Aldosteroma - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Σύμπτωμα προκαλείται από αυξημένη παραγωγή της ορμόνης αλδοστερόνης αλατοκορτικοειδών, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον D. Conn, και ονομάστηκε «πρωτογενής υπεραλδοστερονισμός» ή σύνδρομο του Conn. Σε 70-85% των περιπτώσεων, η αιτία του πρωτογενούς υπεραλδοστερονισμού είναι επινεφριδίων αδένωμα, σε άλλες περιπτώσεις - υπερπλασία των επινεφριδίων, όγκους του θυρεοειδούς ή των ωοθηκών έχουν ορμονική δραστηριότητα.

Σύμφωνα με aldosteroma στην ενδοκρινολογία καταλάβει aldosteronsekretiruyuschuyu επινεφριδίων αδένωμα, η ανάπτυξη των οποίων συνοδεύεται από σημάδια πρωτογενή αλδοστερονισμό. Aldosteroma στις περισσότερες περιπτώσεις είναι καλοήθεις, λιγότερο από 5% των περιπτώσεων - κακοήθεις. Aldosteronoma ανιχνεύεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 30 έως 50 ετών, με τις γυναίκες 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Αναφέρονται οι περιπτώσεις ανάπτυξης αλδοστερόμων στην παιδική ηλικία.

αλδοστερόνη, ρύθμιση του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολύτη στο σώμα. Υψηλά επίπεδα αλδοστερόνης οδηγεί σε αυξημένη επαναρρόφηση ιόντων νατρίου στα νεφρικά σωληνάρια και αυξημένη απέκκριση των ιόντων καλίου, μαγνησίου και υδρογόνου στα ούρα, η οποία συμβάλλει στην κατακράτηση υγρών, υποογκαιμία, μεταβολική αλκάλωση και υποκαλιαιμία, παθολογικές μεταβολές σε διάφορα όργανα και συστήματα. Ένα χαρακτηριστικό της πρωτογενούς aldosteroma αλδοστερονισμός είναι σε χαμηλή δραστικότητα ρενίνης στο πλάσμα του αίματος.

Καλοήθεις aldosteronoma είναι ένα μικρό (όχι περισσότερο από 1-3 cm) επινεφριδιακό όγκο μαύρισμα περιβάλλεται από ένα λεπτό κάψουλα συνδετικό ιστό. Καλοήθης aldosteronoma μπορεί να σχετίζεται με ατροφία ή υπερπλασία των γύρω περιοχών του φλοιού των επινεφριδίων. Πρωτογενής κακοήθη aldosteronoma αναπτυσσόμενες από eigenelements φλοιό των επινεφριδίων, η οποία χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, μεγάλο μέγεθος και το βάρος? μερικές φορές με μικρές ποσότητες εκπαίδευσης μπορεί να υπάρχουν ήδη σημάδια μετάστασης. Aldosteroma πιο πιθανό να είναι ενιαία (μέχρι 70-90% των περιπτώσεων), σε 6% των περιπτώσεων - με πολλαπλές διμερείς εντοπισμό. Μορφολογικά aldosteroma έχουν μια ετερογενή δομή: μπορεί να αποτελείται από κύτταρα παρόμοια με τα κύτταρα δοκό ή ταινία mesh.

υπέρταση, κεφαλαλγία, ανάπτυξη των απαιτούμενων αλλαγών βυθού (υπερτασική αγγειοπάθεια, angiosclerosis, αμφιβληστροειδοπάθεια και neyroretinopatiey) ΚΑΡΔΙΑΛΓΙΕΣ, υπερτροφία, και στο μέλλον - εκφυλισμό της αριστερής κοιλίας.

Νευρομυϊκές σύνδρομο σχετίζεται με ανεπάρκεια καλίου και μαγνησίου, υπερχλωραιμική οξέωση, δυστροφικές αλλαγές στο μυϊκό και νευρικό ιστό. Όταν aldosteroma εκδηλώνεται με κόπωση, μυϊκή αδυναμία της ποικίλης σοβαρότητας, δυσκοιλιότητα, πόνος στα δάχτυλα και τα πόδια, τα μοσχάρια συχνά - παραισθησία και σπασμούς. Όταν μπορεί να συμβεί aldosteronoma gipokaliemicheskoe κρίσεις, που συνοδεύεται από σοβαρή κεφαλαλγία, έμετο, δύσπνοια, μειωμένη (απώλεια) άποψη myoplegia, μερικές φορές η έναρξη της χαλαρή παράλυση ή σπασμούς, περιπλέκεται από την ανάπτυξη οξείας στεφανιαίας ανεπάρκειας, εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα (εγκεφαλικό επεισόδιο).

