Η νεφρική αμυλοείδωση - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
νεφρική αμυλοείδωση. - μια εκδήλωση της συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από τη διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων των πρωτεϊνών και την εξωκυτταρική απόθεση αμυλοειδούς στο νεφρικό ιστό - πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη σύμπλοκη ένωση, οδηγώντας σε δυσλειτουργία οργάνων. νεφρική αμυλοείδωση εμφανίζεται με την ανάπτυξη του νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο- και Dysproteinemia, υπερχοληστερολαιμία) και έκβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και coprogram? που κατέχουν υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Όταν η νεφρική αμυλοείδωση αποδίδεται διατροφή, φαρμακευτική θεραπεία εκτελείται και διόρθωση των πρωτογενών διαταραχών? Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού.
νεφρική αμυλοείδωση.
Ουρολογία νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδούς εκφυλισμού, αμυλοειδές νέφρωση) του 1-28% των ασθενειών των νεφρών. νεφρική αμυλοείδωση είναι η πιο κοινή εκδήλωση της συστημικής αμυλοείδωσης, όπου στον εξωκυτταρικό χώρο των διαφόρων οργάνων συσσωρεύεται συγκεκριμένη ουσία γλυκοπρωτεΐνη - αμυλοειδούς που επηρεάζουν τη λειτουργία τους. Νεφρική αμυλοείδωση, μαζί με σπειραματονεφρίτιδα είναι μια σημαντική αιτία της νεφρωσικό σύνδρομο.
πολλαπλού μυελώματος. Εκτός από τα νεφρά σε πρωτογενή αμυλοείδωση μπορεί να επηρεαστεί γλώσσα, το δέρμα, του θυρεοειδούς, του ήπατος, των πνευμόνων, των εντέρων, σπλήνα, καρδιά.
Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση συνήθως συνδέεται με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση, ελονοσία), διαπυητική καταστροφικές διαδικασίες (νόσος brohoektaticheskoy, εμπύημα, οστεομυελίτιδα, παρατεταμένη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα), συστημικές ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα, νόσος του Bechterew), εντερικών ασθενειών (ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn), όγκους (νόσος του Hodgkin, μηνιγγίωμα, νεφρικών όγκων), και άλλα. Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, λεμφαδένες, το ήπαρ, και άλλα. orga μας.
Η αιτία της νεφρικής αμυλοείδωσης αιμοκάθαρσης ευνοούν κατέχουν ασθενείς μακρά αιμοκάθαρση. Οικογένεια κληρονομική αμυλοείδωση εμφανίζεται στο περιοδικό νόσο, συχνά στις χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα, την πορτογαλική έκδοση). Γεροντική αμυλοείδωση θεωρείται ως ένα σημάδι της γήρανσης του πληθυσμού, που συμβαίνουν μετά από 80 χρόνια, το 80% των ανθρώπων. Τοπικές μορφές αμυλοείδωσης μπορεί να προκληθεί από ενδοκρινείς όγκους, τη νόσο του Alzheimer, ο διαβήτης τύπου 2 και άλλοι. Λόγοι.
Μεταξύ των θεωριών της παθογένεσης της νεφρικής αμυλοείδωσης συζητά ανοσολογικές, υπόθεση μετάλλαξη και τοπικές κυτταρικές υπόθεση σύνθεση. Νεφρική αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση στο νεφρικό ιστό, κατά προτίμηση στα σπειράματα, αμυλοειδούς - συγκεκριμένων γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτες πρωτεΐνες ινιδικό.
ESR. Ως αποτέλεσμα της σκλήρυνση και ατροφία των νεφρώνες, ο νεφρός lymphostasis και αύξηση υπεραιμία, να γίνει πυκνό, να γίνει ματ γκρι-ροζ χρώμα.
Νεφρωσικό (οιδηματώδης) στάδιο χαρακτηρίζεται κατά πλάκας και εγκεφαλικής στρώμα αμυλοείδωση νεφρών και, κατά συνέπεια, η ανάπτυξη των νεφρωσικό σύνδρομο με τυπικά συμπτώματα τετράδα - μαζική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, hypoproteinemia, οίδημα, ανθεκτικό σε διουρητικό. Μπορεί να εμφανίσουν υπέρταση, αλλά τις περισσότερες φορές η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή χαμηλή. Συχνά υπάρχει ηπατο-σπληνομεγαλία και.
