Atsetonemichesky σύνδρομο - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Ακετοναιμικό σύνδρομο - ένα σύμπτωμα που προκαλείται από μεταβολικές διαταραχές και η συσσώρευση στο σώμα κετονών στο αίμα του παιδιού. Atsetonemichesky σύνδρομο που εκδηλώνεται atsetonemicheskimi κρίσεις: επαναλαμβανόμενη εμετό, αφυδάτωση, δηλητηρίαση, οσμή ακετόνης αναπνοή, κοιλιακό σύνδρομο, subfebrilitet. σύνδρομο Atsetonemichesky έχει διαγνωστεί με βάση τα κλινικά ευρήματα και εργαστηριακές παραμέτρους (ανίχνευση κετονουρία, διαταραχές της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, να βελτιώσει ουρία et al.). Όταν atsetonemicheskom Stroke δείχνει θεραπεία με έγχυση, συνταγοποίηση κλύσματος, του στόματος αφυδάτωση, δίαιτα για να συμπεριλάβει εύπεπτων υδατανθράκων.
Ακετοναιμικό σύνδρομο
Pediatrics διακρίνουν πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) atsetonemichesky σύνδρομο, το οποίο είναι αυτο παθολογία και σύνδρομο δευτεροβάθμια atsetonemichesky, για έναν αριθμό συνοδών παθήσεων. Με την ανάπτυξη του συνδρόμου πρωτογενούς atsetonemicheskogo τείνουν έως περίπου 5% των παιδιών ηλικίας από 1 έτους έως 12-13 έτη? η αναλογία κοριτσιών προς αγόρια είναι 11: 9.
Δευτερογενής giperketonemiya μπορεί να συμβεί σε μη αντιρροπούμενη διαβήτη σε παιδιά με ινσουλίνη-επαγόμενης υπογλυκαιμία, υπερινσουλινισμό, υπερθυρεοειδισμό, νόσο του Cushing, ασθένεια του γλυκογόνου, τραύμα κεφαλής, όγκους στον εγκέφαλο σε Sella, τοξική βλάβη του ήπατος, μολυσματικές τοξίκωση, αιμολυτική αναιμία, λευχαιμία, πείνα, κλπ κράτη μέλη. Δεδομένου ότι η πορεία και η πρόγνωση του συνδρόμου δευτεροβάθμιας atsetonemicheskogo ορίζεται η πρωτοπαθής νόσος στο μέλλον θα επικεντρωθεί στην πρωτοβάθμια μη διαβητικά κετοξέωση.
χοληστερόλη. Μόνο ένα μικρό ποσοστό του ακετυλο-συνενζύμου Α που καταναλώνεται στο σχηματισμό των κετονικών σωμάτων.
Όταν η ενισχυμένη ποσότητα λιπόλυση των ακετυλο-συνενζύμου Α υπερβολικά, και τη δραστηριότητα των ενζύμων που καταλύει το σχηματισμό των λιπαρών οξέων και της χοληστερόλης ανεπαρκής. Ως εκ τούτου, η χρησιμοποίηση της ακετυλο-συνενζύμου Α λαμβάνει χώρα κυρίως από ketoliza.
Ένα μεγάλο μέρος των σωμάτων κετόνης (ακετόνη, β-υδροξυβουτυρικό οξύ, ακετοξικού οξέος) προκαλεί διαταραχή της οξεοβασικής και την ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών, έχει μια τοξική δράση στο κεντρικό νευρικό σύστημα και το γαστρεντερικό σωλήνα, η οποία αντικατοπτρίζεται στην κλινική atsetonemicheskogo σύνδρομο.
Παράγοντες προκαλώντας σύνδρομο atsetonemichesky μπορεί να ενεργεί ψυχο-συναισθηματική πίεση, δηλητηρίαση, πόνος, έκθεση στον ήλιο, μολύνσεις (ARI, γαστρεντερίτιδα, πνευμονία, CNS). Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου atsetonemicheskogo παίξει almimentarnye παράγοντες - η πείνα, υπερκατανάλωση τροφής, η υπερβολική κατανάλωση πρωτεϊνών και του λίπους των τροφίμων με έλλειμμα υδατανθράκων. Atsetonemichesky σύνδρομο σε νεογνά συνδέεται συνήθως με συνέβη στα τέλη τοξίκωση έγκυες - νεφροπάθεια.
ανωμαλίες του συντάγματος (νευρο-αρθριτικά προδιάθεσης). Αυτά τα παιδιά διακρίνονται ευερεθιστότητα και ταχεία εξάντληση του νευρικού συστήματος? Έχουν μια λεπτή σωματική διάπλαση, συχνά πολύ ντροπαλός για να υποφέρουν νευρώσεις και ανήσυχο ύπνο. Την ίδια στιγμή σε ένα παιδί με διαταραχή της νευρο-αρθριτικά συντάγματος πιο γρήγορα τους συμμαθητές ανάπτυξη του λόγου, της μνήμης και άλλων γνωστικών διεργασιών. Τα παιδιά με νευρο-αρθριτικές προδιάθεσης επιρρεπείς σε διαταραχές του μεταβολισμού των πουρινών και του ουρικού οξέος, έτσι ώστε στην ενήλικη ζωή πιθανό να αναπτύξουν πέτρες στα νεφρά, ουρική αρθρίτιδα, αρθρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, η παχυσαρκία, ο διαβήτης τύπου.
Τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου είναι atsetonemicheskogo atsetonemicheskie κρίσεις. Αυτές οι κρίσεις στο σύνδρομο atsetonemicheskom μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά ή πάνω από τους προδρόμους ακόλουθα (το λεγόμενο αύρα): λήθαργο ή διέγερση, απώλεια της όρεξης, ναυτία, πονοκέφαλος ημικρανίας, κλπ
Μια τυπική κλινική atsetonemicheskogo κρίση χαρακτηρίζεται από πολλαπλά ή ανεξέλεγκτη εμετό που εμφανίζεται όταν προσπαθείτε να ζωοτροφές ή στο νερό το παιδί. Στο πλαίσιο του εμετού στο σύνδρομο atsetonemicheskom γρήγορα εμφανίζουν συμπτώματα δηλητηρίασης και αφυδάτωση (υποτονία, αδυναμία, ωχρότητα του δέρματος με ένα φλος).
Motor διέγερση και το άγχος του παιδιού αντικαθίστανται από υπνηλία και αδυναμία? σε σοβαρή σύνδρομο atsetonemicheskogo μπορεί μηνίγγων συμπτώματα και κράμπες. Χαρακτηρίζεται από πυρετό (375-385 ° C), κοιλιακές κράμπες, διάρροια, ή να καθυστερήσει την καρέκλα. Από το στόμα του παιδιού από το δέρμα, τα ούρα, εμετό μια οσμή ακετόνης.
Οι πρώτες επιθέσεις atsetonemicheskogo σύνδρομο συνήθως εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 2-3 ετών αυξάνονται έως 7 χρόνια και εξαφανίζονται πλήρως σε 12-13 ετών.
ταχυκαρδία, αρρυθμία; ξηρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, μειωμένη σπαργή του δέρματος, μειωμένη slezovydeleniya? ταχύπνοια, ηπατομεγαλία, μια μείωση στην παραγωγή ούρων.
CBC με σύνδρομο atsetonemicheskom χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, ESR επιτάχυνση? ανάλυση ούρων - κετονουρία διάφορους βαθμούς (από + έως ++++). Σε βιοχημικές αναλύσεις ένας υπονατριαιμία αίματος μπορεί να παρατηρηθεί (με απώλεια του εξωκυττάριου υγρού) ή υπερνατριαιμία (με απώλεια της ενδοκυττάριο υγρό), υπερ- ή υποκαλιαιμία, αυξημένα επίπεδα ουρίας και ουρικού οξέος, νορμο- ή μέτρια υπογλυκαιμία.
Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου πρωτογενούς atsetonemicheskogo εκτελείται με δευτερογενή κετοξέωση, οξεία κοιλία (σκωληκοειδίτιδα στα παιδιά, περιτονίτιδα), νευροχειρουργικές ασθένειες (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλικό οίδημα), δηλητηρίαση και εντερικές λοιμώξεις. Από την άποψη αυτή, το παιδί θα πρέπει να ζητείται η γνώμη περαιτέρω παιδιατρική ενδοκρινολόγος, παιδιατρική χειρουργική, παιδιατρική νευρολόγο, ειδικός μολυσματικών ασθενειών για παιδιά, ένα παιδιατρικό γαστρεντερολόγο.
παιδίατρος. Απαραίτητο για να οργανώσει τη σωστή διατροφή (διατροφή των φυτών γάλα, να περιορίσει τα τρόφιμα που είναι πλούσια σε λίπη), την πρόληψη των μολυσματικών ασθενειών και ψυχο-συναισθηματική υπερφόρτωση, που μεταφέρουν το νερό και μετριάζοντας τις διαδικασίες (λουτρά, σε αντίθεση ντους, πλύσεις, rubdowns), επαρκή ύπνο και την έκθεση στον καθαρό αέρα.
Το παιδί με το σύνδρομο δείχνουν atsetonemicheskim προληπτική μαθήματα πολυβιταμίνες, ηπατικών ενζύμων, καταστολή, μασάζ? τον έλεγχο του συνδρομίου. Για τον έλεγχο της ακετόνης ούρα συνιστώμενη ανεξάρτητα εξετάσει ούρων για κετόνες περιεχόμενο με τα διαγνωστικά δοκιμαστικές ταινίες.
Τα παιδιά με σύνδρομο atsetonemicheskim θα πρέπει να ακολουθείται από μια παιδιατρική ενδοκρινολόγος, υποβάλλονται σε ετήσια εξέταση της γλυκόζης του αίματος, νεφρική υπερηχογράφημα και κοιλιακό υπερηχογράφημα.