Κυψελιδικό - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Κυψελική πρωτεΐνωση - πνευμονική παθολογία που συνδέεται με την υπερπαραγωγή του επιφανειοδραστικού και γεμίζοντας την κοιλότητα κυψελίδες περίσσεια πρωτεΐνης-λιπιδίου βάρους. Στην περίπτωση της κυψελιδικό σταθερά προχωρεί η δύσπνοια, εμφανίζεται μη παραγωγικό βήχα, μπορεί να υπάρχει ένα χαμηλό πυρετό, απώλεια βάρους, εφίδρωση, κόπωση, να αναπτύξουν αναπνευστική ανεπάρκεια. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα από ακτίνες Χ και CT πνευμόνων αναπνευστική λειτουργία, βιοψία πνεύμονα, εργαστηριακές μελέτες. Η θεραπεία της κυψελιδικής πρωτεΐνης συνίσταται στην πραγματοποίηση θεραπευτικής βρογχοκυψελιδικής πλύσης.
Κυψελιδική πρωτεΐνωση
Η πνευμονολογία διαφοροποιεί την οξεία και χρόνια μορφή της κυψελιδικής πρωτεΐνης.
αιμοβλάστωση, μειωμένη ανοσία.
αναπνευστική ανεπάρκεια βαθμού Ι, ενίσχυση των ακτινολογικών αλλαγών από τους πνεύμονες. Στη συνέχεια, III στάδιο που δείχνεται αναπτύξει κλινική εικόνα της εξέλιξης αναπνευστικής ανεπάρκειας σε βαθμό II παρακείμενα δευτερογενείς λοιμώξεις και βρογχίτιδα. Στο τελικό στάδιο, είναι δυνατό να σχηματιστεί πνευμονική καρδιά.
Κορυφαίοι συμπτώματα, καθορίζουν την κλινική κυψελιδικό, υποστηρίζουν την αύξηση δύσπνοια και βήχα. Στην αρχή, η δύσπνοια εμφανίζεται μόνο στο υπόβαθρο της σωματικής άσκησης, τότε αρχίζει να διαταράσσεται σε ηρεμία. Ο χαρακτήρας του βήχα - με αντιπαραγωγική κατανομή των περιορισμένων πτύελα, πρώτα - βλεννογόνους, τότε - πυώδη. Η αιμόπτυση στην κυψελιδική πρωτεΐνη εμφανίζεται σπάνια. Στην οξεία περίοδο ο πυρετός χαμηλού βαθμού, κακουχία, εφίδρωση, απώλεια βάρους, κόπωση, και μερικές φορές πόνο στο στήθος. Σε μακροπρόθεσμη κυάνωση μπορεί να παρατηρηθεί, ως εκδήλωση σύμπτωμα του αναπνευστικού αποτυχία «του Ιπποκράτη δάχτυλα».
LDH, υψηλή χοληστερόλη, Ca, επιφανειοδραστικό πρωτεΐνες του ορού Α και D. Η παρουσία των πτυέλων προσδιορίζεται PAS + υλικά. Η ανάλυση της σύνθεσης αερίων αίματος σε σοβαρή κυψελιδική πρωτεΐνωση υποδεικνύει αρτηριακή υποξαιμία. με μια ήπια πορεία παρατηρείται μόνο μετά από άσκηση.
Ακτινογραφία και CT πνεύμονα οπτικοποιήθηκε διμερείς διαδίδονται μικρό εστιακό σκιές στην βασική και βασικά τμήματα κλίση να συγχωνεύσει μείωση της διαφάνειας (το φαινόμενο της «ματ»). Στο τελικό στάδιο σημειώνονται διαστρεπτικές δυστροφικές και ινωτικές αλλαγές. Η σπιρομετρία αποκαλύπτει έναν περιοριστικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας, μια μείωση στο ZHEL.
Ανάλυση βρογχικά εκπλύματα ύδατα τους ανιχνεύει θολό απόχρωση, υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, PAS-θετική χρώση, το υψηλό επίπεδο των Τ-λεμφοκυττάρων, μειωμένη κυψελιδικά μακροφάγα. Άνοιγμα, θωρακοσκοπική ή διαβρογχική βιοψιών βιοψία πνεύμονα ιστολογία επιβεβαιώνει την παρουσία της πρωτεΐνης-λιπιδίου εξίδρωμα στις κυψελίδες και επιφανειοδραστικό πλάκες σε κυψελιδικά μακροφάγα.
Κυψελιδικό διαφοροποιούν από άλλες διαδίδονται διεργασίες στους πνεύμονες (φυματίωση, σαρκοείδωση, ασθένεια Χαμάμ-Rich, Είνβοΐίΐίδ, σύνδρομο βρογχοκυψελιδικό καρκίνο Goodpasture, leiomyomatosis, του συνδετικού ιστού, ρευματοειδή αγγειίτιδα, πνεύμονα ακτινοβολία βλάβες), δευτερογενή Πρωτεΐνωση αναπτυχθεί στο πλαίσιο της αιματολογικών ασθενειών (λευχαιμία , λεμφώματα).
βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα με φυσιολογικό ορό και τα ναρκωτικά (ηπαρίνη, θρυψίνη, streptazoy, ακετυλοκυστεΐνη). Η χρήση των συστημικών κορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών δεν έχει θεραπευτική δράση, αλλά μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο δευτερογενών λοιμώξεων. Η αντιβιοτική θεραπεία ενδείκνυται μόνο παρουσία βακτηριακών επιπλοκών.
Η βρογχοκυψελιδική πλύση πραγματοποιείται υπό συνθήκες γενικής αναισθησίας και μηχανικού αερισμού. Οι πνεύμονες πλένονται εναλλάξ, μέχρι και 15 φορές το καθένα. Με περαιτέρω ταχεία συσσώρευση των συμπλοκών πρωτεΐνης-λιπιδίου στις κυψελίδες απαιτούν επαναλαμβανόμενες θεραπείες μέσω 061224 μήνες. Μετά βρογχοκυψελιδική διαδικασίες πλύσης έχουν βελτιωθεί κλινικές και λειτουργικούς δείκτες, θετική δυναμική των εικόνων ακτίνων-Χ. Μεταμόσχευση πνεύμονα δεν είναι κατάλληλο ως κυψελιδικό επανέρχεται στο μεταμοσχευμένο όργανο.
Η πορεία της κυψελιδικής πρωτεΐνης είναι σχετικά ευνοϊκή. Η νόσος εξελίσσεται βραδέως, αυτόματη υποχώρηση και ενδεχόμενη ανάκτηση, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών - 80%. Ανεπαρκής θεραπεία, η προσθήκη δευτερογενούς επιμόλυνσης επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Των θανάτων σε κυψελιδικό συνδέονται με την ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας και αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιά. Η πρόληψη συνίσταται στον αποκλεισμό του καπνίσματος, στον αντίκτυπο της πρόκλησης επαγγελματικών και εγχώριων παραγόντων. Στην περίοδο της ύφεσης οι ασθενείς με κυψελιδική πρωτεΐνη παρατηρούνται στον πνευμονολόγο.