Ακρομεγαλία - αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ακρομεγαλία - παθολογική μεγέθυνση μεμονωμένων τμημάτων του σώματος, που συνδέεται με αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) από την πρόσθια υπόφυση ως αποτέλεσμα της αλλοίωσης του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και εκδηλώνεται εξαγρίωση των χαρακτηριστικών του προσώπου (μύτη, τα αυτιά, τα χείλη, σαγόνι), η αύξηση στα πόδια και τα χέρια, συνεχείς πονοκεφάλους και πόνους στις αρθρώσεις, η παραβίαση των σεξουαλικών και αναπαραγωγικών λειτουργιών και στους άνδρες και τις γυναίκες. Το αυξημένο επίπεδο αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλεί πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

  • Ο μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες της ακρομεγαλίας
  • Στάδια ανάπτυξης της ακρομεγαλίας
  • Συμπτώματα ακρομεγαλίας
  • Επιπλοκές ακρομεγαλίας
  • Διάγνωση ακρομεγαλίας
  • Θεραπεία της ακρομεγαλίας
  • Πρόγνωση με ακρομεγαλία
  • Πρόληψη της ακρομεγαλίας
  • Ακρομεγαλία - θεραπεία
  • Ακρομεγαλία - εικονογράφηση

  • Ακρομεγαλία


    αδενώματα της υπόφυσης, που παράγουν εντατικά σωματοτροπίνη. Το μέγεθος του αδενώματος μπορεί να φθάσει αρκετά εκατοστά και να υπερβεί το μέγεθος του ίδιου του αδένα, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης.

    Σε 45% των ασθενών με ακρομεγαλία όγκους υπόφυσης παράγει μόνο σωματοτροπίνη ακόμη περαιτέρω 30% προλακτίνης προϊόντος, το υπόλοιπο 25%, επιπλέον, εκκρίνουν ωχρινοποιητική, διεγερτική του ωοθυλακίου, διέγερσης του θυρεοειδούς ορμόνες, Α-υπομονάδα.

    Στο 99%, το αδένωμα της υπόφυσης προκαλεί ακρομεγαλία. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης είναι το κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, οι υποθαλαμικοί όγκοι, η χρόνια παραρρινοκολπίτιδα (ιγμορίτιδα).

    Ένας καθοριστικός ρόλος στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας δίνεται στην κληρονομικότητα, καθώς η ασθένεια παρατηρείται συχνότερα σε συγγενείς.

    Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία λόγω της συνεχιζόμενης ανάπτυξης κυττάρων χρόνιας υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης προκαλεί γιγαντισμού χαρακτηρίζεται από υπερβολική, αλλά σε σχέση με μια ανάλογη αύξηση στα οστά, τα όργανα και μαλακών ιστών. Με την ολοκλήρωση της φυσιολογικής ανάπτυξης και της οστεοποίησης διαταραχές ανάπτυξης σκελετό τύπου μεγαλακρία - δυσανάλογη πάχυνση των οστών, τα εσωτερικά όργανα και την αύξηση της ειδικής μεταβολικές διαταραχές. Ακρομεγαλία υπερτροφία εμφανίζεται παρέγχυμα και το στρώμα των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, πνεύμονες, πάγκρεας, ήπαρ, σπλήνα, και τα έντερα. Ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού οδηγεί σε σκληρωτικό αλλαγές σε αυτά τα όργανα αύξησε την απειλή της ανάπτυξης των καλοήθων και κακοήθων όγκων, r. H. Endocrine.

    CT του εγκεφάλου.
  • Υπερτροφικό στάδιο - παρατηρείται έντονη συμπτωματολογία ακρομεγαλίας.
  • Στάδιο όγκου - τα συμπτώματα της συμπίεσης των κοντινών περιοχών του εγκεφάλου (αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές) έρχονται στο προσκήνιο.
  • Το στάδιο της καχεξίας είναι η εξάντληση ως αποτέλεσμα της ακρομεγαλίας.


  • αλλαγή στο δάγκωμα. Υπάρχει αύξηση της γλώσσας (μακρογλοσία), στην οποία αποτυπώνονται ίχνη δοντιών. Λόγω της υπερτροφίας της γλώσσας, του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών, η φωνή αλλάζει - γίνεται χαμηλή και χονδροειδής. Οι αλλαγές στην εμφάνιση με ακρομεγαλία εμφανίζονται σταδιακά, ανεπαίσθητα για τον ίδιο τον ασθενή. Υπάρχει μια πάχυνση των δακτύλων, η αύξηση του μεγέθους του κρανίου, τα πόδια και τα χέρια έτσι ώστε ο ασθενής αναγκάζεται να αγοράσει καπέλα, παπούτσια και γάντια για λίγες φορές μεγαλύτερο από ό, τι πριν.

