Μη φυσιολογική αποστράγγιση πνευμονικών φλεβών - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ανώμαλη πνευμονικές φλέβες - μια συγγενή καρδιακή ανωμαλία στην οποία είναι η συμβολή των στόματα όλων ή μερικών από τις πνευμονικές φλέβες εντός του δεξιού κόλπου, στεφανιαίου κόλπου ή κοίλη φλέβα. Η μη φυσιολογική αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών αποτελεί το 15-3% όλων των καρδιαγγειακών νοσημάτων στην καρδιολογία με κυρίαρχο ρόλο στους άνδρες.

Τις περισσότερες φορές, η ανώμαλη αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών συνδυάζεται με ένα ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος και ένα ανοιχτό ωοειδές παράθυρο. σε 20% των περιπτώσεων - με συνολική αρτηριακή κορμό, VSD, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, τετραλογία Fallot, στένωση πνευμονικής αρτηρίας, υποπλαστική αριστερή καρδιά, ένα ενιαίο κοιλία της καρδιάς, dextrocardia. Των μη καρδιοχειρουργικές νόσου σε ασθενείς με ανώμαλες αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών συμβαίνουν diverticula του εντέρου, ομφαλοκήλη, πολυκυστική νόσος των νεφρών, υδρονέφρωση, πεταλοειδής νεφρός, και διάφορα σκελετικών δυσπλασιών και το ενδοκρινικό σύστημα.

πνευμονική υπέρταση και υποξαιμία.

Στη μερική μορφή της μη φυσιολογικής παροχέτευσης των πνευμονικών φλεβών, οι αιμοδυναμικές διαταραχές είναι παρόμοιες με εκείνες των διαταραχών. Ένας καθοριστικός ρόλος μεταξύ αυτών ανήκει στην παθολογική αρτηριοφλεβική εκκένωση αίματος, η οποία οδηγεί σε αύξηση του όγκου του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.

ενδοαγγειακή θωρακική παθολογία από το Raskind.

Σε παιδιά με ανώμαλη αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών έχουν συχνά επαναλαμβανόμενες πνευμονία και το SARS, μια μικρή αύξηση του βάρους, δυσκολία στην αναπνοή, το φως κυάνωση, βήχας, κόπωση, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, τον πόνο της καρδιάς, ταχυκαρδία. Με σοβαρή πνευμονική υπέρταση, ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, αναπτύχθηκε κυάνωση, καρδιακή ανωμαλία και καρδιακή ανεπάρκεια.

Το ΗΚΓ μαρτυρεί την υπερφόρτωση των σωστών διαιρέσεων, τον ατελές αποκλεισμό του δεξιού σκέλους της δέσμης Του. Το EOS είναι στραμμένο προς τα δεξιά. Η φωνοκαρδιογράφημα αντιστοιχεί σε όλα τα σημεία της ASD.

Κατά την ανάλυση των αποτελεσμάτων της ακτινογραφία θώρακα δίνει προσοχή στην επέκταση των ορίων της καρδιάς προς τα δεξιά, το τόξο διόγκωση πνευμονική αρτηρία, αυξημένη πνευμονική μοτίβο. Ένα αξιόπιστο σημάδι μη φυσιολογικής αποστράγγισης πνευμονικών φλεβών στην κατώτερη κοίλη φλέβα είναι το σύμπτωμα της «τουρκικής σπάθης».

Σύμφωνα με το EchoCG, οι πνευμονικές φλέβες του αριστερού κόλπου δεν βρέθηκαν. η διαστολή της δεξιάς κοιλίας, το μειωμένο μέγεθος της αριστερής καρδιάς και άλλα έμμεσα συμπτώματα μη φυσιολογικής αποστράγγισης των πνευμονικών φλεβών. Η διαζεοφαγική ηχοκαρδιογραφία εκτελείται για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Όταν διερευνώνται οι κοιλότητες της καρδιάς, μεταφέρεται μέσα στην πνευμονική φλέβα ένας καθετήρας από το δεξιό κόλπο ή από την κοίλη φλέβα. Σε αυτό το στάδιο της διάγνωσης είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο εντοπισμός της συρροής και ο αριθμός των ασυνήθιστα αποστειρωμένων πνευμονικών φλεβών. Δεξιά atriografiya, κοιλιογραφία, αγγειογραφία, φλεβογραφία ERW επιτρέπουν να παρακολουθείτε την κίνηση της αντίθεσης μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας στον δεξιό κόλπο ή στην κάτω κοίλη φλέβα.

Σε ασθενείς με ανώμαλη αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών στη διαφορική-διαγνωστικό σχέδιο είναι αναγκαίο να αποκλειστούν τα μιτροειδούς ατρησία ή αορτικής βαλβίδας, στένωση μιτροειδούς, απομονωμένες ASD, trehpredserdnoe καρδιά, πνευμονική στένωση φλέβας, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, limfangioektaziyu.

χειρουργική διόρθωση της μερικής ανώμαλης πνευμονικής φλεβική παροχέτευση προσδιορίζεται από τον τύπο ελαττώματος: το επίπεδο αποστράγγιση λαμβάνεται υπόψη η διαστάσεις και θέση ASD. Ανάλογα με τα παραπάνω κριτήρια, χρησιμοποιούνται πολλές παραλλαγές επανεμφύτευσης των πνευμονικών φλεβών ή των κοινών αποθεμάτων τους στον αριστερό κόλπο. Για την εξάλειψη της διακλαδικής επικοινωνίας, γίνεται μια ραφή ή πλαστικό της ASD. Τα παιδιά ηλικίας κάτω των 3 μηνών σε κρίσιμη κατάσταση υποβάλλονται σε παρηγορητική λειτουργία κλειστής atrioseptotomy με σκοπό την αύξηση της ενδοακουστικής επικοινωνίας.

Οι γενικές αρχές της ρίζας διόρθωση του συνολικού ανώμαλης πνευμονικής φλεβική παροχέτευση είναι: η δημιουργία ενός αναστόμωσης μεταξύ των πνευμονικών φλεβών και του αριστερού κόλπου, κολπική διαφραγματικό κλείσιμο ελαττώματος, σαλπίγγων δημοσιεύσεις παθολογία πνευμονικών φλεβών με φλεβικών αγγείων.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να εξελιχθεί σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου, αυξημένη πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με ανεπαρκή εξασφαλίσεις οδού εκροής των πνευμονικών φλεβών.

Πρόβλεψη μη φυσιολογικής αποστράγγισης πνευμονικών φλεβών

Η φυσική πορεία του συνόλου των ανώμαλων αποχέτευσης πνευμονική φλεβική αρνητική: το 80% των παιδιών που πεθαίνουν κατά το πρώτο έτος της ζωής. Οι ασθενείς με μερική αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών μπορούν να ζήσουν έως 20-30 χρόνια. Ο θάνατος των ασθενών συνδέεται με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονικές λοιμώξεις.

Αποτελέσματα χειρουργική διόρθωση της ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής παροχέτευσης ικανοποιητική, αλλά μεταξύ νεογνών ενδο- και μετεγχειρητική θνησιμότητα παραμένει υψηλή.