Σε azotemicheskoy (τερματικό, ουραιμική) σταδίου νεφρική ουλή-συρρικνωμένο, πυκνά μειωθεί σε μέγεθος (αμυλοειδές των νεφρών). Azotemicheskaya φάση αντιστοιχεί στην ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αντίθεση με σπειραματονεφρίτιδα, νεφρική αμυλοείδωση έσωσε επίμονη διόγκωση. νεφρική αμυλοείδωση μπορεί να περιπλέκεται από θρόμβωση με ανουρία νεφρική φλέβες και τον πόνο. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι συχνά ο θάνατος του ασθενούς από azotemicheskoy ουραιμία.
Η νεφρική αμυλοείδωση συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια, αρρυθμία, αναιμία και άλλα. Στην περίπτωση της εντερικής ένταξη αμυλοείδωση αναπτύσσει επίμονη διάρροια.
ανάλυση ούρων νωρίς σημειώνονται πρωτεϊνουρία, η οποία τείνει σε μια σταθερή αύξηση του, λευκοκυττουρία (εν απουσία πυελονεφρίτιδα), μικροσκοπική αιματουρία, cylinduria.
Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Η γενική ανάλυση του αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων. Όταν coprogram συχνά μελέτη αποκάλυψε προφέρεται βαθμός στεατόρροια ( «ελαιώδη κόπρανα») Δημιουργός (σημαντική περιεκτικότητα στα κόπρανα των μυϊκών ινών), amilorei (παρουσία στα κόπρανα μιας μεγάλης ποσότητας αμύλου).
Λόγω των σοβαρών μεταβολικών ανωμαλιών σε ασθενείς με νεφρική αμυλοείδωση μπορεί να ανιχνευθεί στις αρρυθμίας και αγωγιμότητας διαταραχές ΗΚΓ? με ηχοκαρδιογραφία - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Κοιλιακό υπερηχογράφημα αποκαλύπτει μια διευρυμένη σπλήνα και του ήπατος. Αν πεπτικό ακτινογραφία οδού καθορίζεται οισοφάγου υπόταση, γαστρική κινητικότητα εξασθένηση, επιτάχυνση ή επιβράδυνση πέρασμα βάριο μέσω των εντέρων. Σε νεφρική υπερηχογράφημα απεικονιστεί η αύξησή τους (μεγάλο λίπος μπουμπούκια).
Αξιόπιστη μέθοδος διάγνωσης της αμυλοείδωσης είναι η νεφρική βιοψία. Μορφολογική εξέταση ενός δείγματος βιοψίας μετά από χρώση με ερυθρό του Κονγκό, που ακολουθείται από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο σε πολωμένο φως αποκαλύπτει πράσινο χαρακτηριστική λάμψη της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να προσδιοριστεί κατά μήκος των σκαφών, σωληνάρια, σπειράματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια βιοψία εκτελείται πρωκτικό βλεννογόνο, το δέρμα, τα ούλα, το ήπαρ.
καρδιακή ανεπάρκεια). αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τροφή πλούσια σε βιταμίνες (ιδίως βιταμίνη C) και τα άλατα καλίου.
Παθογόνοι παράγοντες για τη θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Chloropyramine, προμεθαζίνη, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol et al. Συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη και τα παρόμοια. δ. Η σκοπιμότητα της χρήσης κορτικοστεροειδών, κυτταροτοξικών φαρμάκων συζητείται. Στο τελικού σταδίου νεφρική αμυλοείδωση μπορεί να απαιτήσει χρόνια νεφρική αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
Νεφρολογία και την έγκαιρη διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης, ενεργή θεραπεία και πλήρη αφαίρεση της υποκείμενης νόσου.
Η πρόληψη της νεφρικής αμυλοείδωση απαιτεί έγκαιρη θεραπεία οποιασδήποτε χρόνιας ασθένειας, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του αμυλοειδούς νέφρωση.