Όταν aldosteroma kaliepenicheskaya νεφροπάθεια εξελίσσεται εκδηλωμένης παραβίαση συμπύκνωση ικανότητας των νεφρών, δίψα, συχνή ούρηση και άφθονη (ημερήσια διούρηση έως 10 λίτρα), νυκτουρία, izostenuriey. Το περιφερικό οίδημα για την αλδοστερόμα δεν είναι τυπικό. Σε σοβαρή χρόνια υποκαλιαιμία έμφραγμα διεγερσιμότητας παραβιάζονται, έκκριση ινσουλίνης β-κύτταρα του παγκρέατος και της ανοχής γλυκόζης.

Σε κακοήθη aldosteronoma μαζί με τα κύρια συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν κοιλιακό πόνο, πυρετό και άλλα συμπτώματα της δηλητηρίασης.

Περίπου το 10% της αλδοστερόλης είναι ασυμπτωματικό.

ανάλυση ούρων aldosteroma ανιχνεύθηκε σε χαμηλή σχετική πυκνότητα και αλκαλικής αντίδρασης, πρωτεϊνουρία, να αυξήσει την ημερήσια απέκκριση του καλίου και αλδοστερόνης.

Βιοχημική ανάλυση του αίματος βρίσκει υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υψηλά βασικά επίπεδα αλδοστερόνης σε ελάττωση του ορού σε δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος, gipohloremichesky αλκάλωση.

Προκειμένου να διαγνώσει πρωτογενή aldosteroma αλδοστερονισμός διεξάγεται σε Aldactone δείγμα (σπιρονολακτόνη), ένα δείγμα με ένα φορτίο υδροχλωροθειαζίδης, «βαδίζοντας» δείγμα.

ΗΠΑ επινεφριδίων και ραδιοϊσοτόπων σάρωσης (σπινθηρογράφημα) των επινεφριδίων που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση υπάρχουσες βλάβες και να διευκρινίσει τη φύση τους (υπερπλασία, ένας όγκος), αξονική και μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων των επινεφριδίων - να προσδιοριστεί η θέση και το μέγεθος aldosteroma.

Ραδιολογική διαγνωστικές μέθοδοι aldosteroma - pnevmosuprarenografiya αγγειογραφία και τα επινεφρίδια μπορεί να παράγει ανακριβή αποτελέσματα λόγω του μικρού μεγέθους του όγκου και κακή αγγείωση του. Επιλεκτική φλεβογραφία των επινεφριδίων με ταυτόχρονο προσδιορισμό της αλδοστερόνης και κορτιζόλης στο αίμα τα επίπεδα των επινεφριδίων φλέβες είναι η πιο κατατοπιστική, αν και η εφαρμογή της είναι τεχνικά δύσκολη και γεμάτη με επιπλοκές. Για aldosteroma τυπικό πολλαπλές αναλογία αύξηση αλδοστερόνης /κορτιζόλης.

Διαφορική aldosteroma διάγνωσης που εκτελείται με διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων melkouzelkovoy, υπέρταση που προκαλείται από άλλα σύνδρομα (σύνδρομο Cushing, κακοήθη υπέρταση, νεφραγγειακή υπέρταση, σύνδρομο φανταστικού περίσσεια αλατοκορτικοειδών et αϊ.), Νεφρίτιδα με απώλεια καλίου, άποιος διαβήτης, giperparateriozom, τετανία, δευτερογενής αλδοστερονισμός.

adrenalectomy. Εάν εντοπισμού aldosteroma γνωστό, η χειρουργική επέμβαση εφαρμόζεται θωρακο-οσφυϊκή ή οσφυϊκή προσβάσεις στην αντίστοιχη πλευρά, εάν ο εντοπισμός δεν ορίζεται - χρησιμοποιείται πρόσβαση διαπεριτοναϊκή στις δύο επινεφρίδια.

Σε προεγχειρητικά (εντός 7-10 ημερών) με προορισμό τον περιορισμό διατροφή του νατρίου, φαρμάκων υποδοχής κάλιο (χλωριούχο κάλιο) και ανταγωνιστές αλδοστερόνης - σπειρονολακτόνη (Aldactone ή veroshpirona). Για την πρόληψη της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας οφείλεται σε χειρουργική επέμβαση για aldosteroma δείχνει θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη). Μετά τη λειτουργία, είναι απαραίτητο να ελέγξετε το επίπεδο ηλεκτρολυτών και παραμέτρων ΗΚΓ.

Πρόβλεψη με αλδοστερόμο