Chiari ανωμαλία - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Chiari ανωμαλία (Δυσπλασία Arnold Chiari) - μια ασθένεια κατά την οποία οι δομές του εγκεφάλου βρίσκονται στον οπίσθιο βόθρο παραλείπεται στο ουραίο κατεύθυνση και την έξοδο διαμέσου του ινιακού τρήματος. Ανάλογα με τον τύπο της Chiari ανωμαλία μπορεί να εκδηλωθεί πονοκέφαλος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, πόνο στο λαιμό, ίλιγγος, νυσταγμός, συγκοπή, δυσαρθρία, παρεγκεφαλιδική αταξία, παράλυση του λάρυγγα, απώλεια ακοής και το αυτί του θορύβου, διαταραχές της όρασης, δυσφαγία, αναπνευστική άπνοια, συριγμός, διαταραχές ευαισθησίας , μυϊκή υποτροπή και τετραπάρεση. Chiari ανωμαλία διαγνωστεί με μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, αυχενικής και θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Chiari ανωμαλία που συνοδεύεται από πόνο ή επίμονο νευρολογικού ελλείμματος, που υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία (αποσυμπίεση οπίσθιο βόθρο ή χειρουργική επέμβαση παράκαμψης).
Η ανωμαλία του Chiari
αφομοίωση του Ατλαντικού
et al. Chiari αναφέρεται ανωμαλία σε συγγενείς δυσπλασίες κρανιοσπονδυλικής μετάβασης.
Chiari ανωμαλία συμβαίνει σύμφωνα με διάφορες πηγές έχουν 3-8 άτομα ανά 100000 πληθυσμού. Ανάλογα με τον τύπο της Chiari ανωμαλία μπορεί να διαγνωστεί κατά τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση ή να απρόσμενη ανακάλυψη σε ενήλικα ασθενή. Σε 80% των περιπτώσεων η ανωμαλία του Chiari συνδυάζεται με συριγγομυελία.
νευρολογία δεν υπάρχει συναίνεση. Μερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι Chiari ανωμαλία σχετίζεται με μειωμένο μέγεθος του οπίσθιου βόθρου, η οποία οδηγεί στο γεγονός ότι, όπως οι δομές διατεταγμένα εντός αυτού, αρχίζουν να εξέλθει διαμέσου του ινιακού τρήματος. Άλλοι ερευνητές προτείνουν ότι Chiari αναπτύσσεται ανωμαλία, ως αποτέλεσμα της αύξησης του μεγέθους του εγκεφάλου, η οποία την ίδια στιγμή που ωθεί την οπίσθιου βόθρου περιεχόμενο μέσω του ινιακού τρήματος.
Προκαλέσει μια μετάβαση ελαφρώς έντονη ανωμαλίες εκφράζονται κλινική μορφή μπορεί υδροκέφαλο, στην οποία με την αύξηση της κοιλίες αυξήσεις συνολικού όγκου του εγκεφάλου. Από Chiari ανωμαλία μαζί με δυσπλασία των δομών των οστών κρανιοσπονδυλικής μετάβαση συνοδεύεται από υποπλασία της συνδετικός συσκευές, ότι η περιοχή, οποιαδήποτε κρανιοεγκεφαλικό τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κήλης παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές στο ινιακό τρήμα με την εκδήλωση της κλινικής νόσου.
πονοκέφαλο στο πίσω μέρος της περιοχής της κεφαλής και του λαιμού, αυξάνοντας κατά φτέρνισμα, βήχας, στράγγισμα ή ένταση των μυών του λαιμού. Μπορεί να εμφανιστεί εμετός, ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής και τη φύση της. Κατά την εξέταση, οι ασθενείς με Chiari ανωμαλία αποκάλυψε ένα αυξημένο τόνο των μυών του λαιμού. Μεταξύ της παρεγκεφαλίδας διαταραχές παρατηρήθηκε διαταραχή της ομιλίας (δυσαρθρία), νυσταγμό, εγκεφαλική αταξία.
Νίκησε εγκεφαλικό στέλεχος τοποθετημένο εντός αυτού πυρήνες των κρανιακών νεύρων και ριζών τους εμφανίζονται μείωση της οπτικής οξύτητας, διπλωπία, διαταραχή κατάποσης, ακοής τύπου απώλεια κοχλιακών νευρίτιδα, συστημική ίλιγγος ψευδαίσθηση περιστροφής γύρω αντικειμένων, σύνδρομο θόρυβο αυτί, άπνοια ύπνου, υποτροπιάζουσα σύντομη απώλεια συνείδηση, ορθοστατική κατάρρευση. Οι ασθενείς που έχουν μια ανωμαλία Chiari, υπάρχει μια αυξανόμενη ίλιγγο και εμβοές με το κεφάλι γυρίζει. Η περιστροφή του κεφαλιού σε τέτοιους ασθενείς μπορεί να προκαλέσει συγκοπή. Μπορεί να υπάρχουν ατροφικές αλλαγές μισό της γλώσσας και του λάρυγγα πάρεση, που συνοδεύεται από βραχνάδα και δυσκολία στην αναπνοή. Τετραπάρεση δυνατόν με μια μεγάλη μείωση στη μυϊκή δύναμη στα άνω άκρα από ό, τι στο κάτω.
