Αγαμμασφαιριναιμία - Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Αγαμμασφαιριναιμία - κληρονομική ασθένεια στην οποία αναπτύσσει σοβαρή πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια (ελάττωμα ανοσολογική προστασία του οργανισμού) με αξιοσημείωτη μείωση στο επίπεδο της γάμμα σφαιρίνες στο αίμα. Αυτό εκδηλώνεται η νόσος συνήθως κατά τους πρώτους μήνες και τα χρόνια της ζωής ενός παιδιού, όταν αρχίζουν να αναπτύσσουν υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις: ωτίτιδα, ιγμορίτιδα, πνευμονία, πυώδεις δερματίτιδες, μηνιγγίτιδα, σήψη. Η εξέταση στο αίμα και μυελό των οστών περιφερικό είναι πρακτικά δεν ανοσοσφαιρίνες ορού και Β-κύτταρα. Η θεραπεία είναι η δια βίου αγαμμασφαιριναιμία θεραπεία υποκατάστασης.
Αγαμμασφαιριναιμία
ιγμορίτιδα, etmoidita, ωτίτιδα, και πυώδη ωτίτιδα περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν κατά το πρώτο έτος της ζωής ενός παιδιού, και ιγμορίτιδα - σε 3-5 χρόνια. Από τις ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος που παρατηρούνται επαναλαμβανόμενες βρογχίτιδα, πνευμονία, πνευμονικό απόστημα.
Αρκετά συχνά υπάρχει μια ήττα της γαστρεντερικής οδού με επίμονη διάρροια (διάρροια) που προκαλείται από χρόνιες μολυσματικές εντεροκολίτιδα (μείζονα παθογόνα - Campylobacter, Giardia, ροταϊού). Στο δέρμα είναι συχνά έκζεμα, μικροβιακή έκζεμα, επαναλαμβανόμενες δοθιήνωση, αποστήματα και κυτταρίτιδα.
Συχνά υπάρχει ασθένεια των ματιών (πυώδης επιπεφυκίτιδα), στοματική κοιλότητα (ελκώδης στοματίτιδα, ουλίτιδα), μυοσκελετικό σύστημα (οστεομυελίτιδα, σηπτική αρθρίτιδα). Η νόσος μπορεί να είναι περίπλοκη από την ανάπτυξη της μηνιγγίτιδας, ιογενής εγκεφαλομυελίτιδα, μετά τον εμβολιασμό παραλυτική πολιομυελίτιδα σήψη.
Η κλινική εικόνα της αγαμμασφαιριναιμία χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό από τα κοινά συμπτώματα που παρατηρήθηκαν σε πυώδης λοίμωξη (υψηλός πυρετός, ρίγη, μυϊκά άλγη και πονοκέφαλος, γενική αδυναμία, διαταραχές ύπνου και όρεξης, και ούτω καθεξής. Δ) Και τα σημάδια της ήττας ενός συγκεκριμένου οργάνου (βήχας, δύσπνοια, δυσκολία ρινική αναπνοή, πυώδεις εκκρίσεις, διάρροια, και m. ρ.). Όλες οι μολυσματικές και σωματικών νοσημάτων σε ασθενείς με αγαμμασφαιριναιμία τρέχει σκληρό, μακρύ και συνοδεύεται από επιπλοκές.
αλλεργιολόγος ανοσολόγος αποκάλυψε σημάδια πυώδης αλλοιώσεων φλεγμονή ενός σώματος (ιστοί) και συμπτώματα, επιβεβαιώνοντας την μειωμένη αντιδραστικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος: υποπλασία αμυγδαλές, μείωση σε περιφερικούς λεμφαδένες. Και εξέφρασε σημάδια της καθυστέρησης στην σωματική ανάπτυξη του παιδιού.
Εργαστηριακή εξέταση του αίματος αποκαλύπτει μια αξιοσημείωτη μείωση στο επίπεδο των αντισωμάτων στο ανοσολογικό (IgA και IgM ιστολογική εξέταση του λεμφικού ιστού βλαστικών (φύτρων) κέντρα και κύτταρα πλάσματος είναι απόντα.
Διαφορική διάγνωση κληρονομικής αγαμμασφαιριναιμία πραγματοποιήθηκε με άλλα πρωτογενή και δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια (γενετικές διαταραχές, HIV και λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, συγγενή ερυθρά και τοξοπλάσμωση, κακοήθεις όγκους και συστημικές Naru eniyami, ανοσοκατασταλμένους λόγω φάρμακα δηλητηρίαση, κλπ).
πλύση παραρρινικών κόλπων αντισηπτικά, που εκτελεί δονητικές θώρακα μασάζ και ορθοστατική βρογχίτιδα αποχέτευσης και πνευμονία, και ούτω καθεξής. δ.).
Πρόγνωση σε αγαμμασφαιριναιμία
Αν αγαμμασφαιριναιμία ανιχνευθεί σε νεαρή ηλικία εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών, και ο ασθενής επαρκή θεραπεία υποκατάστασης ξεκινήσει εγκαίρως, ενδεχομένως, εξοικονομώντας ένα κανονικό τρόπο ζωής για πολλά χρόνια. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση κληρονομικών διαταραχών της χυμικής ανοσίας διεξάγεται πολύ αργά, όταν ήδη αναπτύξει μη αναστρέψιμη χρόνιες πυώδη-φλεγμονώδεις νόσους των οργάνων και των συστημάτων του σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, όταν αγαμμασφαιριναιμία δυσμενή πρόγνωση.