Αγγειοσάρκωμα του ήπατος - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Αγγριοσάρκωμα του ήπατος - μια σπάνια μορφή κακοήθους αγγειακού όγκου που προέρχεται από ενδοθηλιακά κύτταρα. Η πορεία του αγγειοσάρκωμα του ήπατος χαρακτηρίζεται από κοιλιακό πόνο, αδυνάτισμα, αδυναμία, ίκτερο δέρμα και βλεννογόνους, ηπατομεγαλία, ασκίτη. Το αγγειοσάρκωμα του ήπατος διαγνωρίζεται με υπερηχογράφημα, CT, MRI του ήπατος, με βάση τη βιοψία και τη διαγνωστική λαπαροσκόπηση. Η βέλτιστη τακτική για το αγγειοσάρκωμα του ήπατος είναι μια ριζική χειρουργική απομάκρυνση του όγκου. Ακτινοθεραπεία διεξάγεται επίσης, και με μεταστάσεις, πολυεθεραπεία.
Αγγειοσάρκωμα του ήπατος
Η γαστρεντερολογία και η ηπατολογία του αγγειοσαρκώματος αποτελούν το 18% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς όγκου του ήπατος. που ανιχνεύθηκε κυρίως στον αρσενικό πληθυσμό ηλικίας 60-70 ετών. Το αγγειόσωμαμα του ήπατος εμφανίζεται 30 φορές λιγότερο συχνά από το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος).
κίρρωση του ήπατος. Μεταξύ της δράσης των ηπατοτοξικών ουσιών και της ανάπτυξης του αγγειοσάρκωμα του ήπατος μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια.
Σε πολλές περιπτώσεις, το ηπατικό αγγειοσάρκωμα συνδέεται με κληρονομικές ασθένειες - νευροϊνωμάτωση (νόσο του Recklinghausen) και ιδιοπαθή αιμοχρωμάτωση.
Το αγγειοσάρκωμα του ήπατος αναπτύσσεται από το ενδοθήλιο των ημιτονοειδών - τριχοειδών αγγείων που βρίσκονται στους λοβούς του ήπατος. Μακροσκοπικά με το αγγειόσωμαμα το ήπαρ διευρύνεται, με ασαφή όρια. περιέχει πολλαπλούς κόμβους που μοιάζουν με σπερματικό αιμαγγείωμα, με θέσεις αιμορραγίας.
Σε 80% των περιπτώσεων, το αγγειόσωμαμα ήπατος μετασταίνεται στον σπλήνα, σε 60% - στους πνεύμονες.
πυρετός, δύσπνοια. Αυξημένη ταχέως ηπατομεγαλία, ίκτερο, αιμορραγικοί ασκίτες, που υποδηλώνουν χολόσταση και ηπατική ανεπάρκεια.
Υπάρχουν αλλαγές στις βιοχημικές εξετάσεις του ήπατος, θρομβοπενία. Χαρακτηριστικό για το αγγειόσωμα του ήπατος, το σύνδρομο DIC οφείλεται στην επίδραση του όγκου στους παράγοντες πήξης. Το ένα τέταρτο των ασθενών με αγγειόσωμαμα ήπατος αναπτύσσουν μαζική αιμορραγία στην κοιλιακή κοιλότητα.
Μέσα σε ένα χρόνο μετά τη διάγνωση του αγγειακού αγγειακού αγγειακού συστήματος, οι μακρινές μεταστάσεις αναπτύσσονται στον σπλήνα, στους πνεύμονες, στα επινεφρίδια, στα οστά.
Ο υπέρηχος του ήπατος του αγγειοσαρκώματος αντιπροσωπεύεται από απλούς ή πολλαπλούς υπερεχογονικούς σχηματισμούς. Με την ανασκόπηση της ακτινογραφίας της κοιλιακής κοιλότητας, CT (MSCT), MRI, προσδιορίζονται οι καταθέσεις του thorotrast στο ήπαρ και τον σπλήνα. Με το αγγειόσωμαμα του ήπατος, η ουσία βρίσκεται κατά μήκος της περιφέρειας του σχηματισμού όγκου. Απουσία της απόθεσης του thorotrast στα τομογραφήματα, το αγγειόσωμαμο του ήπατος ορίζεται ως μια περιοχή μειωμένης πυκνότητας ιστού με εγκλείσματα υψηλής πυκνότητας (εστίες αιμορραγίας). Χαρακτηριστικό της υψηλής στάσης του θόλου του διαφράγματος.
Η διάγνωση του αγγειοσαρκώματος επιβεβαιώνεται από βιοψία ή διαγνωστική λαπαροσκόπηση με ανοσοϊστοχημική μελέτη του δείγματος όγκου στην οποία προσδιορίζεται ένας δείκτης ενδοθηλιακής διαφοροποίησης του CD31. Η μορφολογική εξέταση της βιοψίας ή του χειρουργικού υλικού αποκαλύπτει σπηλαιώδεις κόλποι που είναι επενδεδυμένες με κακοήθες αναπλαστικό ενδοθήλιο - κύτταρα σχήματος ατράκτου με υπερχρωματικούς πυρήνες.
εκτομή του ήπατος. Για να μειωθεί το μέγεθος του αγγειοσάρκωμα πριν από την εκτομή ή την επιβράδυνση της ανάπτυξης ενός μη λειτουργικού όγκου, χρησιμοποιείται χημειοεμβολισμός των ηπατικών αρτηριών.
Το πρωτογενές αιμαγγειοενθήλιο έχει ευαισθησία στην ακτινοθεραπεία, επομένως, με μη αναστρέψιμους όγκους, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Με επαναλαμβανόμενα αγγειοσαρκώματα του ήπατος και απομακρυσμένες μεταστάσεις, ενδείκνυται η πολυεθεραπεία με κυτταροστατικά.
Η πρόγνωση για το αγγειοσάρκωμα του ήπατος είναι απογοητευτική: οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο μετά τη διάγνωση του όγκου.