    Ακρομεγαλία συμβαίνει σκελετική δυσμορφία: κυρτή σπονδυλική στήλη, αυξήσεις στο προσθιοπίσθια στήθος μέγεθος αποκτώντας ένα σχήμα βαρελιού, επεκτάθηκε χώρους μεσοπλεύρια. Η ανάπτυξη υπερτροφίας συνδετικών και χόνδρινων ιστών προκαλεί παραμόρφωση και περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων, αρθραλγία.

    Με ακρομεγαλία, παρατηρείται υπερβολική εφίδρωση και σμήγμα λόγω της αύξησης της ποσότητας και της αυξημένης δραστηριότητας του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. Το δέρμα σε ασθενείς με ακρομεγαλία είναι παχύρευστο, παχύρευστο, πηγαίνει σε βαθιές πτυχές, ειδικά στο τριχωτό της κεφαλής.

    Ακρομεγαλία είναι μια αύξηση στο μέγεθος των μυϊκών και των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, συκώτι, νεφρά), με σταδιακή αύξηση εκφυλισμό των μυϊκών ινών. Οι ασθενείς αρχίζουν να ενοχλούνται από αδυναμία, κόπωση, προοδευτική μείωση της αποτελεσματικότητας. Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, η οποία ακολουθείται από μυοκαρδιακή δυστροφία και αυξανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια. Το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία παρατηρηθεί υπέρταση, σχεδόν το 90% - ανάπτυξη του συνδρόμου άπνοιας ύπνου σχετιζόμενες με υπερτροφία των μαλακών ιστών του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και την παραβίαση του αναπνευστικού κέντρου.

    Με ακρομεγαλία, η σεξουαλική λειτουργία υποφέρει. Οι περισσότερες γυναίκες με περίσσεια προλακτίνης και γοναδοτροπίνης ανεπάρκεια αναπτύξουν διαταραχές της εμμηνορρυσίας και στειρότητα, υπάρχει γαλακτόρροια - Απαλλαγή από το γάλα θηλή, που δεν προκαλείται από την εγκυμοσύνη και τον τοκετό. Στο 30% των ανδρών, η σεξουαλική ισχύς μειώνεται. Η υποπερίληψη της αντιδιουρητικής ορμόνης στην ακρομεγαλία εκδηλώνεται με την ανάπτυξη του διαβήτη insipidus.

    Όπως όγκου υπόφυσης και συμπίεση των νεύρων και των ιστών προκύπτει αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, φωτοφοβία, διπλωπία, στα μάγουλα και πόνο στο μέτωπο, ζάλη, εμετό, απώλεια της ακοής και της όσφρησης, μούδιασμα άκρων.

    Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκων του θυρεοειδούς αδένα, οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα, η μήτρα αυξάνεται.

    μυοκαρδιακή δυστροφία, αρτηριακή υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια. Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζουν σακχαρώδη διαβήτη, ηπατική δυστροφία και εμφύσημα.

    Η υπερπαραγωγή αυξητικών παραγόντων στην ακρομεγαλία οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων διαφόρων οργάνων, τόσο καλοήθων όσο και κακοηθών. Μεγαλακρία συχνά συνοδεύεται από διάχυτη ή οζώδης βρογχοκήλη, ινοκυστική νόσο του μαστού, αδενωματώδεις υπερπλασία των επινεφριδίων, σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών, ινομυώματα της μήτρας, πολύποδες του εντέρου. Η ανάπτυξη της ανεπάρκειας της υπόφυσης (πανφυποπιτατισμός) προκαλείται από τη συμπίεση και την καταστροφή της υπόφυσης από τον όγκο.

    διαβούλευση με τον ενδοκρινολόγο και παροχή αναλύσεων για διεξαγωγή εργαστηριακής διάγνωσης.

    Τα βασικά εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι ο προσδιορισμός των επιπέδων στο αίμα:

  • αυξητική ορμόνη το πρωί και μετά από μια δοκιμή με γλυκόζη.
  • IGF I - αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης.