Σε περιπτώσεις όπου μία ανωμαλία του Chiari Ι συνδυάζεται με συριγγομυελία, υπάρχει syringomyelic σύνδρομο: αισθητικές διαταραχές διαχωρισμένων τύπου, μούδιασμα, μυϊκή απώλεια, πυελική διαταραχές, neyroartropatii εξαφάνιση των κοιλιακών αντανακλαστικά. Ωστόσο, ορισμένοι συγγραφείς επισημαίνουν τη διαφορά ανάμεσα στο μέγεθος και τη θέση της κύστης syringomyelic επικράτηση των διαταραχών ευαισθησία, η σοβαρότητα της παράλυσης και απώλεια μυϊκής μάζας.
Ανωμαλία Chiari Chiari II και III έχουν παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις που είναι ορατές από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Ανωμαλία Chiari II συνοδεύεται θορυβώδη αναπνοή (συγγενής συριγμός) σύντομες περιόδους παύσης της αναπνοής, διμερών νευροπαθητικού λάρυγγα πάρεση, μειωμένη κατάποση ενός υγρού αναρροής της τροφής μέσα στη μύτη. Νεογνά Chiari II ανωμαλία εκδηλώνεται ως νυσταγμός, αυξημένος μυϊκός τόνος στα άνω άκρα, κυάνωση του δέρματος, που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια μιας τροφοδοσίας. Οι κινητικές διαταραχές μπορούν να εκφραστούν σε ποικίλους βαθμούς και να προχωρήσουν μέχρι την τετραπληγία. Chiari ανωμαλία III έχει μια πιο σοβαρή πορεία και συχνά δεν είναι συμβατή με την ανάπτυξη του εμβρύου παραβίαση ζωή.
EEG, Echo-EG REG) δεν παρέχουν συγκεκριμένα στοιχεία για τη διάγνωση του «Chiari ανωμαλία.» Τυπικά, αυτοί ανιχνεύουν μόνο σημαντικά σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, δηλ. Ε υδροκέφαλο. X-ray του κρανίου αποκαλύπτει μόνο οστεώδη ανωμαλίες που μπορεί να σχετίζεται με Chiari ανωμαλία. Ως εκ τούτου, πριν από την εισαγωγή της πρακτικής της νευρολογικής ερευνητικές μεθόδους τομογραφική διάγνωση της ασθένειας αυτής είναι να νευρολόγο μεγάλες δυσκολίες. Τώρα οι γιατροί έχουν την ευκαιρία να δώσουν σε αυτούς τους ασθενείς ακριβή διάγνωση.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι MSCT και αξονική τομογραφία του εγκεφάλου με ένα καλό οπτικοποίηση των δομών οστεώδη κρανιοσπονδυλικής μετάβαση δεν παρέχει μια καλή ένδειξη του σχηματισμούς μαλακού ιστού οπίσθιου βόθρου. Ως εκ τούτου, η μόνη αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση Chiari ανωμαλία σήμερα είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η εφαρμογή του απαιτεί ακινησία του ασθενούς, έτσι ώστε τα μικρά παιδιά να διατηρείται σε μια κατάσταση που προκαλείται από φάρμακα ύπνου. Εκτός από μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου για τον εντοπισμό και syringomyelic κύστεις μηνιγγοκήλη πρέπει επίσης μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης, ειδικά η αυχενική και θωρακική. Στην περίπτωση αυτή, οι μελέτες μαγνητική τομογραφία θα πρέπει να απευθύνονται όχι μόνο για τη διάγνωση Chiari ανωμαλία, αλλά και να αναζητήσετε άλλες συγγενείς ανωμαλίες του νευρικού συστήματος, το οποίο συνδυάζεται συχνά με αυτό.
craniovertebral αποσυμπίεση. Η λειτουργία περιλαμβάνει επέκταση τρήματος με την αφαίρεση μέρους του ινιακού οστού? στέλεχος συμπίεσης εξάλειψη και του νωτιαίου μυελού λόγω εκτομή παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές και πίσω μισά του πρώτου δύο των αυχενικών σπονδύλων? ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού δια ραφής του σκληρή μήνιγγα στα τεμάχια της τεχνητής υλικού ή αλλομοσχεύματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, Chiari ανωμαλία κατεργάζεται χρησιμοποιώντας διαδικασίες παράκαμψης σχεδιαστεί για την αποστράγγιση εγκεφαλονωτιαίο υγρό από το ανεπτυγμένο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να εκκενώνεται μέσα στο στήθος ή κοιλιακή κοιλότητα (lyumboperitonealnoe αποστράγγιση).
Πρόβλεψη της ανωμαλίας Chiari
Μια σημαντική προγνωστική αξία είναι ο τύπος στον οποίο αναφέρεται η ανωμαλία Chiari. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία Chiari μπορώ να σε όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς να διατηρήσει ασυμπτωματική. Chiari III ανωμαλία στις περισσότερες περιπτώσεις μοιραία. Όταν τα νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλία Chiari I, καθώς και ανωμαλίες της Chiari II έχει μεγάλη σημασία η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, όπως προέκυψε νευρολογικό έλλειμμα κακώς αποκατασταθεί, ακόμη και μετά από μια επιτυχημένη επιχείρηση. Σύμφωνα με διάφορες στοιχεία κρανιοσπονδυλικής χειρουργική απόδοση αποσυμπίεσης είναι 50-85%.