ανωμαλία Ebstein του - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ebstein Ανωμαλία - συγγενείς ανωμαλίες τριγλώχινας κολποκοιλιακής βαλβίδας, που συνοδεύεται από μη φυσιολογική πηχάκια, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό του πάνω τους atrializovannoy της δεξιάς κοιλίας, ενσωματωμένο με το δεξιό κόλπο. Για πρώτη φορά στην καρδιολογία ανωμαλία περιγράφηκε από τον Γερμανό ιατρό W. Ebstein το 1866 Ebstein ανωμαλία συχνότητα μεταξύ διαφορετικών συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι 05-1%. ανωμαλία Ebstein είναι συχνά συνδέεται με άλλες καρδιακές παθήσεις - κολπική διαφραγματικό ελάττωμα, ανοιχτού αρτηριακού πόρου, κοιλιακή διαφραγματικό ελάττωμα, στένωση ή ατρησία του πνεύμονα, στένωση μιτροειδούς ή ανεπάρκεια, συνδρόμου WPW.

οστρακιά, ιλαρά, ερυθρά), σοβαρές σωματικές ασθένειες (αναιμία, διαβήτης, υπερθυρεοειδισμός), το αλκοόλ και τα ναρκωτικά έχουν τερατογόνο δράση, παθολογία κύησης (τοξίκωση, την απειλή των αυτόματων αποβολών και ούτω καθεξής.).

Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη ανωμαλία Ebstein παίζει οικογενειακό ιστορικό στεφανιαίας νόσου - μαζί με σποραδικές και οικογενείς περιπτώσεις βρίσκονται ανωμαλίες.

Ταξινόμηση της ανωμαλίας Ebstein του.

Υπάρχουν τέσσερις ανατομικές παραλλαγές (τύπου) Ebstein ανωμαλία:

  • Ι - εμπρόσθια βαλβίδα πτερυγίου τριγλώχιν και το κινητό μεγάλο? διαφραγματικό και πίσω πτερύγια ή κανένα όφσετ?
  • II - υπάρχουν όλα τα τρία φυλλάρια των κολποκοιλιακών βαλβίδων, αλλά είναι σχετικά μικρές και μετατοπίζονται προς την κορυφή της καρδιάς.
  • III - χορδή πρόσθιο φύλλο της τριγλώχινας βαλβίδας συντομεύεται και περιορίζουν την κίνηση του? διαφραγματικό και πίσω πτερύγια είναι υπανάπτυκτες και offset.
  • IV - εμπρόσθιου πτερυγίου βαλβίδας τριγλώχιν είναι παραμορφωμένο και μετατοπίζεται προς τα δεξιά και κοιλιακής οδού εκροής? διαφραγματικό πτερύγιο σχηματίζεται ινώδη ιστό, πίσω - υπανάπτυκτες ή εντελώς απούσα.


  • τριγλώχινος, μεγέθη λειτουργία δεξιάς κοιλίας και την αξία επαναφορά του αίματος από δεξιά προς αριστερά μέσω του μεσοκολπικού επικοινωνίας.

    Ηλεκτρικές διεργασίες στο δεξιό κόλπο, το οποίο αποτελείται από δύο τμήματα που είναι εκτός συγχρονισμού: η αναγωγή λαμβάνει στην πραγματικότητα μέρος δεξιό κόλπο κατά τη διάρκεια κολπικής συστολής και atrializovannoy της δεξιάς κοιλίας - στην κοιλιακή συστολή. Λόγω της τριγλώχινας ανεπάρκεια παλινδρόμηση συμβαίνει φλεβικού αίματος πίσω στο δεξιό κόλπο? δεξιά κοιλιακή όγκος παλμού μειώνεται, η οποία συνοδεύεται από μία μείωση στην πνευμονική ροή αίματος. Οι σωστές υπερτροφιών κόλπο dilatiruetsya και πίεση εκεί προοδευτικά αυξάνει, προκαλώντας την εμφάνιση της διακλάδωσης αρτηριοφλεβικής διαμέσου του ελαττώματος στο κολπικό διάφραγμα.

    Η δεξιά-αριστερά διακλάδωση παίζει ένα διπλό ρόλο: από τη μια πλευρά, σας επιτρέπει να αποφευχθεί η υπερφόρτωση του δεξιού κόλπου και αντισταθμίζει ελάττωμα? Από την άλλη πλευρά - συμβάλλει στην ανάπτυξη της αρτηριακής υποξαιμία.

    ενδομήτριο θάνατο του εμβρύου. Με ευνοϊκές παραλλαγή είναι ψεγάδι για μεγάλο χρονικό διάστημα παραμένουν ασυμπτωματικοί? η σωματική ανάπτυξη των παιδιών αντιστοιχεί στην ηλικία. Σε τυπικές περιπτώσεις ανωμαλίας Ebstein που εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, μερικές φορές κατά τους πρώτους μήνες της ζωής.

    Τα κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν διάχυτη κυάνωση, η κακή ανοχή στην άσκηση, τον πόνο της καρδιάς, καρδιακές προσβολές. Σε 25-50% των ασθενών με ανωμαλία Ebstein έχει σημαδευτεί παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, 14% από αυτούς - σύνδρομο WPW. Στην εξωτερική έρευνα εφιστά την προσοχή στις αλλαγές στο τερματικό φάλαγγες των τύπου «κνήμες» και τα νύχια, με τη μορφή της «ώρας των Windows», «καρδιά καμπούρα».

