Agranulocytosis - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Agranulocytosis - κλινικό και αιματολογικές σύνδρομο, το οποίο βασίζεται σε μια απότομη μείωση ή απουσία των ουδετεροφίλων μεταξύ των κυτταρικών στοιχείων του περιφερικού αίματος. Ακοκκιοκυτταραιμία που συνδέονται με την ανάπτυξη των μολυσματικών διεργασιών, στηθάγχη, ελκώδης στοματίτιδα, πνευμονία, εκδηλώσεις αιμορραγικό. Από τις επιπλοκές είναι συχνή σήψη, ηπατίτιδα, μεσοθωράτιδα, περιτονίτιδα. Υψίστης σημασίας για τη διάγνωση της ακοκκιοκυτταραιμίας έχει μελέτης αιματός, παρακέντησης του μυελού των οστών, η ανίχνευση των αντι-ουδετερόφιλων αντισώματα. Η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη των αιτίων της ακοκκιοκυτταραιμία, την πρόληψη των επιπλοκών και την ανάκτηση της αιμοποίησης.
Agranulocytosis
θρομβοκύτταρα. Αυτό το είδος της ακοκκιοκυτταραιμίας μπορεί να αναπτύξει κατά την έκθεση του σώματος σε ιονίζουσα ακτινοβολία, κυτταροτοξικά φάρμακα, και άλλους φαρμακολογικούς παράγοντες (χλωραμφενικόλη, στρεπτομυκίνη, γενταμυκίνη, πενικιλίνη, κολχικίνη, χλωροπρομαζίνη), και άλλα.
Immune ακοκκιοκυτταραιμία που σχετίζονται με το σχηματισμό των αντισωμάτων, των οποίων η δράση κατευθύνεται κατά των ίδιων των λευκών αιμοσφαιρίων του ατόμου. Περιστατικό απτίνη προκαλεί μία ανοσολογική σουλφοναμίδια υποδοχής ακοκκιοκυτταραιμία, παράγωγα NSAID-πυραζολόνης (amidopirina, διπυρόνη, ασπιρίνη, butadiona), φάρμακα για τη θεραπεία της φυματίωσης, διαβήτη, ελμινθίαση η οποία δρουν ως απτένια. Είναι σε θέση να σχηματίσουν σύμπλοκα με πρωτεΐνες ή μεμβράνες λευκοκυττάρων στο αίμα καθίσταται αντιγόνων έναντι των οποίων το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα. Οι τελευταίες τοποθετούνται στην επιφάνεια των λευκών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας το θάνατό τους.
Στις αυτοάνοσες ακοκκιοκυτταραιμία βασίζεται στην παθολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, που συνοδεύεται από το σχηματισμό των αντι-ουδετερόφιλων αντισώματα. Αυτό το είδος της ακοκκιοκυτταραιμίας εμφανίζεται σε αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και άλλου συνδετικού ιστού. Ακοκκιοκυτταραιμία, ανάπτυξη σε ορισμένες μολυσματικές ασθένειες (γρίπη, λοιμώδης μονοπυρήνωση, ελονοσία, ο κίτρινος πυρετός, ο τυφοειδής πυρετός, ιογενή ηπατίτιδα, πολιομυελίτιδα et αϊ.) Έχει επίσης μια ανοσολογική φύση. Σοβαρή ουδετεροπενία μπορεί να υποδεικνύει χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, απλαστική αναιμία, σύνδρομο Felty, καθώς και να ρεύσει παράλληλα με θρομβοπενία ή αιμολυτική αναιμία. Η συγγενής ακοκκιοκυτταραιμία είναι συνέπεια των γενετικών διαταραχών.
Παθολογικές αντιδράσεις συνοδεύει κατά τη διάρκεια ακοκκιοκυτταραιμία, στις περισσότερες περιπτώσεις που αντιπροσωπεύεται από ελκώδη νεκρωτικό αλλαγές του δέρματος, του στοματικού βλεννογόνου και του φάρυγγα, τουλάχιστον - επιπεφυκότα κοιλότητας, του λάρυγγα, του στομάχου. Τα νεκρωτικά έλκη μπορεί να συμβεί στον εντερικό βλεννογόνο, προκαλώντας διάτρηση του εντερικού τοιχώματος, η ανάπτυξη των εντερική αιμορραγία? στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και του κόλπου. Μικροσκοπία αποκάλυψαν περιοχές νέκρωσης έλλειψη ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα.
