Αμυλοείδωση της καρδιάς - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Αμυλοείδωση της καρδιάς - σύστημα disproteinoz, που οδηγεί στην απόθεση αμυλοειδούς - ειδικού συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη στο καρδιακό ιστό. καρδιακή αμυλοείδωση συνοδεύεται από υπερτροφία του μυοκαρδίου, παραβίαση των συσταλτικής της ικανότητας, την ανάπτυξη της χρόνιας κυκλοφοριακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, υπόταση, βαλβιδοπάθεια. Η κλινική διάγνωση της καρδιακή αμυλοείδωση είναι εγκατεστημένος χρησιμοποιώντας ηλεκτροκαρδιογράφημα δεδομένων, ηχοκαρδιογραφία, ραδιογραφία, σπινθηρογραφία, εργαστηριακές δοκιμές των πρωτεϊνών του ορού του αίματος, βιοψία ιστού. Θεραπεία της καρδιακής αμυλοείδωσης αποσκοπεί στην πέδηση amiloidogeneza (χημειοθεραπεία) και επιβραδύνει την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας (διουρητικά, καρδιακές γλυκοσίδες, βιταμίνες).
Αμυλοείδωση
καρδιά.ελαφριά αλυσίδα αμυλοείδωση, η SSA - - AL γεροντική συστηματική αμυλοείδωση, η FAP - οικογένεια αμυλοείδωση, ΑΑ - δευτερογενή αμυλοείδωση: αμυλοείδωση. Σε γενικευμένη αμυλοείδωση της καρδιάς είναι το κυρίαρχο όργανο-στόχο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένη κολπική αμυλοείδωση. Μεταξύ άλλων κλινικές μορφές της νόσου, μαζί με την καρδιά αμυλοείδωση, αμυλοείδωση πιο κοινή νεφρού, πνεύμονα, σπλήνα, τα έντερα και άλλα όργανα.
Κληρονομική αμυλοείδωση της καρδιάς είναι πιο συχνή στις μεσογειακές εκπροσώπους των εθνοτικών ομάδων.
Σε πιο μελετημένη δευτερογενή συστηματική αμυλοείδωση, η ανάπτυξη των οποίων μπορεί να συνδέεται με μεγαλύτερη διάρκεια της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, ψωριασικής αρθρίτιδας, βρογχιεκτασία, βρογχίτιδα, φυματίωση, νόσος του Hodgkin, νόσος του Crohn, σύφιλη, ακτινομυκητίαση. Σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ενδέχεται να αναπτύξουν αμυλοείδωση σχετίζεται με την αιμοκάθαρση.
καρδιακή ανεπάρκεια.
Στην περίπτωση της απόθεσης αμυλοειδούς στην περιοχή της βαλβίδας αναπτύσσει κλινική βαλβιδική καρδιακή νόσο? όταν η συμφόρηση ινώδης πρωτεΐνη στο μπλοκ σκέλους, κόλπων και κολποκοιλιακού κόμβου με τα συμπτώματα προσκήνιο του αποκλεισμού καρδιακής συστήματος αγωγιμότητας.
Η ταξινόμηση που αναπτύχθηκε από τον ΠΟΥ, είναι 4 στάδια της καρδιάς αμυλοείδωση, λαμβάνοντας υπόψη το βαθμό συμμετοχής οργάνου στην παθολογική διεργασία:
ισχαιμική καρδιακή νόσο, υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, η οποία παρεμποδίζει την έγκαιρη ανίχνευση της αμυλοειδή καρδιομυοπάθεια. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης των καρδιακή αμυλοείδωση εμφανίζεται σταδιακά, malosimptomno. Μπορεί να εμφανίσουν απώλεια βάρους, κόπωση, ευερεθιστότητα, ζάλη, οίδημα.
Δραστική υποβάθμιση που συνήθως προηγήθηκε μεταφέρονται συνοδά νοσήματα σε t. Η λοίμωξη του αναπνευστικού, άγχος, συναισθηματικό στρες. Στο προχωρημένο στάδιο καρδιακή αμυλοείδωση εφιστά την προσοχή σε χαμηλή αρτηριακή πίεση με συμπτώματα της ορθοστατική υπόταση? πόνο στην καρδιά, φορώντας χαρακτήρα stenokardicheskie? συγκοπή, αρρυθμία. Σημάδια ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας είναι δύσπνοια, ηπατομεγαλία, οίδημα. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της καρδιακής ανεπάρκειας σε καρδιακή αμυλοείδωση είναι ταχεία εξέλιξη και την αντοχή του στη θεραπεία των καρδιακών γλυκοζιτών.