    Όταν ανωμαλία Ebstein μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια - δύσπνοια, διόγκωση του ήπατος, πρήξιμο και σφύζει φλέβες του λαιμού. Συχνά παρατηρείται αρτηριακή υπόταση.

    Για ανωμαλία Ebstein είναι σταθερά προχωρούν. Η αιτία του θανάτου των ηλικιωμένων ασθενών είναι συχνά σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και αρρυθμίες.

    καρδιολογίας και καρδιοχειρουργικής, ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, ηχοκαρδιογραφία, phonocardiography.

    Κρουστά προσδιορίζεται καρδιακή μεγέθυνση δεξιά auscultation auscultated χαρακτηριστικό τριών ή τεσσάρων ρυθμό, συστολική και διαστολική θόρυβο δεξιά από την ξιφοειδή διαδικασία, τον τόνο σχισίματος II.

    δεδομένα ΗΚΓ περιλαμβάνει EOS δικαίωμα σημάδια απόκλισης της υπερτροφίας και διαστολή του δεξιού κόλπου, παροξυσμική κοιλιακή αρρυθμία και κολπική ταχυκαρδία (σύνδρομο WPW), κολπικό πτερυγισμό, κολπική μαρμαρυγή, πλήρης (μερική) αποκλεισμός των αποκλεισμό δεξιού σκέλους. Phonocardiogram με Ebstein Ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από μια συστολική δεξιάς κοιλίας θορύβου στο προεξοχή? καθυστέρηση μου τόνος? διακεκομμένος τόνος ΙΙ. III, IV με μεγάλους τόνους εύρους.

    Ακτινολογική σημάδια, που μαρτυρούν υπέρ της ανωμαλίας Ebstein του, αντιπροσώπευε μια απότομη αύξηση στην δεξιά καρδιά, το σφαιρικό σχήμα της σκιάς της καρδιάς, αύξηση της διαφάνειας των πεδίων των πνευμόνων.

    Κατά τη διάρκεια των μετατόπιση προς τα κάτω δει πτερύγια ηχοκαρδιογραφία της τριγλώχινας βαλβίδας, ο δεξιός κόλπος αυξήσει το μέγεθος, αργή κλείσιμο της τριγλώχινας βαλβίδας φυλλαδίων προκατάληψη, παρουσία atrializirovannogo δεξιά ροής παροχέτευσης του αίματος δεξιά κοιλία προς τα αριστερά μέσω ASD (σύμφωνα ηχοκαρδιογραφία Doppler). Εμβρύου υπερηχοκαρδιογράφημα, που σε προγεννητική, επιτρέπει τη διάγνωση της ανωμαλίας Ebstein στο 60% των περιπτώσεων.

    Για να διευκρινιστεί η μορφή και η σοβαρότητα της ανωμαλίας Ebstein του διεξάγεται MRI ανίχνευση κοιλότητες της καρδιάς, κοιλιογραφία. ανωμαλία διάγνωση Ebstein απαιτεί διαφοροποίηση με εξιδρωτική περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα Abramov-Fiedler, μεμονωμένη κολπική διαφραγματικό ελάττωμα και πνευμονική στένωση, τετραλογία Fallot.

    αρρυθμιών. Ενδείξεις για χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας Ebstein είναι η παρουσία των παραπόνων, κυκλοφορική ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες. Βέλτιστη για τη λειτουργία είναι η ηλικία των 15-17 ετών με σοβαρή βλάβη παρέμβαση πραγματοποιείται σε προγενέστερη ημερομηνία.

    Ριζική διορθωτική χειρουργική επέμβαση για ανωμαλία Ebstein αποτελείται πλαστικό ή προσθετική τριγλώχινας ASD Plasty βαλβίδα, εξάλειψη atrializovannogo δεξιάς κοιλίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι κατάλληλη για την υλοποίηση της πράξης Fontan. Μερικές φορές το πρώτο στάδιο για να αυξηθεί η πνευμονική ροή αίματος και να μειώσει υποξαιμία καταφύγει σε αναστόμωση του Blalock-Taussig, επικάλυψη αμφίδρομη cava πνευμονική αναστόμωση.

    Πρόσθετες διαδρομή παρόρμηση αγωγιμότητας όταν υποβάλλεται σύνδρομο WPW καυτηρίαση με ραδιοσυχνότητες. Για τη θεραπεία των αρρυθμιών που εφαρμόζεται εμφύτευση βηματοδοτών ή καρδιομετατροπέας-απινιδωτών.

    κοιλιακή μαρμαρυγή σκοτώνει 65% των ασθενών? 10 χρόνια - 33%, 30-40 ετών - 80-87%.

    Μετά τη χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας προοπτικές Ebstein για ζωή γίνεται ευνοϊκές. Ένα αρνητικό αντίκτυπο στην μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της παρέμβασης σημειώνονται καρδιομεγαλίας, και η ανάπτυξη της μετεγχειρητικής αρρυθμίας.