εφίδρωση, αρθραλγία. Χαρακτηρίζεται από νεκρωτικής διεργασίες του βλεννογόνου του στόματος και του φάρυγγα (ουλίτιδα, στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα), νέκρωση σταφυλή, και μαλακή υπερώα. Οι αλλαγές αυτές συνοδεύονται από σιελόρροια, πονόλαιμο, δυσφαγία, σπασμό των μασητικών μυών. Υπάρχει περιφερειακή λεμφαδενίτιδα, μέτρια διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.
Για μυελοτοξικών ακοκκιοκυττάρωση τυπική εμφάνιση του συνδρόμου μέτριας αιμορραγικού που επιβεβαιώνεται με αιμορραγία των ούλων, ρινική αιμορραγία, μώλωπες και αιματώματα, αιματουρία. Με την ήττα του εντέρου αναπτύσσουν νεκρωτική εντερίτιδα, εκδηλώσεις εκ των οποίων οι κράμπες κοιλιακός πόνος, διάρροια, φούσκωμα. Σε σοβαρές επιπλοκές είναι δυνατόν με τη μορφή της εντερική διάτρηση, περιτονίτιδα.
Όταν ακοκκιοκυτταραιμία σε ασθενείς μπορεί να συμβεί αιμορραγικό πνευμονία, περιπλέκεται από αποστήματα και γάγγραινα. Ωστόσο, τα φυσικά και ακτινολογικά δεδομένα είναι εξαιρετικά σπάνια. Μεταξύ των πιο συχνές επιπλοκές είναι δυνατόν διάτρηση της μαλθακής υπερώας, της σήψης, μεσοθωρακίτιδα, οξεία ηπατίτιδα.
διάτρηση του μυελού των οστών. Ζωγραφική χαρακτηριζόμενη λευκοπενία περιφερικού αίματος (1-2h10 9/l ), κοκκιοκυτταροπενία (λιγότερο 075h10 9/l ) ή ακοκκιοκυττάρωση, ήπια αναιμία σε σοβαρές μοίρες - θρομβοκυτταροπενία. Όταν εξέταση μυελογράμματα αποκάλυψε μείωση των μυελοκαριοκύτταρα ποσότητα, μειώνοντας τον αριθμό και την ωρίμανση των ουδετεροφίλων παραβίαση των γεννητικών κυττάρων, την παρουσία μεγάλων ποσοτήτων των κυττάρων πλάσματος και μεγακαρυοκύτταρα. ένας προσδιορισμός της αντι-ουδετερόφιλων αντισωμάτων για την επιβεβαίωση της αυτοάνοσης φύσης της ακοκκιοκυτταραιμίας.
Όλοι οι ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία δείχνεται ακτινογραφία πνεύμονες, επαναλαμβανόμενες εξετάσεις αίματος για στειρότητα, τη μελέτη της βιοχημικής ανάλυσης του αίματος, οδοντιατρικών διαβούλευση και ωτορινολαρυγγολόγο. Διαφοροποιημένη ακοκκιοκυτταραιμία από οξεία λευχαιμία, υποπλαστική αναιμία. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η κατάσταση του HIV.
ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και antistaphylococcal μάζας των λευκοκυττάρων μετάγγισης πλάσματος με σύνδρομο αιμορραγικό - αιμοπετάλια. Όταν το ανοσοποιητικό και αυτοάνοσες ακοκκιοκυτταραιμία φύση διορίζονται γλυκοκορτικοειδή σε υψηλές δόσεις. Όταν υπάρχει CEC και αντισώματα στο αίμα, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Στην πολύπλοκη θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης χρησιμοποιούνται διεγερτικά λευκοπάθειας.
ακοκκιοκυτταραιμία Πρόληψη συνίσταται κυρίως σε μία ενδελεχή αιματολογικές παρακολούθηση κατά τη θεραπεία μυελοτοξικά εξαιρουμένων επαναλαμβανόμενη φαρμακευτική αγωγή προκάλεσε προηγουμένως την ασθενή ανοσολογική φαινόμενα ακοκκιοκυττάρωση. Η κακή πρόγνωση που παρατηρείται στην ανάπτυξη της σοβαρής σηπτικών επιπλοκών, υποτροπής της ακοκκιοκυτταραιμία απτενίου