  • Η αύξηση του επιπέδου της σωματοτροπίνης προσδιορίζεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ακρομεγαλία. Η από του στόματος δοκιμασία φορτίο γλυκόζης με ακρομεγαλία περιλαμβάνει τον καθορισμό της αρχικής STH αξία, και στη συνέχεια, μετά την υποδοχή της γλυκόζης - μισή ώρα, ώρα, 15 και 2 ώρες. Κανονικά, μετά τη λήψη γλυκόζης, το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης μειώνεται, και στην ενεργό φάση της ακρομεγαλίας, αντίθετα, παρατηρείται αύξηση. Η διεξαγωγή της δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης είναι ιδιαίτερα ενημερωτική σε περιπτώσεις μέτριας αύξησης του επιπέδου της STH ή των κανονικών της τιμών. Επίσης, χρησιμοποιείται δοκιμασία φορτίου γλυκόζης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας ακρομεγαλίας.

    Η αυξητική ορμόνη δρα στο σώμα μέσω ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων (IRF). Η συγκέντρωση στο πλάσμα αίματος του IGF I αντικατοπτρίζει τη συνολική απελευθέρωση STH ανά ημέρα. Η αύξηση του IGF Ι στο αίμα ενός ενήλικα άνδρα δείχνει άμεσα την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

    Όταν οφθαλμολογική εξέταση σε ασθενείς με μεγαλακρία χαρακτηρίζεται στένωση του οπτικού πεδίου, δηλ. Οι Α Ανατομικές οπτικά μονοπάτια του εγκεφάλου που βρίσκεται κοντά στην υπόφυση.

    Η ακτινογραφία του κρανίου αποκαλύπτει μια αύξηση του μεγέθους της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Για την απεικόνιση του όγκου της υπόφυσης, διεξάγεται διάγνωση υπολογιστών και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

    Επιπλέον, οι ασθενείς με ακρομεγαλία εξετάζονται προκειμένου να εντοπίσει διάφορες επιπλοκές: εντερική πολυποδίαση, ο διαβήτης, πολυοζώδη βρογχοκήλη, κλπ

    η ενδοκρινολογία χρησιμοποιεί ιατρικές, χειρουργικές, ακτινοβολίες και συνδυασμένες μεθόδους.

    Για ομαλοποίηση των επιπέδων στο αίμα ορμόνης ανάπτυξης έχουν ανατεθεί να λάβουν ανάλογα σωματοστατίνης - νευροέκκριση υποθάλαμο, καταστέλλει την έκκριση της αυξητικής ορμόνης (Sandostatin, οκτρεοτίδη, somatulina, λανρεοτίδη). Με ακρομεγαλία, ενδείκνυται ο διορισμός των σεξουαλικών ορμονών, των αγωνιστών ντοπαμίνης (parlodel, cabergoline, abergin).

    Στη συνέχεια, η μοναδική θεραπεία ακτινοβολίας γάμμα ή ακτινοβολίας εκτελείται συνήθως στον αδένα της υπόφυσης.

    Στην ακρομεγαλία, η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου στη βάση του κρανίου μέσω του σφηνοειδούς οστού είναι πιο αποτελεσματική. Με τα μικρά αδενώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση παρατηρείται ομαλοποίηση του επιπέδου της σωματοτροπίνης και επίμονη ύφεση της νόσου στο 85% των ασθενών. Με ένα σημαντικό μέγεθος όγκου, το ποσοστό της θεραπείας ως αποτέλεσμα της πρώτης χειρουργικής επέμβασης φθάνει το 30%. Το ποσοστό θνησιμότητας για χειρουργική θεραπεία ακρομεγαλίας κυμαίνεται μεταξύ 02 και 5%.

    καρδιαγγειακές παθήσεις.

    Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με μικρά αδενώματα. Με τους μεγάλους όγκους της υπόφυσης, η συχνότητα της υποτροπής τους αυξάνεται απότομα.

    Πρόληψη της ακρομεγαλίας



    Για την πρόληψη της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να αποφεύγονται οι τραυματισμοί στο κεφάλι και οι χρόνιες εστίες λοίμωξης από ρινοφάρυγγα θα πρέπει να απολυμαίνονται. Η έγκαιρη ανίχνευση της ακρομεγαλίας και η ομαλοποίηση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης θα αποφύγει επιπλοκές και θα προκαλέσει επίμονη ύφεση της νόσου.