Αρκετά συχνά σε ασθενείς με καρδιακή αμυλοείδωση ανιχνεύεται περικαρδιακή συλλογή και ασκίτη. Λόγω αμυλοειδούς διείσδυση αναπτύσσει σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου, η οποία συνοδεύεται από βραδυκαρδία και μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.
Στην περίπτωση καρδιακής αμυλοείδωσης είναι μια εκδήλωση της συστηματικής αμυλοείδωσης σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί, δυσφαγία, διάρροια, μακρογλωσσία, δερματική αιμορραγία, περικογχικό πορφύρα, βλάβες στο νευρικό σύστημα. Για γενικευμένη αμυλοείδωση τυπικά διαδοχική προσθήκη όλο και περισσότερα συμπτώματα, δημιουργώντας διαφοροποιημένα κλινική εικόνα με πολλαπλές εκδηλώσεις οργάνων.
ακτινογραφία του θώρακα μπορεί να προσδιοριστεί με μια αύξηση στη σκιά της καρδιάς, πλευριτικό εξίδρωμα. Υψηλότερη ευαισθησία και ειδικότητα της ΐη νίνο διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η καρδιά μυοκαρδιακή σπινθηρογραφία, και MRI της καρδιάς.
Μορφολογική επιβεβαίωση της καρδιακή αμυλοείδωση μπορεί να ληφθεί με βιοψία του μυοκαρδίου ή άλλων προσβεβλημένων οργάνων (γλώσσα, τα ούλα, υποδόριο ιστό, λεμφαδένες, νεφρού, κόλου, και ούτω καθεξής. D.).
Σε εργαστηριακές δοκιμές των ούρων και αίματος σε καρδιακή αμυλοείδωση ανιχνεύεται πρωτεϊνουρία, hypoproteinemia, και υπολευκωματιναιμία hyperglobulinaemia.
Διαφορική διάγνωση της καρδιακή αμυλοείδωση διεξάγεται με κληρονομική δυστονικές λιπίδωση (νόσο του Fabry), καρδιομυοπάθεια μυξοίδημα υποθυρεοειδισμό, gipertoficheskoy καρδιομυοπάθεια, περιοριστική καρδιομυοπάθεια ιδιοπαθής, πνευμονική καρδιοπάθεια, αιμοχρωμάτωση, αορτική στένωση, σαρκοείδωση, ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου.
έναν τεχνητό βηματοδότη. Σήμερα στην καρδιολογία για τη θεραπεία της αμυλοείδωση έχουν αρχίσει να χρησιμοποιούν μεταμοσχεύσεις πληγέντα όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς.
Μετά τη διάγνωση, οι ασθενείς με αμυλοείδωση της καρδιάς θα πρέπει να διατηρούνται κάτω από συστηματική παρατήρηση των καρδιολόγος, αιματολόγος, νευρολόγος, νεφρολόγο, και άλλα. Οι ειδικοί.
Η πρόγνωση της αμυλοείδωσης
καρδιάς.Η έγκαιρη διάγνωση διάρκεια ζωής των καρδιακή αμυλοείδωση και αποτελεσματική θεραπεία της αποτελεί πρόκληση στην πράξη καρδιολογία. Αυτό συνδέεται με μια αρκετά σπάνια επίπτωση της νόσου, ανέκφραστη συγκεκριμένα συμπτώματα της νόσου στην κλινική, σε περίπτωση απουσίας του ρωσικού εξειδικευμένα κέντρα που ασχολούνται με αμυλοείδωση.
Προβλεπόμενο δυσμενείς καρδιακή αμυλοείδωση: καρδιακή ανεπάρκεια τείνει σε μια σταθερή εξέλιξη. Ο θάνατος των ασθενών επέρχεται μετά από ένα μέσο όρο των 15-25 χρόνια μετά την έναρξη της σημάδια της καρδιακής νόσου ή καρδιακής ανεπάρκειας από επιπλοκές εξωκαρδιακή.