νευροπάθεια, εγκάρσια μυελίτιδα, άνοια, ψυχικές διαταραχές.

    Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που σχετίζεται με την ανάπτυξη του εμφράγματος του μυοκαρδίου, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, υπέρταση. Αρκετά συχνά σηματοδότησε βαλβιδική καρδιακή νόσος - από ήπια παλινδρόμηση ανιχνεύθηκε με ηχοκαρδιογραφία, στην μιτροειδούς, αορτική, τριγλώχινας στένωση ή ανεπάρκεια. Ως μέρος της διάγνωσης της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο με καρδιακές εκδηλώσεις απαιτεί μια διαφορική διάγνωση της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, καρδιακή μυξώματος.

    Νεφρική εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ως ελάσσονα πρωτεϊνουρία, και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Από το πεπτικό σύστημα σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συμβαίνουν ηπατομεγαλία, γαστρεντερική αιμορραγία, απόφραξη των μεσεντερικών αγγείων, πυλαία υπέρταση, έμφραγμα του σπλήνα. Τυπικές βλάβες του δέρματος και των μαλακών ιστών παρουσιάζονται πελίδνωση παλαμιαία και πελματική ερύθημα, τροφικά έλκη, γάγγραινα των ποδιών? μυοσκελετικό σύστημα - άσηπτη νέκρωση του οστού (μηριαίας κεφαλής). Αιματολογικές συμπτώματα της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, αιμορραγικές επιπλοκές.

    Οι γυναίκες APS συχνά ανιχνευθεί λόγω μαιευτική παθολογία: επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη έκτρωση σε διαφορετικές χρονικές στιγμές, καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης, ανεπάρκεια του πλακούντα, προεκλαμψία, χρόνια εμβρυϊκής υποξίας, πρόωρο τοκετό. Όταν η διοίκηση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μαιευτήρα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όλους τους πιθανούς κινδύνους.

    δοκιμασία Coombs', αυξημένο τίτλο αντιπυρηνικών παράγοντα, ρευματοειδή παράγοντα, κρυοσφαιρίνες, αντισώματα DNA. Επίσης, μελέτες έχουν δείξει το ΑΣΚ, αιμοπετάλια, χημεία του αίματος, πήξη.

    Έγκυες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχουν ανάγκη από την παρακολούθηση παραμέτρων της πήξης του αίματος, τη διεξαγωγή της δυναμικής υπερηχογράφημα εμβρύου και kardiotografii ροής του αίματος Doppler μητροπλακουντιακή. Για να επιβεβαιωθεί η θρόμβωση των εσωτερικών οργάνων εκτελούνται UZDG κεφαλής και του λαιμού σκάφη, νεφρικών αγγείων, αρτηριών και φλεβών των άκρων και άλλες οφθαλμικές σκάφη. Αλλαγές σε φυλλάδια καρδιακής βαλβίδας εντοπίζονται κατά τη διάρκεια ηχοκαρδιογραφία.

    θα πρέπει να εφαρμοστούν Διαφορικό διαγνωστικά μέτρα για την αποφυγή διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, θρομβοπενική πορφύρα, κ.λπ. Δεδομένης αλλοιώσεις poliorgannost, διάγνωση και θεραπεία των αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο απαιτούν τις κοινές προσπάθειες των γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων :. Ρευματολόγοι, καρδιολόγους, νευρολόγους, μαιευτήρες, κ.λπ.

    ενέσεις ηπαρίνης υπό έλεγχο απόδοση hemostasiogram.

    Η φαρμακευτική θεραπεία σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνουν αντιπηκτικά εκχώρηση (βαρφαρίνη), άμεση αντιπηκτικά (ηπαρίνη, Nadroparin ασβέστιο, ενοξαπαρίνη νάτριο), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη, πεντοξιφυλλίνη). Η προφυλακτική αντιπηκτική ή αντιαιμοπεταλιακά για τους περισσότερους ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο κατέχονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για τη ζωή. Όταν καταστροφική αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μορφή εμφανίζει την ανάθεση των υψηλών δόσεων των γλυκοκορτικοειδών και των αντιπηκτικών κρατώντας συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, και ούτω καθεξής. D.

    Η πρόγνωση της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο



    Η έγκαιρη διάγνωση και προληπτική θεραπεία και να αποφευχθεί η επανάληψη της θρόμβωσης, καθώς και την ελπίδα για μια ευνοϊκή έκβαση της εγκυμοσύνης και του τοκετού. Στη δευτεροβάθμια αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σημαντικό να παρακολουθεί την πορεία της υποκείμενης νόσου, την πρόληψη των λοιμώξεων. Προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες είναι ένας συνδυασμός αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, SLE, θρομβοπενία, μια ταχεία αύξηση Ab τίτλους ανθεκτικά καρδιολιπίνη υπέρταση. Όλοι οι ασθενείς με διάγνωση «αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο» πρέπει να είναι υπό την επίβλεψη ενός ρευματολόγο με περιοδική παρακολούθηση των ορολογικών δεικτών της νόσου και των δεικτών hemostasiogram.